病例挑战：不同寻常的原因导致老年男性便血一例（已公布答案）

问题：一名患有充血性心力衰竭的82岁男性被转入门诊，寻求对其复发性便血的进一步治疗。患者在其还是个年幼儿童的时候就有复发性直肠出血的病史，平均每周便血一次。在其还是儿童的时候就被诊断为溃疡性结肠炎，但未曾治疗。整个成人期患者持续有复发性便血，但在这次入院前6个月里显著加重。患者诉此次入院之前的一周里，便血“每6分钟一次”。患者无肛门疼痛或里急后重病史。患者曾每日服用阿司匹林81mg、直至入院前不久。门诊检查患者入院时血红蛋白8.9。血小板、凝血酶原时间、部分凝血活酶时间均正常。在门诊行结肠镜检查，查见“距肛门外缘10cm处直肠略呈紫色的炎性病变”（图A），伴直肠活动性出血，经双极探针处理。自该处的活检正常。腹部及盆腔CT检查见直肠乙状结肠壁环状增厚、伴结肠壁钙化灶（图B、C）。

答案：结肠弥漫性海绵状血管瘤

患者被诊断为直肠乙状结肠弥漫性海绵状血管瘤。行柔性乙状结肠镜，见距离肛门外缘20cm处结节样、紫蓝色污浊区，提示巨大粘膜下血管畸形。未见活动性出血。行盆腔磁共振及静脉造影磁共振检查，见直肠及乙状结肠肠壁不规则环形增厚伴静脉石，符合弥漫性海绵状血管瘤。鉴于患者的年龄，未继续行括约肌切开术，行腹会阴切除术以切除受累结直肠。患者出院两天后死于明显的感染性休克。

结肠弥漫性海绵状血管瘤是一种罕见的非恶性血管畸形，常被误诊为痔疮或溃疡性结肠炎。最常见的受累部位是直肠乙状结肠¹。这是中胚层组织胚胎期退化所致的先天性异常。文献中约有350例报道，绝大部分患者为30岁以下¹。仅有一例出现在80-90岁患者的报道²。最常表现的症状是无痛性周期性直肠出血。内镜下特征性所见为粘膜下扩张的血管结构导致直肠匐行性紫色区混杂部分结节。由于有出血的风险，最好避免活检，该例中通过双极探针对出血病变的活检及治疗可能促进了患者的进行性出血。CT扫描中，直肠弥漫性环状增厚伴簇状钙化性静脉石为特异性所见。CT中无静脉石时，磁共振可能可以诊断³。此外，磁共振在确定肛门括约肌及邻近结构的受累范围时更加精确，这对于手术的制定可能非常关键¹。病因性治疗需要取决于患者的因素，包括肛门括约肌功能性能力、肛管未被血管瘤累及，如果可能的话行外科切除伴括约肌切开。血管内栓塞也曾用过，但对出血的改善常有限、且一般仅为暂时性的。

 

参考文献：略。