讨论
1891年，Otto Bollinger曾报告了4名患者在颅脑损伤后数日至数周死于卒中事件。Bollinger 采用的“外伤性延迟卒中(traumatische Spat-Apoplexie)”诊断标准包括：无事先存在的血管疾病，有明确的外伤史，间隔了至少数日的无症状期，并且有卒中发作。Bollinger提出可能是颅脑损伤导致了包括动脉壁在内的脑组织软化，数日后最终引发血管破裂、坏死和出血[1]。
在获得血管造影结果之前，该患者的临床表现基本符合延迟卒中(Spat-Apoplexie)的诊断，仅除外明确的颅脑外伤史。患者无事先存在的血管疾病，在持续数日的无症状期后卒中发作，伴有明显的梗死组织内出血。此外，也没有发现患者凝血功能异常。CT静脉造影提示左颈内静脉上至横窦区域内有明显的血流消失，至此才确立了脑静脉血栓形成的诊断。
该患者的临床表现包括突发头痛、癫痫发作、然后卒中。在之前报告的一系列脑静脉血栓形成病例中，头痛是最常见的症状，且通常作为始发症状。其它症状包括局灶性神经功能缺损、癫痫发作、意识状态改变、短暂的视觉障碍和偏盲[2]。因为常累及多条静脉，且鉴于皮质静脉系统内的固有变异性以及侧支循环的迅速建立，因此难以像动脉闭塞那样明确界定其临床综合征。
从影像学来看，10%～50%的静脉梗死病例CT片上会出现自发性高密度影。而通常表现为在大片低密度影中出现大块皮质下多病灶血肿或点状出血。该患者的CT片表现更符合后一种特征。相对于动脉梗死，静脉梗死会出现显著的血管源性水肿，无或仅有中度细胞毒性水肿[3]。根据静脉闭塞的部位，可在基底神经节浅表区或旁正中区观察到静脉梗死灶，或正如该病例所示，见于大脑外侧凸面[3]。横窦血栓形成通常会出现颅内压增高，可不同程度累及相邻静脉窦。颈内静脉血栓形成最常见的情况是因长期静脉置管所致，其次是来源于乙状窦[4]。累及颅底的感染可能会导致颈静脉孔综合征，且伴有血块扩增至上腔静脉和锁骨下静脉的风险[5]。
该患者脑静脉血栓形成(CVT)的病因仍难以确定。自抗生素问世以来，发达国家感染性CVT的发病率已大大降低，目前仅占不足10%的CVT病例 [5]。对于年轻女性，产后期CVT的发病率高于妊娠期。在发达国家中，口服避孕药这一因素显得更为重要。在大约10%的病例中，使用口服避孕药是唯一的发病因素，但将其视为危险因素可能更为恰当[6]。在众多非感染性因素导致的CVT病例中，先天性血栓形成倾向最为常见，尤以凝血酶原基因和凝血因子V Leiden突变以及凝血酶原突变居多[7]。
对于这种自发性脑静脉血栓形成患者，有关治疗的首要问题是抗血栓药物的使用。过去采用的是颈静脉结扎术和血栓切除术，但目前已很少使用。一项在德国开展的随机试验获得了有关肝素疗效的最佳证据。该试验将大剂量静脉应用肝素与安慰剂对照，用于治疗经血管造影证实的CVT。在前20例患者完成试验之后，试验就终止了，因为结果已经表明肝素明显优于安慰剂，且统计学差异显著[8]。对有关抗凝药物治疗CVT的试验进行Meta分析，结果显示病死率的绝对风险降低14%，死亡或残疾的绝对风险降低15% [9]。有充分证据表明即便CT或MRI发现了出血灶，肝素的使用也是安全的[10]。患有硬脑膜窦闭塞的患者还存在肺栓塞风险[11]。在考虑肝素的安全性以及CVT患者转归的不可预测性时，这些研究结果支持使用肝素作为CVT的一线治疗。之后还应继续进行抗凝治疗，使用华法林至少3个月或更长，具体取决于患者是否存在凝血功能障碍[12]。
对于出现了假瘤样症状的患者，渗透压调节剂有助于减轻脑水肿。对于出现了癫痫发作的患者，还可应用抗惊厥药物。患有多发性硬脑膜窦闭塞的患者，尤其当累及横窦和颈静脉时，通常预后欠佳。抗凝剂只能阻止血栓扩大，不太可能疏通闭塞的静脉窦。对于这部分广泛血栓形成的患者，具有行机械或溶栓治疗的指征，以开放至少一个横窦和颈静脉。
总结
来源于随机试验的数据常无法为临床医生的日常治疗决策提供相关证据。作者通过描述这4个有关脑血管疾病的复杂病例之间的细微差别，强调专科医生应抽出更多的时间去到患者床旁，仔细分析患者的症状并了解他们的想法、担忧、偏好和意愿。
参考文献
1. Elsner H, Rigamonti D, Corradino G, Schlegel R Jr, Joslyn J. Delayed traumatic intracere-bral hematomas: ‘‘Spat-Apoplexie.’’ Report of two cases. J Neurosurg 1990;72:813–5.
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10. Brucker AB, Vollert-Rogenhofer H, Wagner, et al. Heparin treatment in acute cerebral sinus venous thrombosis: a retrospective clinical and MR analysis of 42 cases. Cerebrovasc Dis 1998;8:331.
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12. Masuhr F, Mehraein S, Einhaupl K. Cerebral venous and sinus thrombosis. J Neurol 2004; 251:11–23.
本书英文原版Neurologic Clinics：Neurology Case Studies 由爱思唯尔出版(主编: Randolph W. Evans, MD; ISBN-10: 0-733-8619; neurologic.theclinics.com)。
