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中年男性多浆膜腔积液,心功能进行性下降猝死险生还

2011-05-25 12:01点击次数:1400发表评论

心肌淀粉样变:多浆膜腔积液的秘密


 


病历报告者:程中伟(北京协和医院)


 


家:朱建华(浙江大学医学院附属第一医院)


 


高度提示心肌淀粉样变的临床线索:(1)进行性难治性心力衰竭或不明原因的多浆膜腔积液;(2)左室肥厚伴心电图低电压;(3)左室壁均匀肥厚伴室壁活动弥漫减低;(4)既往高血压者血压正常化或进行性血压降低;(5)心电图示病理性Q波。


 


病历摘要


 


主诉   男性,35岁。主因气短15年,双下肢浮肿5年,加重3个月入院。


  


现病史  15年前,出现上呼吸道感染后感胸闷,心前区隐痛,活动后气短,伴心悸,双下肢不肿。Holter提示,窦性心律伴T波倒置。外院诊断病毒性心肌炎,予以对症处理后,症状缓解,日常活动不受限。


  


5年前,患者出现发作性心悸、胸闷,伴双下肢轻度可凹性水肿,休息可缓解。Holter提示,持续房颤律;超声心动图显示,室间隔中下段、左室前壁中下段、左室侧壁心尖段及心尖部不均匀增厚,心肌回声稍增强,左房内径61 mm,中等量心包积液,射血分数64%。冠脉造影未见明显异常,左室流出道测压正常。诊断为非梗阻型肥厚性心肌病,予以异搏定、万爽力、呋塞米治疗,症状部分缓解,仍间断心悸、胸闷、气短。平日心率为70~90/分。


  


1年前,患者逐渐出现夜间不能平卧,活动耐力下降,走平路仅能20 m远,双下肢水肿明显加重,伴腹胀。腹部B超显示,瘀血性肝脾肿大,腹水,深47 mm。超声心动图提示,双房明显增大(LA72 mm),中度肺动脉高压,肺动脉收缩压52 mmHg,中等量心包积液,下腔静脉近端增宽为35 mm,射血分数67%。胸部CT示,右侧胸腹部积液。


           


外院行心包开窗引流和心包活检术,发现大量心包积液,淡血性,量约500 ml,心包未见明显增厚。心包病理检查示,心包纤维性壁样结构,表面覆单层立方上皮,间质局灶胶原化及变性,心包引流液呈黄色微混,黎氏试验(-)。


  


我院门诊血常规:WBC 9.71×109/LNEU 73.6%HGB 138 g/LPLT 155×109/L。肝肾功能基本正常,NT-proBNP 3309 pg/ml,心肌酶正常,血沉 2 mm/h X线胸片示:双肺门血管影稍增粗,心影增大,右侧胸腔积液,左侧肋膈角变钝。


           


我院心动图显示,双房巨大(左房90×63 mm,右房100×79 mm),心室内径正常,左室壁轻度增厚(12 mm),下腔静脉增宽,左室收缩功能及室壁运动未见异常,三尖瓣中度关闭不全,二尖瓣轻度关闭不全,射血分数53%。腹部B超显示,肝脾增大,肝静脉扩张,腹盆腔可见游离性暗区,深3.4 cm。考虑为限制性心肌病,继续予以利尿、吸氧治疗,为进一步诊治收入心内科。


  


既往史、个人史、婚育史  无特殊


  


家族史  1兄年幼猝死。


  


入院查体  体温正常,BP 89/64 mmHg,慢性病面容。颈静脉充盈,双侧呼吸动度一致,右下肺叩诊浊音,右下肺呼吸音减低。心界向左侧扩大,心率92/分,律不齐。腹部膨隆,移动性浊音(+),肝剑下10 cm,肋下14 mm,下肢中度凹陷性水肿。


           


辅助检查   入院心电图提示持续性房颤(图1)。血常规、肝功肾全项、血气分析均正常,D-dimer明显升高。Tb-AB阴性。胸水检查显示,黄色浑浊,有凝块,黎式试验(-)。胸水生化检查:Glu 6.2 mmol/LTP 23 g/LAlb 14 g/LCl 106 mmol/lCRP、免疫球蛋白均正常,抗核抗体+ANCA均阴性,甲功正常,CA系列+AFP均阴性,铁四项正常。


           


