76岁男性患者，间断咳嗽、咽痛10余天，加重伴喘憋、心悸9天，意识障碍8天

76岁男性患者，因间断咳嗽、咽痛10余天，加重伴喘憋、心悸9天，意识障碍8天入院。

患者08年1月25日受凉后出现咳嗽，较剧烈，伴咽痛，流清涕，于外院急诊予阿奇霉素0.5Qd静点5天，症状无好转，5天来发热一次，高达39℃，口服降温药物后好转。患者因咳嗽加重，伴喘憋明显，不能平卧于1月30日入当地医院，以肺炎诊断住院治疗。入院后予左氧氟沙星0.2 bid静点抗炎及化痰平喘治疗。

既往史：2007年初因车祸致脑积水，于天坛医院行脑积水引流术后患者记忆力减退，偶有躁动，行为异常；否认冠心病、高血压、糖尿病史，否认慢性支气管炎、慢性肾炎等慢性病史，无药物及食物过敏史。

外院查体及辅助检查：查体：T 38.9℃，P 130次/min，RR 35次/min，BP 78/30 mmHg。意识模糊，燥动，呼吸窘迫，三凹征明显，双肺闻及湿罗音及痰鸣音，以右上肺为主。房颤律，HR 160次/min，腹（-），双下肢轻度浮肿，四肢肌张力低，腱反射低下。

血常规WBC 1.68×109/L，N 89%，Hb 11g/dl，Plat 89-120×109/L。血Na：170 mol/L，动脉血气：Ph 7.12， PaO₂ 45mmHg，PaCO₂ 56mmHg，PaO₂/FiO₂ 150mmHg，BE -4.6。痰涂片：少量G+球菌。少量真菌孢子，未见菌丝。胸片和CT：双肺大片状阴影(图1)。
 
 
 
图1  胸片和胸部CT。1a，入院前胸片（2008年2月2日）；1b，出院前3天胸片（2008年2月22日）；1c，入院前CT，示上叶实肺窗；1d，入院前CT，上叶和中叶。

外院诊断为社区获得性重症肺炎、急性呼吸窘迫综合征（ARDS）、 脓毒败血症、感染中毒性休克、高钠血症。

外院治疗经过：气管插管，上呼吸机支持治疗（CMV，VT 350ml，PEEP 14cmH2O，FiO2 80%-40%），给予羟乙基淀粉快速扩容补液后效果欠佳，后予以多巴胺静脉泵入维持血压，氢化可的松200mg Q6H-Q12H治疗，亚胺培南1.0 Q12静点7天，患者持续高热，于2月2日加用氟康唑0.4 Qd静点、替考拉宁0.2 Qd静点，2月5日停用氟康唑，改为卡泊芬净50mg Qd。病人体温逐渐下降，病情稳定。

2月8日急救中心车转入我院RICU，每日入量4500ml，出量3500-4000ml。经胃管注入白水2000ml/d，低分子肝素抗凝治疗。住院经过(2.8-2.14)：入院2h便柏油色大便约1000ml，第2天开始患者再次发热，最高39℃，痰稍黄，双肺湿罗音稍增多，血常规：WBC （5.36-2.10）×10⁹/L，NEUT% 56-64.7%，Hb 6-9g/L， plat 20*10⁹/L（图2），血生化：GLU 39mmol/L、Na 158.3mmol/L、ALB 25g/L，肌酸激酶（CK）水平明显升高（图3），最高达>9850U/L，伴有肌红蛋白升高>4000ng/ml(图3)，TNT 1.2，TNI 0.98 ，CRE最高358mol/L（图3）。ALT 50-300U/L，AST 50-150U/L（图4），BIL 4.5。
 

图2  血小板的动态变化曲线


图3  CK、CK-MB、CRE、TNI的动态变化曲线


图4  ALT、AST动态变化曲线
 

你的诊断是什么？

经神经内科、血液内科、心内科、消化内科等多科会诊，考虑为老年重症肺炎合并横纹肌溶解症、急性呼吸窘迫综合征（ARDS）、感染中毒性休克、消化道大出血、严重血小板降低、顽固性高钠高氯血症、急性肾功能衰竭、心功能不全等多脏器功能障碍（MODF），口腔内出血。

