发作性意识丧失伴全身抽搐20年——上海华山医院病例
2009-05-29 11:20 点击次数:2199发表评论
复旦大学附属华山医院神经内科
病例提供者：洪震 虞培敏 朱国行
患者，女性，44岁。因“发作性意识丧失伴全身抽搐20年”入院。
1989年时家属在旁边看见患者无诱因突然大叫，随即全身肢体抽搐，脸色青紫，双眼上翻，意识丧失，持续约1min后，四肢变软，随即进入昏睡状态约30min。整个发作不伴有舌咬伤、尿便失禁。于当地医院就诊，予卡马西平100mg ，每日3次，苯妥英钠，每日3次。但控制效果不佳，平均每半年上述发作可有1次.有时发作有舌咬伤。1993年开始丙戊酸钠治疗，用药后出现呕吐、肝功能损伤，即停用丙戊酸钠，改用中药治疗，大发作次数减少；常有反应慢、思维迟缓、话少持续约1日，不伴意识丧失，平均约1个月发作1次。2008年11月起，患者大发作次数增加，约每个月1次。
3～5岁时曾有摔倒，有意识丧失，具体不详。足月顺产,否认肝炎、结核病史,随社会预防接种。否认高血压、糖尿病史，无手术脑外伤史，无癫痫家族史。
体格检查
神清，眼球运动良好，未见眼震。双侧瞳孔等大、等圆，直径3.0mm，对光反应灵敏。鼻唇沟对称，伸舌居中。颈软，脑膜刺激征阴性。四肢肌力5级，肌张力正常。四肢反射（++），双侧巴氏征阴性。感觉粗测正常。共济可。
辅助检查及结果
头颅MRI(09-01-23)外院: 无异常。
血、尿、粪常规正常，肝、肾功能正常，血脂电解质正常，抗HIV抗体、TPPA、RPR阴性，肝炎三对半阴性。
血药浓度检查发现：卡马西平 <0.5µmol/ml；丙戊酸钠 <0.7 umol/ml；苯妥因钠 <0.5 µ mol/ml；苯巴比妥 17.25 µmol/ml。 因此推测中药的可能成分是苯巴比妥。
入院后长程脑电图监测如下：
入院后长程脑电图监测如下：
图1,2 清醒期见持续性2.0～2.5Hz棘慢波、尖慢波、尖波持续发放。
图3, 4 进入困倦思睡期，痫样放电明显减少。
图5, 6 再次进入清醒状态，又见持续性发放。
脑电图视频表现：未见典型临床发作，患者自觉无不适；但家人反应患者话少、懒散、神情稍淡漠，但能进行日常生活。
对本病例诊断是什么？
定位诊断：患者为中年女性，发作时有意识丧失、全身肢体抽搐，定位于广泛皮层。后有发作性反应迟缓，考虑颞叶起源可能。
定性诊断：患者起病于20余岁，发作较频繁，每次发病前无诱因、无明显心理社会因素，每次发作以意识丧失、全身肢体抽搐，癫痫发作诊断明确。但后者平时有时有反应迟钝、话少、懒散、神情淡漠，本次脑电图见清醒期有持续性2.0～2.5Hz棘慢波、尖慢波、尖波持续发放，故考虑本次发作类型为非惊厥性癫痫持续状态，根据患者的年龄及临床表现为复杂部分性癫痫持续状态可能，但据脑电图的表现偏向于非典型失神癫痫持续状态。
应如何治疗？
治疗：停用中药，改为拉莫三嗪25mg，每日1次起渐加量至50mg，每日2次。1个月后随访，癫痫未有发作，无懒散、话少、神情淡漠等表现。
讨论
患者系中年女性，20岁左右起病，有强直阵挛癫痫发作的病史，有懒散、话少和神情淡漠的表现。本次发作表现为反应迟钝、话少和懒散等，无强直阵挛发作，且脑电图表现为持续放电，故诊断为非惊厥性癫痫持续状态。需要鉴别诊断的是非典型失神发作持续状态和复杂部分性癫痫持续状态。从癫痫发作的临床表现很难区分出是复杂部分性发作持续状态还是非典型失神发作，但脑电图的表现是全面发作。
因对该疾病的诊断不是十分明确，故尽量选用广谱的抗癫痫药物，初步选择拉莫三嗪或丙戊酸钠。患者是44岁的中年女性，公司职员，对药物的要求比较高，考虑到丙戊酸钠曾致肝功能损伤，故最终选用拉莫三嗪。
临床要点与专家点评
患者为中年女性，有20年的癫痫病史，其间不规则服药，主要是中药（可能成分是苯巴比妥），这可能导致患者癫痫发作演变为不典型的发作形式。患者近期的发作形式主要有两种，一是部分继发全身的癫痫发作，二是经常持续整天的反映迟钝和话少等。脑电图的主要表现是清醒期更明显的放电，主要表现为双侧同步的2.0～2.5Hz的棘慢波发放。
华山医院洪震教授点评：患者发作时表现为反应迟钝、话少和懒散等，无强直阵挛发作，且脑电图表现为持续放电，故诊断为非惊厥性癫痫持续状态。从临床表现看像“失神”样发作，但非典型失神发作在小儿癫痫综合征中多见，成人中罕见，故认为该患者是复杂部分性发作持续状态。
华山医院朱国行教授点评：患者诊断非惊厥性癫痫持续状态明确，根据临床表现发作时大叫一声倒地四肢抽搐，像全面性发作，但平时每月一次的“反应慢、思维迟缓、话少”应考虑意识水平的下降，考虑复杂部分性发作，且根据脑电图的表现，有特征性的2.0～2.5Hz棘慢波发放，虽为双侧同步但左侧前颞（FP1－F7）的棘波尖波波幅较高，考虑痫样放电可能从左侧前颞起始，故诊断为非惊厥性癫痫持续状态，部分性发作，复杂部分性发作持续状态。
参考文献
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- 孙红斌，杨艳萍，许飞.非惊厥性癫痫持续状态.临床神经病学杂志2004，17（6）
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- Rosenow F, Hamer HM, Knake S. The epidemiology of convulsive and nonconvulsive status epilepticus. Epilepsia, 2007;48 Suppl 8:82-4
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- Kaplan PW. EEG criteria for nonconvulsive status epilepticus. Epilepsia, 2007;48 Suppl 8:39-41
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学科代码：神经病学 关键词：,病例 爱思唯尔医学网, Elsevierme
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