多饮、多尿、全身乏力、闭经1年，体重增加、肝区不适半年——长海医院病例
病例简介
曹晶珠 邹大进
解放军第二军医大学附属长海医院内分泌科
患者为中年女性，35岁，因“多饮、多尿、全身乏力、闭经1年，体重增加、肝区不适半年”于2008年8月入院。患者2007年感冒后出现多饮、多尿，每日饮水约10,000 ml，未予重视及诊治。2007年出现闭经，在外院妇产科就诊，先后予2次黄体酮肌肉注射，仍未来月经。半年前体重增加25 kg，肝区不适，肝功能示转氨酶升高。患者无便秘腹胀、无皮肤感染、无双下肢水肿，活动后稍感胸闷、气喘，夜尿增多，平均每小时1次。最大体重88.7 kg。既往史无特殊。月经史：初潮14岁，4/28～30，2008年6月。
体格检查
T：38.9°C，P：104次/min，R：18次/min，BP：130/90 mmHg，体重：88 kg, 身高：167 cm, BMI：31.55 kg/m2，腰围124 cm，臀围110 cm，腰臀比1.03。神志清，精神可，发育正常。满月脸、有座疮，全身皮肤黏膜无黄染，右侧腋下可见一色素沉着，大腿外侧可见紫纹，无黑棘皮，无水牛背，无向心性肥胖。浅表淋巴结未及肿大。眼睑未见浮肿，颈软，气管居中，甲状腺无肿大。双肺呼吸音粗，双下肺可闻及湿性啰音。心界不大，心率104次/min，律齐，各瓣膜听诊区未及杂音。全腹软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及。肾区无叩痛，移动性浊音(-)。双下肢无浮肿，四肢肌力、肌张力正常。生理反射存在，病理征未引出。
辅助检查
实验室检查
(2008-07-14)我院门诊：皮质醇(8:00)18.8 μg/dl，(16:00)1.5 μg/dl，ACTH 40.82 pg/ml；
小剂量地塞米松试验次日皮质醇(8:00)1.5 μg/dl；
(2008-08) WBC 11.19×109/L↑，GRAN 71.9%↑；
谷丙转氨酶85 U/L↑(0～64 U/L)，γ-GT 155 U/L↑(0～49 U/L)，乳酸脱氢酶452 U/L↑ (100～310 U/L)；
空腹血糖8.8 mmol/L，糖化血红蛋白 7.0%↑(0～6%)，抗谷氨酸脱羧酶抗体N，抗胰岛素抗体58.9 U/ml↑；
总胆固醇7.11 mmol/L↑(2.8～5.8 mmol/L)，甘油三酯4.43 mmol/L↑(0～1.8 mmol/L)，低密度脂蛋4.8 mmol/L↑(1.3～3.6 mmol/L)，尿酸0.49 mmol/L↑(0.15～0.42 mmol/L)；
血肌酐、尿素、血钾、血钙均正常；
皮质醇(8:00)14.0 μg/dl，(16:00)13.4 μg/dl，ACTH 26.10 pg/ml；
胰岛素：30.22 μU/L↑(空腹)；114.62 μU/L↑(30min)；75.91 μU/L (60min)；47.76 μU/L (120min)；25.08 μU/L (180min)。
(2008-08)甲状腺功能、抗核抗体、肿瘤指标、肥达氏反应均阴性。
影像学检查
心电图及胸片未见异常；
心脏彩超：心脏各房室大小正常，左室肌顺应性下降，左室收缩功能正常；
子宫附件超声：子宫内膜厚度0.26 cm，子宫、附件区未见异常；
肾上腺CT增强：未见异常，脂肪肝；
垂体MRI：未见异常；
胸部CT：未见异常；
肝脏MRI：脂肪肝；
脑电图：未见异常。
| 问题 1 : 该患者尿量明显增多及闭经病因？ |
| 问题 2 : 需要行哪些进一步检查？ |
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问题 1 该患者尿量明显增多及闭经病因？
答案：
- 特发性中枢性尿崩症；
- 单纯性肥胖；
- 多囊卵巢综合征；
- 2型糖尿病；
- 高血压病3级(极高危组)。
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问题 2 需要行哪些进一步检查？
答案：
1. 降压：氨氯地平5 mg/日，双克25 mg/日。
2. 降糖：格华止850 mg，每日3次；改善胰岛素抵抗：比格列酮15 mg/日。
3. 降脂：氟伐他汀20 mg/日。
4. 治疗尿崩症：弥凝片2片/日。
讨论
1. 根据实验室及影像学检查结果，该患者糖尿病、高血压及肥胖症诊断明确。
2. 该患者同时存在尿崩症、闭经、发热，考虑存在下丘脑综合征可能。下丘脑综合症可有多饮、多尿、闭经、高血压、糖尿病，但体温忽高忽低，可低于34°C，亦可高于40°C，交叉变化；血压呈忽高忽低，可高于200 mmHg，亦可休克，有潜在病因，如脑膜炎、脑肿瘤等，食欲特别旺盛，但因该患者无潜在病因，无神志异常，行脑电图排除该诊断。
3. 该患者入院后尿量6,000～9,000 ml，体温38～40°C，予弥凝片后体温降至37～38°C，尿量控制在2,400～3,000 ml，夜间尿量也减少；考虑脱水热可能，脱水纠正后尿量明显减少，体温降低。患者无垂体、下丘脑异常，禁水加压试验后尿量明显减少，且尿量从未超过10,000 ml，考虑是部分性中枢性尿崩症。
4. 具有月经紊乱，闭经，无排卵，多毛，肥胖，不孕合并双侧卵巢增大呈囊性改变，称为多囊卵巢综合征。患者可具备以上典型症状，也可以只有部分症状，但因排卵障碍而致不孕则是多囊卵巢综合征的主要临床表现。病因主要有下丘脑垂体功能障碍、肾上腺皮质功能异常、胰岛素抵抗与高胰岛素血症、卵巢局部自分泌旁分泌调控机制异常、遗传因素。该患者不排卵、闭经、肥胖，排除其他病因后考虑多囊卵巢综合征。
参考文献
- Nagaraja Moorthy, B.N. Raghavendra Prasad, Y.C. Lakshman Kumar, et al. Malignant hypertension, dissection of aorta, cardiac tamponade and monoparesis—Unusual resentation of Takayasu's arteritis: Clinicopathological correlation. International Journal of Cardiology, 2009,133(3): e114-e117.
- Frédérick Therrien, Pierre Lemieux, Simon Bélanger, et al.Protective effects of angiotensin AT1 receptor blockade in malignant hypertension in the rat. European Journal of Pharmacology, 2009, 607(1-3): 126-134.
- Zakaria Saleem, Phillip Habib, Christopher Valentine, et al.228: An unusual cause of malignant hypertension. American Journal of Kidney Diseases, 2008, 51(4): B84.
- N.L. Reinsmoen, D. Dragun, C.H. Lai, et al. 192-P: Humoral responses to a non-HLA specific antigen, angiotensin type 1 receptor (AT1R) are associated with early antibody mediated acute rejection (AMR), malignant hypertension (HTN), and autoimmune disease. Human Immunology, 2009, 70(Supplement 1): S108.
- David Rott, David Leibowitz.Optic nerve head drusen mimicking papilledema and malignant hypertension. European Journal of Internal Medicine, 2009, 20(5): e112-e113.
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