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隐藏110年前首次出现原发性白血病病例，虽然进行了双重治疗，患者只存活六个月便去世，Gluzinski教授将其称为实体骨髓瘤和“原发性浆细胞白血病”。当外周血浆细胞超过2x109/L，和/或浆细胞超过白细胞分类计数20%时，我们称之为原发性浆细胞白血病。
与多发性骨髓瘤对比，原发性浆细胞白血病具有特有的生物学特性：1)超二倍性在原发性浆细胞白血病中非常罕见，亚二倍性和IgH基因易位非常频繁。2)与多发性骨髓瘤相比，粘附分子的表达发生巨大变化。3)浆细胞白血病的基因表达谱（GEP）,与多发性骨髓瘤情况存在巨大差异。更重要的是，这些基因与NF-kappaB通路活性增强相关，也参与了细胞的结构组织、细胞粘附和细胞迁移。
原发性浆细胞白血病具有独特的临床特点：原发性浆细胞白血病发病年龄较小，且伴随侵袭性的临床表现和快速的临床进程。肾功能衰竭也更频繁，还会更易出现高钙血症和髓外累及。
浆细胞白血病的诊断检查和传统多发性骨髓瘤的检查很相似，但有时仅凭光学显微镜，很难对这种疾病的浆细胞分类，需要免疫表型分析与其他情况鉴别。
改善疾病长期控制，提高患者存活率，维持疗法十分重要，新药剂的引入显著提高患者的存活率。对不同年龄患者采取不同治疗方案：在年轻的患者中进行同种异体造血干细胞移植，优化临床试验的设置，对于年龄超过65岁的患者，在病情恶化前一直进行维持治疗。
法国IFM小组正在进行一项前瞻性多中心研究， 2013年发表了第一个中期成果，不是所有的患者都能通过一线诱导进行自体干细胞移植。这项研究中的无进展生存期为18个月，总生存期的中位数尚未得出结论。
深入理解浆细胞白血病的生物学特性有助于靶向治疗。在这些临床试验中，参考各种相关研究，更好的了解血浆细胞白血病生物学特性，以确定新的治疗靶点，才能真正改善患者的预后。因此，针对患者的治疗应优先进行临床试验。
