体检发现肝占位1月余——上海中山医院病例
病例简介
贾户亮
复旦大学附属中山医院肝癌研究所
患者，女性，29岁，3个月前出现右上腹部胀痛不适，纳差，不伴恶心、呕吐等症状，病程中无呕血黑便，无畏寒、发热。1个月前外院行B超和CT检查，发现肝右叶巨大实质占位。自发病以来，两便无殊，体重无明显减轻。既往否认乙型肝炎病史，否认糖尿病病史。无特殊职业接触史，无家族遗传性病史。
体格检查
患者神清，体位自主，查体合作。血压 107/70mmHg，体温 37.5℃，呼吸 20次/min，脉搏80次/min。皮肤及巩膜无黄染，无肝掌、蜘蛛痣。浅表未及肿大淋巴结。双侧瞳孔等大等圆，无颈静脉怒张，气管居中，心率齐，未及异常杂音。两肺呼吸运动对称，语音震颤正常，未及干、湿啰音。腹部平坦，腹壁未见静脉曲张，无压痛、反跳痛及肌紧张，右季肋区可触及包块，约肋下3指，边界清楚。无下肢浮肿。
辅助检查
患者血常规、肾功能、尿常规及粪常规均正常。肝功能除γ－谷氨酸转肽酶(γ-GT)异常升高: 216 U/ml，余正常。乙肝两对半为阴性。肿瘤标志物位于正常范围（AFP 0.2 ng/ml，CEA 1.79 ng/ml， CA199 12.1 U/ml）。
影像学检查
B超检查示肝右叶巨大，稍高回声光团，边界尚清。CT平扫见肝右叶巨大实质占位，与周围肝实质密度相近，周围可见一暗环（图1）；动脉期病灶明显强化，但不均匀，内可见混杂有低密度区（图2）；静脉期病灶仍呈稍高密度，可见包膜明显强化（图3）；至延迟期病灶内造影剂排空，呈低密度，但包膜仍有强化（图4）。MRI检查T2加权可见肝脏右叶混杂信号实质占位病变，边界清楚，周围有包膜（图5）；动脉期可见病灶明显不均匀强化（图6）；静脉期可见病灶仍呈稍高信号，包膜增强明显（图7）。
图1 CT平扫见肝右叶巨大实质占位，其密度与周围肝实质相近，周围见一暗环
图2 动脉期病灶明显强化，但不均匀，内可见混杂有低密度区
图3 静脉期病灶仍呈稍高密度，可见包膜明显强化
图4 至延迟期病灶内造影剂排空，呈低密度，但包膜仍有强化
图5 T2加权可见肝脏右叶混杂信号实质占位病变，边界清楚，周围有包膜
图6 动脉期可见病灶明显不均匀强化
图7 静脉期可见病灶仍呈稍高信号，包膜增强明显
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问题 1 请根据以上信息考虑诊断及鉴别诊断？
答案：
肝腺瘤
根据CT及MRI所见及其强化特征表现，结合病史，应考虑肝腺瘤。
术后病理证实为肝腺瘤。
讨论
肝腺瘤是一种少见的肝脏良性肿瘤，确切病因不明，国外文献报道多见于中青年女性，男性少见，认为其发病可能与口服避孕药和性激素治疗关系密切，也可见于糖原贮积病、糖尿病、长期服用类固醇药物的男性患者。但是国内文献报道和病例统计显示多数肝腺瘤与服避孕药无明确关系，且男性病例并不少见。因此，本病的病因及发病机制尚有待进一步研究。
肝腺瘤一般无特异性的症状，其临床表现可随肿瘤的大小、部位以及有无并发症而不同，早期多于体检时偶然发现。肿瘤增大时可出现上腹部隐痛、胀痛、乏力、食欲不振等症状，但患者一般状态良好。偶尔有患者以上腹部扪及包块就诊。文献报道肝腺瘤病例中70%～80 %为单个病灶，多个病灶病例占20%～30 %。肝腺瘤容易发生瘤内出血，25%～40%的肝腺瘤伴有瘤内出血。伴瘤内出血时，可有急性腹痛，可伴畏寒、发热、白细胞增高等症状，个别病例因肿瘤破裂腹腔出血为首发症状。肝腺瘤可发生恶变。由于本病临床表现缺乏特异性，发病率低，术前常被误诊。
显微镜下肝腺瘤的瘤细胞呈多边形，境界清楚，与正常肝细胞相似，但体积略增大，胞浆丰富。瘤体周围常见厚壁动脉，瘤内血管丰富，易伴出血、坏死，纤维化和脂肪变。肿瘤内无正常排列的肝小叶结构，无中央静脉、汇管区及小胆管结构，多有完整的纤维包膜。