入院后如何治疗？

患者入院后持续有创呼吸机辅助呼吸，呼吸情况平稳，PaO₂波动于61-100mHg，PaCO2波动于29-41mmHg，SaO₂波动于95%-96%。2月14日拔除气管插管，改为无创呼吸机辅助呼吸(IPAP 16cmH₂O， EPAP 6cmH₂O)，PaO₂波动于58-93mmHg，PaCO₂波动于36-50mmHg，SaO₂波动于90%-100%。2月21日尝试脱机2小时，患者心率、呼吸频率有所增加，遂继续予无创呼吸机辅助呼吸。患者入院前已出现血小板减低，入院后查外周血涂片示杆状6%，分叶84%，红细胞形态大致正常，未见到变形红细胞，血小板稍减少。考虑重症感染引起血小板减少不除外，在抗感染基础上间断给予糖皮质激素治疗（甲强龙20-40mg静点），并输注血小板，患者血小板波动于15-97×109之间，患者住院期间出现口唇及口腔粘膜出血，有血泡，并可从气管中吸出血性粘痰，不除外口腔出血吸入所致，给予局部应用凝血酶外敷并全身应用卡络磺钠，局部出血较前减轻。入院前一直予低分子肝素、肝素抗凝，入院当天患者解大量柏油样便，Hb较前明显下降（124→88g/L），胃液潜血阳性，予禁食、PPI抑酸、鼻饲凝血酶及立止血等全身止血药物，2月19日复查胃液潜血阴性。患者入院后发现肌酸激酶水平明显升高，最高达>9850U/L，伴有肌红蛋白升高>4000ng/ml，同时患者肌张力低，四肢无自主活动，神经内科会诊后考虑横纹肌溶解不除外，经加强利尿、口服左卡尼汀等治疗后CK水平逐渐下降，上肢肌力有所恢复。入院时患者血肌酐356umol/L，较院外有所升高，考虑患者血压偏低影响肾脏灌注引起急性肾功能不全；同时横纹肌溶解，大量肌红蛋白释放入血加重肾脏负担，通过加强利尿治疗后患者肾功能逐渐恢复正常。密切监测中心静脉压的情况下，每日入量4500-5000ml/d，出量3500-4500ml/d。入院后发现CK-MB和TNI水平持续偏高，但心电图未见动态改变，不除外心肌缺血，由于患者血小板减低且有消化道及口腔粘膜出血，未给予抗凝抗血小板聚集治疗，仅给硝酸异山梨酯静脉泵入扩冠。入院前患者已出现高钠高氯血症，入院后限制氯化钠入量，并予温开水鼻饲（2000-2500ml/d) ，并加强利尿，血钠血氯水平逐渐恢复正常。因腹股沟淋巴结化脓，仍然发热，培养为MASA感染，给予他格式治疗。

2008年2月27日因经济问题患者出院，出院时WBC、Hb、Plat、GLU、Na、ALB、肌酸激酶（CK）、肌红蛋白、TNT、TNI、CRE、ALT、AST、BIL均恢复正常水平，胸片未见明确肺炎，出院后设立家庭病房，继续鼻饲、输注他格式、无创呼吸机辅助治疗等对症支持治疗。

出院后一周体温正常，10天停用抗生素，腹股沟化脓性淋巴结炎恢复，14天拔除导尿管，出院后7天、2月家庭随访，患者恢复到患病前状况。

请讨论此病例。

老年重症肺炎合并横纹肌溶解症极为少见，国内仅有1篇报道，国外有少量报道，多发生于军团菌肺炎的患者，也有发生于肺炎链球菌和EB病毒和巨细胞病毒的患者。临床上往往未予重视，容易漏诊和误诊，另外一旦发生死亡率极高，往往导致急性肾功能衰竭和电解质紊乱而死亡，常需血滤或透析才能挽救生命，其治疗需要扩容及对症治疗。主要表现为肌无力，肌痛，肌张力低下，呼吸肌无力，可导致呼吸衰竭，血肌酸激酶（CK），CK-MM，肌红蛋白升高。本例开始未予诊断，因患者一直存在意识障碍，仅发现四肢肌力0-1级，未予重视，直到后来发现CK、肌红蛋白明显增加后，请神经内科会诊后，才确诊。治疗上给予入量4500-5000ml/d，保持肾灌注，保护肾功能，避免出现少尿，防止肾功能的进一步恶化。

