选项（1）正确。所有急性主动脉夹层动脉瘤患者都应接受药物治疗降血压至收缩压约110 mmHg，比如静脉注射β受体阻滞剂和血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)或硝普钠等扩血管药物。
选项（2）正确。急性A型夹层动脉瘤开始上述药物治疗后可选择手术修复疗法(见下文的讨论)。
选项（3）错误。该治疗视A型和B型主动脉夹层动脉瘤而有所不同(见下文的讨论)。
讨论
主动脉夹层动脉瘤的年发病率为10～20/100万。该病的死亡率极高，如果不进行治疗， 36%～72%的患者在48h内死亡，而62%～91%的患者则在1周内死亡。
主动脉夹层动脉瘤通常分为两型。A型主动脉夹层瘤累及升主动脉，而B型夹层动脉瘤则不累及升主动脉。有些临床医生可能会使用De Bakey分型系统，该系统将主动脉夹层动脉瘤分为以下3种类型：I型，累及所有主动脉；II型，仅累及升主动脉；III型，累及降主动脉，但未累及升主动脉及主动脉弓。
主动脉夹层动脉瘤患者已确定存在多种先兆因素。最常见的是慢性全身性高血压，估计62%～78%的患者存在高血压。尽管主动脉粥样硬化经常发生于高血压患者，然而似乎并不会引起典型的主动脉夹层动脉瘤，但可能会增加主动脉血肿和溃疡的风险。易患主动脉夹层动脉瘤的心脏和主动脉内在解剖学异常包括主动脉瘤、主动脉环扩张、主动脉弓发育不良、主动脉缩窄、主动脉血管炎和二叶式主动脉瓣。遗传性综合征如特纳综合征、努南综合征、马凡综合征和爱唐综合征患者也容易罹患夹层动脉瘤。逆行性导管介入治疗等医源性损伤常可以导致主动脉夹层动脉瘤。间接性创伤如突然减速，亦可能引发主动脉夹层动脉瘤。最后，怀孕是诱发主动脉夹层动脉瘤的危险因素之一，而并不依赖于先存性结缔组织病。
主动脉夹层动脉瘤的主要临床症状是胸部或背部中线处出现急性重度疼痛，可呈放射性或移行性。疼痛迅即可至最严重程度。疼痛也可被描述为尖锐性、开裂性或撕裂性痛，但疾病的突发性仍然是主动脉夹层动脉瘤最具特异性的表现。疼痛部位可能有助于确定夹层的发生位置，如升主动脉夹层动脉瘤患者多表现为胸部疼痛，而降主动脉夹层动脉瘤患者则通常主述有背部疼痛。患者可能还主述有重要脏器和系统血管危象相关的症状，如脊髓梗塞相关性乏力或肠系膜缺血相关性腹痛。
多种临床症状与主动脉夹层动脉瘤相关。主动脉瓣邻近动脉的夹层动脉瘤患者中有40%～50%可表现出一种新的主动脉瓣关闭不全性舒张期杂音。脉搏短绌是主动脉夹层动脉瘤的不良征象，与20%～38%患者的预后不良相关。除了新的舒张期杂音，受累心脏还可包括心包填塞，导致主动脉瓣关闭不全性晕厥或急性心力衰竭。18%～30%的主动脉夹层动脉瘤患者可出现神经症状，包括卒中、精神状态改变、晕厥、截瘫或四肢瘫痪。腹部脏器血管受累则可因肠系膜缺血导致“急腹症”或因肾脏灌注不良导致无尿。据报道，15%～20%的患者出现肢体缺血症状。
临床上进行合理的疑似诊断对于确诊出主动脉夹层动脉瘤至关重要。一旦临床上高度怀疑时，则可采用各种影像学检查以帮助作出诊断。胸片通常是可获取的第一个影像学资料。胸片纵隔影变宽是最常见的异常表现。据报道，60%～90%主动脉夹层动脉瘤患者常规胸片检查为异常，但正常胸片并不足以排除诊断。另据报道，胸部CT扫描的敏感性为95%～100%，特异性为87%～100%。磁共振(MRI)的敏感性和特异性均为95%～100%，且不会发生因使用造影剂而引起潜在预后不良的情况。但是，由于MRI采集时间较长，对急性发作期血流不稳的患者而言是个难题，这使其实际应用受到限制。现有的经食管超声心动图(TEE)可在患者床旁使用。据报道，TEE敏感性高达98%，其特异性为63%～96%。遗憾的是，TEE不能用于检查腹腔干动脉以下的主动脉。主动脉造影的敏感性为86%～88%，特异性为75%～94%。决定采用何种特定的影像学方法通常取决于患者病情的平稳性、造影剂使用相关的并发症风险、可获取性以及各地的诊疗模式。
