左侧腹痛伴后背痛2个月——上海中山医院病例
病例简介
周芳 李蕾
复旦大学附属中山医院消化科
患者，男，28岁，因“左侧腹痛伴后背痛2个月”于2009年6月入院。患者腹痛为阵发性，进食后可加重，伴排便次数增多，每日2～3，糊状便，曾行粪隐血检查（＋）。无发热、呕吐、纳差等，无皮疹、关节肿痛、口腔溃疡。发病后体重减轻10kg。
查体
贫血貌。浅表未触及肿大淋巴结。腹部平软，脐左侧有压痛，无反跳痛，全腹未及包块，肝脾肋下未及，肝、肾区无叩击痛，肠鸣音4 次/min。
辅助检查
入院后查血生化指标无明显异常，小肠CT（图1）：中下腹部肠管节段性增厚，后腹膜肠系膜根部主动脉前方见一类圆形囊状影，大小约2.9cm×3.7cm，边缘清楚，中央部分相对低密度，为肿大淋巴结，部分小肠有所推移。
图1 小肠CT表现，可见肠管增厚及肠系膜根部淋巴结肿大
小肠镜（经肛门及经口）：回肠中段节段性充血灶，回肠下段淋巴滤泡增生。小肠镜病理：回肠黏膜慢性炎。
PET-CT：小肠局部节段性肠壁增厚，FDG代谢异常增高，肠系膜淋巴结肿大，FDG代谢异常增高，考虑炎症性肠病可能，淋巴瘤待排。
诊疗经过
患者为青年男性，以反复发作的腹痛、排便异常、腹部压痛为表现，影像学提示小肠病变，小肠淋巴结肿大，小肠镜提示回肠炎症，不排除小肠克隆病可能。因患者及家属顾虑手术探查，故给予柳氮磺吡啶、匹维溴铵等制剂治疗近1个月，患者腹痛症状稍有缓解，但复查小肠CT病灶较前进展，考虑患者小肠病变及后腹膜占位诊断仍不明确，行超声引导下肠系膜淋巴结穿刺活检术。
病理检查结果：(后腹膜)送检纤维结缔组织间见异型上皮巢,考虑低分化癌,倾向低分化鳞形细胞癌。
后于2009年9月行剖腹探查术，术中探察腹腔见：肝、脾无殊，腹腔内少量淡黄色腹水。距离回盲部30cm处可见小肠肿瘤病灶，直径8cm，并向附近小肠系膜侵犯,阑尾头端粘附受累，肿块侵犯乙状结肠系膜。最终行小肠部分切除术+阑尾切除术。术后病理：(后腹膜肿块+小肠+阑尾)鳞形细胞癌,分化II级。患者术后于2010年1月随访胸腹盆腔CT示：右肺尖小结节，肝多发转移，盆腔多发转移。至其他医院行化疗，未再随访。
| 问题 1 : 本病诊断是什么？ |
| 问题 2 : 本病治疗原则是什么？ |
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问题 1 本病诊断是什么？
答案：
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问题 2 本病治疗原则是什么？
答案：
小肠部分切除术+阑尾切除术
讨论
原发于小肠的恶性肿瘤的发生率极低，占消化道全部恶性肿瘤的2%～3%，病理类型多为腺癌、平滑肌肉瘤、类癌以及淋巴瘤，好发于十二指肠[1]。原发于空、回肠的鳞状细胞癌实属罕见。国内已有部分十二指肠原发鳞状细胞癌文献报道[2-4], 但对发生在空、回肠部位的原发性鳞状细胞癌, 国内外仅报道3例[5-7]。故对该病的发病特点及预后所知甚少。
关于小肠原发性鳞状细胞癌的起源，目前认为可能与小肠黏膜上皮的基底层未分化细胞恶变有关。若要诊断原发小肠鳞状细胞癌，需具备以下几点[7]：①必须具备癌的恶性特征。②必须具备明确的鳞状上皮细胞来源的特点, 如角化珠形成, 明确的细胞间桥等。③缺乏腺体成分与腺上皮。④无其他部位器官原发性鳞癌侵人的证据。本例患者曾行PET-CT示全身无其他组织脏器发生鳞癌, 且镜下肿瘤的组织形态结构符合原发性鳞状细胞癌的病理，并排除了腺鳞癌和腺样鳞癌的可能性, 小肠原发性鳞癌诊断成立。
本患者为青年男性，临床表现为慢性腹痛、腹泻，病程为进展性，影像学检查仅表现为肠管增厚，后腹膜淋巴结肿大，行小肠镜检查未发现恶性病理，故首先考虑小肠克隆病，需要鉴别的疾病主要有小肠淋巴瘤、肠结核、小肠肿瘤等。克隆病病变主要在回肠末端与邻近结肠，或同时有其他肠段的节段性病变，病理显示肠壁和肠系膜非干酪性坏死，并同时具备节段性全壁层炎症，或裂隙状溃疡、黏膜下层淋巴细胞聚集，与本患者表现不符。小肠淋巴瘤以回肠为多见，临床表现多样，缺乏特异性，早期诊断困难。主要表现为腹痛、腹部肿块、消化道出血、肠梗阻、肠穿孔、腹膜炎、腹泻及发热等，约20％的患者可以发热、瘙痒、盗汗为首发症状。本患者应考虑此病可能，但由于患者及家属顾虑手术探查，故不能明确诊断；肠结核也多见于青壮年，但一般有肠外结核史，可有发热、盗汗、倦怠等结核病表现，病变多位于回盲部，与本患者不符。患者后腹膜淋巴结进行性增大，伴消瘦、贫血加剧，疾病进展，应考虑小肠恶性肿瘤存在，为明确诊断，应进行剖腹探查术。对于有手术禁忌或不愿行手术的患者，腹膜后肿大的淋巴结穿刺活检亦是帮助确诊的诊断方法。患者诊治初期拒行有创检查，后随访过程中发现患者病灶进展，此时病灶已与周围组织粘连严重，且有淋巴结转移，手术效果差，术后3个月发生肝脏、盆腔多发转移。至于其后化疗效果，因未随访，未知。
临床要点
对于小肠病变，临床定性较困难，需在许多疾病中鉴别，病理诊断非常重要，必要时应行剖腹探查。
参考文献
1. 沈锡中，杨蕊敏.原发性小肠肿瘤.见：陈灏珠,主编.实用内科学.北京,人民卫生出版社,2005,1911-1912
2. 王科明, 沙荣.十二指肠鳞癌一例.[J]南京大学医科学报，1994，14：208
3. 戴鑫琦, 谭德银.原发性十二指肠鳞状细胞癌例报告.[J]肿瘤防治研究,1999 ,26:173
4. 江志坚, 杜日昌, 张连新.十二指肠鳞状细胞癌1例.[J]四川肿瘤防治,2001,14:115
5. Viamonte M. Primary squamous-cell carcinoma of small bowel. Report of a case. Dis Colon Rectum, 1992,35:806-809
6. Platt CC, Haboubi NY, Schofield PF. Primary squamous cell carcinoma of the terminal ileum. [J] Clin Pathol, 1991,44:253-254
7. 陈锐,叶明福,张哉根. 小肠原发性鳞状细胞癌一例.[J]中华病理学杂志，2004，33(4):387-388
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