治疗
1. 降低血钙:密钙息(鲑鱼降钙素注射液)50 U,4/d,皮下注射;福善美(阿仑磷酸钠)70 mg,1/周,口服。
2. 促进血钙从肾脏排出:每日补液2000 ml,速尿40mg静脉推注。
3. 注意补钾,及时复查血钙、磷、镁、钾。
讨论
甲状旁腺功能亢进症是由于各种原因所致体内PTH合成与分泌增多所引起的一系列病变。包括高血钙,可引起胃肠蠕动减弱、胃酸分泌增加、钙沉积在胰腺引起急性胰腺炎。骨骼系统改变可引起骨痛、纤维囊性骨炎、弥漫性脱钙、病理性骨折等。泌尿系统改变可引起肾结石,进而引发尿路感染或梗阻。分为原发性、继发性、三发性、假性(异位)。调节骨代谢的3大激素:甲状旁腺激素(PTH)、降钙素(CT)、1,25双羟维生素D。
甲状旁腺功能亢进症诊断的诊断分为定性和定位。该患者多次复查血钙、甲状旁腺激素、碱性磷酸酶均明显升高,定性诊断明确。
关键之处为定位诊断。该患者在外院明确左侧甲状旁腺腺瘤,但手术切除后血钙及PTH仍明显升高,说明有其他部位分泌PTH。根据影像学结果外院超声提示右侧甲状旁腺体积增大,我院甲状旁腺ECT也提示右侧右侧甲状旁腺增生或腺瘤,但颈部CT未见明确右侧甲状旁腺,因此未能行手术切除。NSE升高,胸部CT明确有密度不均,边缘不规则的结节和多发转移灶,但大结节因密度较高,未能行肺部结节穿刺检查明确肿瘤性质及来源。
疑难点:最终不能确定PTH来源于右侧甲状旁腺还是肺部肿瘤,肺部肿瘤来源是原发于肺部还是甲状旁腺癌。
患者预后:出院后3个月患者血钙仍升高,6个月后死亡,死亡前有胸闷、气促等症状。未复查PTH、肿瘤指标及胸部CT。
参考文献
1. Krommidas,G, et al. Plasmacytoma mimicking lung tumor in a patient with primary hyperparathyroidism. Respiratory Medicine CME, 2009, doi:10.1016/j.rmedc.2009.05.004.
2. A. Charrié et al. Calcium-sensing receptor autoantibodies in primary hyperparathyroidism. Clinica Chimica Acta, 2009,406(1-2): 94–97.
3. William D Fraser. Hyperparathyroidism. Lancet, 2009, 374: 145–158.
4. Jouan A.et al. An unusual presentation of primary hyperparathyroidism: Severe hypercalcemia and multiple brown tumors. Joint Bone Spine, 2008, 75: 209-211.
5. Shih-Ping Cheng et al. Gender Differences Among Patients with Secondary Hyperparathyroidism Undergoing Parathyroidectomy. Journal of Surgical Research, 2009, doi:10.1016/j.jss.2009.07.034.
6. S. Piciucchi et al. Primary and secondary hyperparathyroidism: Findings on chest X-rays and high resolution CT. European Journal of Radiology Extra, 2009, 70:107–110.
7. J.-C. Souberbielle, et al., Vitamin D and primary hyperparathyroidism (PHPT). J. Steroid Biochem. Mol. Biol., 2010, doi:10.1016/j.jsbmb.2010.03.077.
8. Simon G. Fisher, Gordon C. Wishart .Hyperparathyroidism and hypercalcaemia. Surgery, 2007, 25: 487-491.
9. 陈刚,刘浩,陈进才,王康等.原发性甲状旁腺功能亢进症的诊断与治疗.现代肿瘤医学,2009,17(9):1659-1661.
10. 姚力,张凌,刘鹏等.甲状旁腺切除术治疗难治性甲状旁腺功能亢进症89例疗效评价.中国血液净化,2009(8):431-436.
作者简介
邹大进教授,主任医师,博士生导师。现任中华医学会糖尿病分会副主任委员,中国医师协会内分泌代谢医师分会副会长,上海市医学会糖尿病学会副主任委员,解放军医学会内分泌专业委员会常委。主要从事肥胖和胰岛素抵抗的研究,他提出大网膜脂肪细胞张力学说,近年来发表SCI和核心期刊论文30余篇,负责国家自然科学基金(批准号30900708),上海市卫生局医学发展基金(基金编号:08dj1400600;08411967100),国家“十五”、“十一五”科技攻关计划课题(2004BA702)、国家973计划子课题等5项科研基金项目。主编《实用临床肥胖病学》、《糖尿病》、《糖尿病自我管理》和《甲亢》等专著四部。
曹晶珠,住院医师。2007年毕业于安徽医科大学临床医学系。毕业后在第二军医大学附属长海医院内分泌科从事临床和科研工作。