肺灌注显像示,双肺野内放射性分布不均匀,右肺下叶前、后、外基地段可见异常放射性减低区。通气显像提示,双肺野内放射性分布稍欠均匀,灌注区域明显改善。V/Q不匹配,高度怀疑肺栓塞。胸腹盆CT显示,双侧胸腔积液,双肺下叶受压,局部膨胀不全;左右心房扩大明显,纵膈及双肺门多个小淋巴结影,局部钙化,心源性肝硬化表现,肝实质期肝脏强化不均,马赛克征,下腔静脉,肝静脉反流;右肾周侧枝血管影,腹膜后多发小淋巴节影,腹盆腔积液,肠系膜局部增厚、模糊(图2)。心脏MRI结果提示,双房明显增大,左右心室减小呈三角形,左心室心肌肥厚,左室射血分数44.8%FIESTA CINE序列见左室舒张运动减低,各心腔内未见明显充盈缺损,心包未见明显增厚,符合限制性心肌病改变,左心室壁内斑片状延迟强化,双侧胸腔积液(图3)。


  


诊治经过  鉴于患者间断出现咯血(为鲜血,量约30~50 ml/d,结合V/Q不匹配提示肺栓塞,予以低分子肝素(0.4 gQ12h)抗凝治疗,同时继续加强补钾、利尿治疗,控制出入量平衡,患者自诉胸闷、憋气症状减轻。 住院期间,患者曾在去厕所时突发晕厥,神智丧失,双上肢抽搐,牙关紧闭。当时呼吸10/分,SpO250%,大动脉搏动消失,立即给予肾上腺素、阿托品、多巴胺等抢救药物,行心电监测示:室性心动过速,HR 170/分,BPRR0。予以气管插管,呼吸机辅助通气,应用多巴胺 20 μg/min/kg,去甲肾上腺素1 μg/min/kg,患者反复出现室速、室颤,反复电除颤复律,并予以胺碘酮、利多卡因,电复律成功后即转入ICU支持治疗。随后,行心内膜下心肌活检示,刚果红染色阳性且偏光显微镜下见苹果绿双折射,心肌淀粉样变诊断成立,并植入单腔埋藏式心律转复除颤器(ICD),患者出院后随访结果显示,心功能仍继续恶化。



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讨论与点评


  


程中伟  心肌淀粉样变分5种临床分型:原发性(轻链型)、继发性、老年性、血透相关性以及遗传性心肌淀粉样变。该患者的血尿检测提示轻链指标均正常,且心电图无低电压表现,可排除原发性淀粉样变。继发性心肌淀粉样变多是有淀粉样物质在心肌沉积引起,多继发于感染、炎症及肿瘤等慢性疾病,老年性心肌淀粉样变多发生于60岁以上的老年人,血透相关性心肌淀粉样变多是由于血透导致的β2微球蛋白在体内积蓄,在心肌沉积引起的,从该患者的病史来看,前4种类型的心肌淀粉样变均可排除,考虑到该患者比较年轻,且其兄长曾幼年猝死,因此高度怀疑为遗传性心肌淀粉样变,该型心肌淀粉样变与TTR基因变异有关,目前该患者正在做此基因检测。


  


心肌淀粉样变患者的心腔内血栓形成的发生率较高,特别是合并房颤者,抗凝治疗必不可少。该患者在住院期间有咯鲜血,同时存在双房显著增大和持续房颤,肺通气和灌注显像提示肺栓塞,因此该类患者应坚持长期华法林抗凝治疗,国际标准化比(INR)以2~3为宜。


           


此外,对于出现的室性心动过速,可植入ICD进行二级预防。但有学者研究发现,心肌淀粉样变患者室性心律失常发作时多为电-机械分离,ICD放电治疗成功率较低,此与缺血性心肌病的处理不同。


  


随着对心肌淀粉样变的认识提高以及心肌活检技术发展,逐步发现了一些高度提示心肌淀粉样变的线索:(1)进行性难治性心力衰竭或不明原因的多浆膜腔积液;(2)左室肥厚伴心电图低电压;(3)左室壁均匀肥厚伴室壁活动弥漫减低;(4)既往高血压者血压正常化或进行性血压降低;(5)心电图示病理性Q波,而冠脉造影除外冠脉病变者。


  


朱建华   近年来,心肌活检在临床上做的相对较少,但是对于一些原因不明的心肌病变还是要依靠心肌活检以明确病因。


  


蒋忠想  心肌淀粉样变患者的预后较差,生存期一般为2~3年,就目前来讲,心脏移植是一个较好的根治办法。但心肌淀粉样变属于代谢性疾病,心脏移植后仍会再次出现,此外器官来源等问题也影响到实施心脏移植。


 


——引自《医师报》


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学科代码:内科学 心血管病学   关键词:中年男性多浆膜腔积液,心功能进行性下降猝死险生还
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