老年重症肺炎合并横纹肌溶解症，同时合并ARDS、MODF（呼吸衰竭、肾功能衰竭、心功能衰竭、肝脏功能不全、消化道大出血、血小板下降、高钠血症、中枢神经系统障碍）更为罕见，国内未见报道，其死亡率达95%以上，病情错综复杂，诊断和治疗过程中需要多方面分析才能抢救成功。

其表现以下几个方面，首先诊断过程中，多脏器功能衰竭及电解质紊乱是重症肺炎引起的，还是横纹肌溶解所导致的，经过充分分析肌红蛋白和CK 的动态变化与尿素氮及肌酐、ALT及AST的动态变化不一致性，说明肝肾功能的损害不是由横纹肌溶解导致的，发现与文献报道不一致，也就是说横纹肌肌溶解所导致的肌红蛋白和CK血清浓度最高时，而尿素氮及肌酐、ALT及AST并不是最高值，说明肝肾功能的损害是由重症感染所引起。临床上如果不进行此动态的对照分析，就得不出这样的结论。其次值得提到的是血小板下降、高钠血症的病因诊断也是该患者诊治过程中的难点，是由横纹肌溶解引起的，还是血液病、脱水引起的高钠血症很难鉴别，经过充分及参考国内外的文献分析后，确定是由横纹肌溶解后细胞内的钠离子释放入血可引起高钠血症，因没有脱水的原因。横纹肌溶解也可引起血液浓缩及血小板下降，据报道可引起高钾、高磷和低钙血症，高钠血症少见，因此在诊断中应引起重视。另外该患者应用有创呼吸机治疗何时拔除气管插管，转为无创呼吸机治疗，因本例的呼吸衰竭既存在ARDS引起换气功能障碍，又是由横纹肌溶解导致呼吸肌肉疲劳和无力导致通气功能障碍双因素，其撤机和拔管指征很复杂，同时存在口腔出血增加无创呼吸机支持的难度。我们通过撤机试验及综合指标的评估后，拔除插管，转为无创呼吸机治疗，最终脱离呼吸机。最后该患者存在社区获得性肺炎、后并发院内获得性肺炎痊愈后，患者仍然发热，后又并发腹股沟淋巴结感染，其细菌培养还未出来结果时，其可能病原菌感染的分析也是该病诊断的难点。

ARDS合并MODF指南中，治疗上要限制入量为1000-1500ml/d，而在本患者治疗中因为同时合并横纹肌溶解症，高钠血症，需要扩容及补液治疗，限制入量往往加重肾功能的损害，导致无尿，需要透析治疗，增加死亡率，本例治疗中在中心静脉压的密切监测下，每日入量4500-5000ml/d，出量3500-4500ml/d，保证组织灌注、纠正休克、保证一定的尿量，有利于肌溶解物质的排泄，有效的纠正高钠血症，有利于毒素的排泄。

其次值得提的是顽固性高钠高氯血症的治疗，除分析原因外，通过连续每日2000-2500ml白水经胃管注入，是抢救成功的一个重要因素。此外本例患者存在消化道大出血，但患者存在ARDS、血小板急剧下降，需要糖皮质激素治疗，而激素治疗会加重消化道出血，形成内科治疗矛盾，在本例治疗中权衡利弊应用糖皮质激素治疗，既使血小板上升，治疗ARDS，又防止了消化道出血加重。最后无创呼吸机期间，由于外院经口插管口腔黏膜损害、血小板严重下降，口唇及口腔粘膜出血，有血泡，并可从气管中吸出血性粘痰，处理十分困难，创新性的局部应用凝血酶外敷纱布并全身应用卡络磺钠、立止血等，局部出血较前减轻，有利于完成无创呼吸机的顺利治疗。

最后值得一提的是对于复杂及疑难危重病例，呼吸科、神经内科、心内科、消化科、血液内科、口腔科等多科合作治疗及细致到位的护理是诊断和治疗成功的关键。

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