肝腺瘤无特异血清诊断标记物，症状缺乏特异性，发病率低，因此影像学诊断非常重要。肝腺瘤的超声表现为圆形、类圆形实质占位，边界清楚，形态规整，内部常为较均质的低回声或稍高回声，外周常可见较强的包膜回声。但较大的肿瘤常边界欠清，其内部回声不均匀，若伴有内部出血、坏死、纤维化，则可见内部有高回声光斑、光点与不规则液性暗区并存。彩色多谱勒可见肿瘤血供丰富。
典型的肝腺瘤CT平扫表现为等密度或略低密度实质占位，病灶边缘清楚，常有包膜，周围可见暗环影，如肿瘤内有出血、坏死、机化及脂肪变，则内部可见不规则高密度及低密度影，急性出血灶呈高密度，陈旧性出血及坏死区为不规则低密度影。动脉期肿瘤明显强化，有时可见供血动脉，肿瘤较小时常为均匀强化，肿瘤较大伴有出血、坏死、机化及脂肪变时则为不均匀强化。门脉期强化减退，但与周围肝实质相比常仍为稍高密度，此时可见肿瘤包膜强化明显。延迟期肿瘤内造影剂清空，呈等密度或稍低密度，此时仍可见包膜强化。
肝腺瘤的MRI表现具有多样性，大多数在T1WI上表现为稍高信号。少数为低信号，也可为等信号。在T2WI上亦常表现为稍高信号，肿瘤边界清楚，周围包膜明显。肿瘤较小时内部信号均匀，若肿瘤较大且伴有出血坏死、机化及脂肪变时则内部信号不均匀。其强化表现与CT类似。
鉴别诊断: 肝腺瘤属于富血供病变，主要应与肝癌、肝局灶性结节增生鉴别。肝癌一般有肝炎、肝硬化病史，可伴有甲胎蛋白(AFP) 增高。CT平扫为低密度病灶，动脉期增强扫描常表现为不均匀强化，静脉期及延迟期造影剂快速廓清，呈低密度，表现为“快进快出”的特点，一般可以鉴别。
肝局灶结节性增生（FNH）的肿瘤实质成分与肝腺瘤相类似，CT检查平扫多数为低密度实质占位，少数可为高密度或等密度。增强后肿瘤呈均匀强化，少数可为不均匀强化或无强化，典型FNH可见到中央星状瘢痕。门脉期及延迟期病灶多呈等密度，少数可为低密度或高密度。MRI检查T1加权表现为均匀等信号或低信号，少数可为高信号。T2加权多为高信号，少数可为低信号。较小的肝腺瘤强化方式与FNH类似，内部信号均匀，有时难以鉴别。肝腺瘤中央有出血坏死、机化时，也可出现类似中央疤痕的表现，而不典型FNH影像学表现与腺瘤类似，因此有时鉴别困难。但是FNH没有包膜，而多数腺瘤有明显包膜，可以帮助鉴别。
肝腺瘤是一种良性病变，但可以发生癌变。而且患者可能由于腺瘤出血或破裂引起急腹症。因此，对确诊或怀疑肝腺瘤患者应积极手术探查，对于肿瘤较大或有症状或疑有恶变可能者应尽早手术切除。
参考文献
- 何兵, 叶慧义, 蔡守旺,等. MRI诊断肝腺瘤的临床价值. 中国医学影像学杂志,2008,16(6): 415-418.
- 赵心明, 欧阳汉, 周纯武. 肝细胞腺瘤的CT和MRI表现. 中国医学影像技术, 2005 ,21 (1) :80-82.
作者简介
贾户亮，复旦大学附属中山医院肝癌研究所，主治医师，博士。
1998年毕业于山西医科大学，获医学学士学位。2000年9月至2002年6月于复旦大学上海医学院中山医院肝癌研究所攻读硕士学位，师从钦伦秀教授。2002年9月至2006年6月在复旦大学上海医学院中山医院肝癌研究所推荐硕博连读，提前攻读博士学位，师从汤钊猷院士。2004年11月至2006年5月作为访问学者在美国国立卫生研究院国立癌症研究中心进行合作课题研究。在学期间主要研究方向为肝癌转移复发的分子预测与防治，参与多项国家863，973项目子课题，国家自然科学基金重大项目等课题研究。2006年6月获外科学博士学位。博士毕业后主要从事肝癌临床和基础研究工作，发表SCI论文多篇，2008年申请承担国家自然科学基金一项。目前主要研究方向为肝癌转移复发的机制、分子预测及其防治。
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