上腹痛20余天——上海中山病例
病例简介
上海复旦大学附属中山医院消化科 刘黎黎 高虹
患者，男性，19岁，因“上腹痛20余天”于2005年12月15日入院。患者22天前开始出现中上腹持续剧烈疼痛，伴大便次数增多，3～4次/天，不成形，黑色，后出现呕吐，呕吐物为黄绿色胆汁样物质，有时低热，诊断性腹穿抽出少量淡血性液体，外院腹部平片示：小肠梗阻。查血见白细胞18.0×109/L，N 88.4%，尿蛋白(＋)，于12天前行剖腹探查术，术中见腹腔内有淡血性液体200 ml，见小肠节段性病变，未见肠坏死及穿孔，行腹腔冲洗引流术，术后予地塞米松、制酸、生长抑素、营养补液、抗感染治疗后，未见好转而转入我院。
体格检查
神清，浅表淋巴结未及肿大，无黄疸，HR：104次/min，肺(-)。腹软，见纱布覆盖手术切口，脐周轻压痛，无反跳痛，移动性浊音(-)。下肢无浮肿。
辅助检查
2005.12.16血常规：RBC 3.79×1012/L，Hb 115 g/L，PLT 269×109/L，WBC 26.6×109/L，N 91.3%。
肝功能：白蛋白25 g/L↓，余无殊。肾功能正常。尿常规：RBC 25/HP，WBC 4～7/L，蛋白+++。抗核抗体、ANCA、ENA阴性。
2005.12.20血常规RBC 3.06×1012/L，Hb 91 g/L，PLT 128×109/L，WBC 18.3×109/L；粪常规黏液++，粪便OB+++；肾功能BUN 16.4 mmol/L↑, Cr 169 μmol/L↑, UA 378 μmol/L；凝血全套：正常。24 h尿蛋白：6 g。
2005.12.16 CT：两侧胸腔大量积液伴压迫性肺不张，腹腔内少量积液，肠腔内积液积气明显。
2006.01.19胃镜：胃底、胃内黏膜水肿可见弥漫黏膜内出血灶，十二指肠降部见广泛出血点。
2006.01.23肠镜：检查至回肠末端，距肛缘20 cm以下直肠散在0.2～0.3 cm溃疡，余大肠无异常发现(见图1)。
图1 患者的胃镜肠镜表现(A. 胃镜；B. 肠镜)
诊疗经过
3天后腹部伤口拆线时患者突然咳嗽，肠段外露，即刻予以手术。术中见腹腔内大量淡血性液体，小肠壁轻度至中度水肿，距回盲部约30 cm处见长约70 cm末端回肠呈节段性病变，暗红色，肠管蠕动存在，有张力弹性，判断肠管生机存在，行切口清创缝合术。
术后第2天出现少尿，两肺大量湿罗音。予抗感染，补充白蛋白、新鲜血浆、利尿等。术后1周患者出现下肢的瘀斑瘀点(见图2)，多次黑便，持续少尿，肌酐进行性上升，曾出现气急、咳粉红色泡沫样痰。多次血液超滤和血液透析治疗后症状好转。
图2 患者的下肢皮肤改变
2006年1月11日肾穿刺示：9个肾小球，系膜细胞广泛重度增生伴基质增多，4个小球细胞性新月体形成，毛细血管襻受压，部分肾小球见蛋白管型，间质少量炎性细胞小灶性分布。免疫荧光IgG(-)，IgA(+)，IgM(-)。C3补体(++)。电镜：肾小球系膜区、内皮下电子致密物沉积，以系膜区为主。系膜区节段性中-重度系膜细胞增生，毛细血管腔狭窄，足突广泛融合伴中等量微绒毛形成。诊断：弥漫增生性肾炎伴新月体形成。
经过抗感染和甲基泼尼松龙静脉注射及随后的口服泼尼松治疗，患者腹痛缓解，大便呈黄色，胸腹水吸收，尿蛋白减少。
| 问题 1 : 该患者的诊断及诊断依据？ |
| 问题 2 : 胃镜和肠镜检查对诊断有何帮助？ |
| 问题 3 : 该病的治疗原则？ |
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问题 1 该患者的诊断及诊断依据？
答案：
该患者被诊断为过敏性紫癜。
依据：①皮肤瘀点瘀斑(紫癜)；②胃肠道损害：腹痛、呕吐、黑便；胃肠镜见十二指肠炎症、直肠溃疡；手术探查见小肠水肿、末端回肠节段性病变；③肾脏病变：大量蛋白尿，肾穿刺病理示弥漫增生性肾炎伴新月体形成。
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问题 2 胃镜和肠镜检查对诊断有何帮助？
答案：
有助于鉴别诊断，胃镜和肠镜检查结果不支持肠结核、克罗恩病。
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问题 3 该病的治疗原则？
答案：
①首选糖皮质激素治疗；②对症处理：抗感染、针对肾功能损害予血液超滤和血液透析；③支持治疗：补充白蛋白、营养支持、利尿。
讨论
过敏性紫癜是一种较常见的微血管变态反应性出血性疾病。儿童及青少年较多见，男性较女性多见，起病前1～3周往往有上呼吸道感染史。临床上分为皮肤型、关节型、腹型、肾型，以皮肤型多见，其他型也多与皮肤型合并出现。以腹痛为首发症状的腹型过敏性紫癜较为少见，若皮肤表现晚于腹部症状，由于临床表现缺乏特异性，极易误诊，往往需要与急腹症、急性胃肠炎等消化系疾病进行鉴别诊断，合并出血时需要与消化性溃疡、出血坏死性小肠炎、肠系膜血管缺血性疾病鉴别[1]。因此应注意全面仔细地查体并密切观察病情变化，特别是对于临床症状较重但体征相对较轻的患者，此时如能发现细小皮肤紫癜，对诊断具有重要意义。
内镜检查对过敏性紫癜的诊断有指导意义。据文献报道[2]，腹型紫癜在胃镜下以十二指肠降部黏膜损害为著，表现为充血、红斑、糜烂、不规则溃疡形成。结肠镜检查可见黏膜损害以回肠末段最为明显，其次是直肠和乙状结肠。本患者胃镜和肠镜检查符合上述特点，并有助于鉴别肠结核、克罗恩病等胃肠道病变。
本患者以腹痛、不完全性小肠梗阻起病，伴有蛋白尿、肌酐进行性升高，临床表现以胃肠道和肾受累为主，起病1个月后才出现皮肤表现。临床上应综合分析，不局限于消化系统疾病，结合蛋白尿考虑到多系统受累，想到过敏性紫癜可能。对肾累及患者，及时进行肾穿刺对过敏性紫癜的诊断和治疗有重要价值。
治疗上首选糖皮质激素，可联合免疫抑制剂。其他治疗包括抗凝、静滴免疫球蛋白、血浆置换及对症支持治疗。
参考文献
- 韩少良, 周宏众, 程骏, 等. 腹型过敏性紫癜的误诊原因与外科治疗. 中国胃肠外科杂志, 2006, 9(4): 357-358.
- 刘建湘, 王银江, 王化虹. 成人过敏性紫癜腹型病例临床特点分析. 中国实用内科杂志， 2008, 28(7): 565-567.
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