主动脉夹层动脉瘤患者的治疗包括大量静注抗高血压药物治疗，该药物疗法可适用于除有低血压外的所有患者。治疗目标是降低左心室收缩性、减少主动脉脉压随时间的变化(dP/dT)，并在不影响终末器官功能的前提下尽可能降低血压。尽管很多药物可以达到上述效果，但目前标准疗法通常是静脉注射β受体阻滞剂和硝普钠。β受体阻滞剂应于硝普钠之前使用，这样可以避免因硝普钠引起的血管扩张可能导致的儿茶酚胺反射性释放。可静注ACEI等其他药物作为补充。
手术是A型主动脉夹层动脉瘤的标准治疗方法，适用于所有近端主动脉夹层动脉瘤患者。手术旨在缓解主动脉瓣关闭不全，并防止发生心脏压塞或主动脉破裂等常可导致灾难性预后的并发症。对非扩张型主动脉的修复通常并不涉及瓣膜或冠状动脉口的置换，修复范围取决于夹层动脉瘤的范围以及起源于主动脉弓的累及血管。对于扩张型主动脉合并结缔组织病的患者而言，往往需要置换主动脉瓣和近端主动脉，而冠状动脉则必须置换。对B型主动脉夹层动脉瘤，手术通常用于主动脉迅速扩张、主动脉周围血肿、纵隔血肿、顽固性低血压、终末器官缺血等危及生命的并发症的治疗。简单型B型主动脉夹层动脉瘤通常仅使用药物治疗，因为目前尚未证实患者可从手术中获益。
血管内支架置入术是A型和B型主动脉夹层动脉瘤治疗的一个新兴领域。据一项初步的研究报告估计，支架可放置于夹层动脉瘤的血管近端，这对患者假性血管腔的阻塞成功率高达79%。16%的早期病死率表明该手术的致死率可能并不高于常规疗法。
对A型和B型主动脉夹层动脉瘤手术治疗的预后进行传统性评估，其病死率为29%～35%。B型主动脉夹层动脉瘤药物治疗患者的病死率约为20%。
参考文献
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- Nienaber CA, Eagle KA. Aortic dissection: new frontiers in diagnosis and management. Part I: therapeutic management anf follow-up. Circulation 2003;108:772-778.
- Khan IA, Nair CK. Clinical, diagnostic, and management perspectives of aortic dissection. Chest 2002;122:311-328.
本书英文版《Goldman - Cecil Medicine, 23rd Edition》， 由爱思唯尔出版。主编: Lee Goldman, MD and Dennis Arthur Ausiello, MD。
本病例来自《Cecil Medicine: 23rd Edition ——Expert Consult Premium Edition: Enhanced Online Features and Print 》。Expert Consult 是爱思唯尔畅销经典参考书的在线书库，除了与纸版图书具有相同的内容外，还通过电子平台对内容定期更新，提供与图书内容相关的图片库、视频库等等。例如病例内容就是Expert Consult独有的内容。另外，参考文献章节可链接至Medline。更多信息，请参考
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