病案室

病例报告:鼻咽癌患者放疗诱发颅底骨肉瘤

Radiation-induced osteosarcoma of the skull base after radiation therapy in a patient with nasopharyngeal carcinoma: a case report and review of the literature
来源:J Med Case Rep
2017-04-14 10:17  发表评论

放疗诱发骨肉瘤是一种临床上较为罕见的实体瘤,常认为是放疗的并发症,其预后极差。癌症患者接受放疗的骨肉瘤发病率约为0.01%~0.03%,约5.5%的骨肉瘤继发于放疗。随着放疗技术的推广和应用,癌症患者的存活率已经开始提高,放疗诱发骨肉瘤的发病率也会随之增高。然而,放疗诱发骨肉瘤的病例报道较为少见。本研究报道了一例鼻咽癌接受放疗后罹患颅底骨肉瘤的病例。

 

病例介绍

 

一名29岁男性因左侧头部疼痛6个月入院治疗。除头痛症状外,还伴有左侧面部疼痛、麻木、左眼复试、眼球突出、流泪及间断鼻出血。11年前该患者曾因未分化鼻咽癌(分期为T1N1M0)接受放疗,放疗总辐射量为70 Gy,分35次完成,采用传统“三野照射”。该患者体格检查显示左侧眼睑下垂、左侧面部水肿、视力下降。核磁共振检查(MRI)显示颅底肿瘤侵犯蝶骨两翼、左侧上颌骨,颅内病灶肿大并在颞叶形成一团块(图1)

 

图1. 核磁共振图像. a. 增强MRI T1加权轴位像;b. MRI T1加权轴位像;c. MRI T1加权轴位像。

 

经鼻纤维镜检查、组织病理学检查及免疫组化检查结果均显示骨肉瘤表征。组织病理学检查显示:肿瘤为多形性梭形细胞、细胞质极少、细胞核不规则、不典型有丝分裂、毗连骨样基底。免疫组化检查显示:抗AE1/AE2(-)、抗肌内膜抗体(-)、抗CD34/CD31(-)。

 

图2. a图和b图显示高分化骨肉瘤,有多形性梭形肿瘤细胞,极少的细胞质及骨性基底。

 

PET-CT及CT检查未发现肿瘤远处转移。病历资料及放疗病历显示,患者骨肉瘤发生部位为11年前鼻咽癌放疗部位。由于骨肉瘤已失去最佳手术时机。患者开始4个周期的异环磷酰胺+顺铂+阿霉素化疗方案,并计划该方案完成后继续4个周期的异环磷酰胺+阿霉素化疗方案。第2个化疗周期结束后患者临床症状明显缓解,随后病情急剧恶化,最终于第3个化疗周期完成1个月后死亡。

 

讨论

 

放疗是头颈部肿瘤的常见治疗方式,也是鼻咽癌的标准治疗方式。同其他治疗方式一样,放疗也会诱发短期并发症、长期并发症和偶发并发症。新发肿瘤是放疗最可怕的并发症之一。尽管缺乏具体数据,但放疗诱发肿瘤的发病率还是较低的。

 

放疗诱发肿瘤的最常见类型为纤维肉瘤和骨肉瘤。肉瘤通常发生于头颈部,多数发生于面部骨骼、极少数发生于颅底。放疗诱发骨肉瘤较少见,约占骨肉瘤总数的3%~6%、约占放疗患者总数的0.01%~0.03%。随着肿瘤治疗方式的发展,肿瘤患者的生存率升高,放疗所致的肿瘤发生率也随之增高。

 

放疗诱发的肿瘤需符合以下标准:(1)初始肿瘤与诱发肿瘤为完全不同的病理类型;(2)诱发肿瘤发生在放疗区域;(3)放疗后有较长的潜伏期(>5年);(4)肉瘤需有组织病理学证据。该患者符合以上4项,故放疗诱发骨肉瘤诊断成立。目前仍不明确放疗后肿瘤的发病机制,诱因可能包括:放射剂量、放疗患者年龄、联合化疗及遗传易感性。

 

结论

 

鼻咽癌患者接受放疗后诱发颅底骨肉瘤十分罕见,通常预后极差。化疗往往会诱发并发症,因此临床上需对放疗患者进行长期、定期随访。

 

参考文献:

 

Echchikhi Y, Loughlimi H, Touil A, et al. Radiation-induced osteosarcoma of the skull base after radiation therapy in a patient with nasopharyngeal carcinoma: a case report and review of the literature. J Med Case Rep. 2016 Dec 1;10(1):334.

 

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学科代码:肿瘤学   关键词:骨肉瘤,放疗,鼻咽癌,化疗,发病机制,,病例 爱思唯尔医学网, Elseviermed
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