问题 1  什么综合征可以解释患者的症状体征？

Pancoast综合征。

 

讨论

 

Pancoast综合征表现为肩部和上肢疼痛，上肢远端神经功能障碍或Horner综合征，通常由位于胸廓出口处的肺尖部位肿瘤所致。这些肿瘤也被称为肺上沟瘤、肺尖瘤或Pancoast瘤，多为非小细胞支气管癌，通常为鳞癌或腺癌。Pancoast综合征的其他病因还包括各种原发或转移性肿瘤、感染、炎症和器质性病变。

 

肩部疼痛是最常见的症状，为臂丛神经、壁层胸膜、锥体和肋骨受累所致。疼痛可放射至头部、颈部，肩胛部、腋窝、前胸或同侧上肢。误按骨关节炎或滑囊炎进行治疗常会延误诊断。需强调指出的是该病早期肺部症状并非常见。

 

Horner综合征的三联征是同侧眼睑下垂、瞳孔缩小和面部无汗，是由于病变累及椎旁交感神经和颈下神经节（星形神经节）所致。当病变较轻，但刺激交感神经时，可出现Horner综合征的前驱症状，即同侧面部潮红和多汗的表现。

 

当肿瘤累及C₈和T₁神经根时，可引起尺神经分布区域疼痛、感觉障碍、手的内在肌萎缩和无力。肿瘤侵入椎间孔时可导致脊髓受压和截瘫。

 

肺上沟瘤的胸部X线表现包括单侧肺尖帽征、双侧不对称性肺尖帽征、肺尖肿块和骨破坏。胸部CT检查可确定病变范围，显示隐性肺部结节，肺实质病变，胸壁受累情况和纵隔淋巴结病变。磁共振在了解臂丛神经、锁骨下血管、椎体和椎管是否受累方面很有参考价值。

 

肺上沟瘤患者的痰脱落细胞检查阳性率较低。纤维支气管镜检查结合组织细胞活检可确诊30％～40％的患者。经皮胸穿活检的诊断阳性率最高，可经背部或颈部途径操作，在透视、超声或CT引导下进行。如微创检查无法诊断，可采取影像学设备辅助下胸腔镜检查或开胸术检查。因Pancoast综合征的病因较多，故治疗前应明确诊断。

 

肺上沟瘤的分期与其他非小细胞支气管癌的分期相似，应详细了解病史，查体并行相应的血液检查以了解是否存在远处转移。应行胸、腹部CT检查以了解纵隔、肝脏和肾上腺的情况。骨扫描检查也很必要。尽管对无症状的支气管癌患者不常规推荐，但所有肺上沟瘤患者术前应常规行神经系统影像学检查，其原因在于脑部转移的发生率极高。按定义，肺上沟瘤分T3期（胸壁受累）、或T4期（臂丛神经、纵隔或椎体受累）。若无远处转移，肿瘤分期则为ⅡB期或Ⅲ（A或B）期。

 

肺上沟瘤的治疗应首选手术切除，尽管缺乏充分依据，但术前放疗仍经常被采用，通常放疗2～4周后实施手术。如同治疗其他类型非小细胞肺癌一样，Pancoast瘤可行肺叶切除术。手术治疗包括切除肿瘤组织、胸壁以及可能的锁骨下血管、臂丛神经下干、椎旁交感神经、星状神经节或部分胸椎。手术死亡率为5％～10％。

 

对于无法手术或有手术禁忌证的患者应首选放疗，放疗可减轻多数患者的痛苦。尽管有报道认为术中或术后放疗有益，但作为手术彻底切除的辅助手段，其效果尚未得到证实。可作为术中发现肿瘤无法切除患者的一种治疗手段。新辅助化疗对Pancoast瘤的疗效目前尚不明确。

 

手术切除配合术前放疗患者的5年生存率为20％～35％，平均生存时间为7～31个月。单纯放疗5年生存率为0％～29％。因合并其他并发症或晚期患者更倾向于接受放疗，生存率的差异可能反映了这种选择偏倚，治疗效果也是如此。良好的精神状态、无明显体重减轻与生存时间呈正相关。Horner综合征的存在，肿瘤累及颈根部、椎体、大血管或纵隔淋巴结提示预后不良。

 

该患者胸片显示左侧肺尖帽征，CT检查证实为肺尖肿物。CT引导下经皮胸穿活检诊断为鳞状细胞癌。进一步分类为ⅡB期。患者接受术前放疗和手术切除，术后恢复良好。

 

临床要点

 

1. Pancoast综合征多由非小细胞支气管癌所致。
2. 由于缺乏肺部症状，Pancoast瘤的确诊常被延误数月。对于存在相应症状和体征的患者应高度怀疑该病的存在并认真分析影像学结果，力争做到早期诊断。
3. 治疗前应明确组织学诊断。 

1. Pancoast HK. Superior pulmonary sulcus tumor: Tumor characterized by pain, Horner’s syndrome, destruction of bone, and atrophy of hand muscles, JAMA 1932; 99: 1391-1396.
2. Arcasoy SM, Jett JR. Superior pulmonary sulcus tumors and Pancoast’s syndrome. N Engl J Med 1997; 337: 1370-1376.
3. Detterbeck FC. Pancoast （superior sulcus） tumors. Ann Thorac Surg 1997; 63: 1810-1818.