干咳、间歇性气促2个月——《西氏内科学》病例
病例简介
摘自：《西氏内科学》，第23版
患者女性，21岁，因干咳、间歇性气促2个月到急诊科就诊。开始症状为上呼吸道感染引起的鼻塞、流涕和咳嗽。医生检查后开了抗生素。服药后鼻部症状缓解，但仍有轻微干咳和呼吸困难。其他症状包括疲劳和焦虑。否认发热、体重减轻、胸痛、端坐呼吸、气喘、鼻后滴漏、胃灼热以及神经系统症状。
既往史包括妊娠和双相情感障碍。无过敏史，近期无药物使用史。否认近期有旅行或职业暴露，但其3岁的儿子经常患上呼吸道感染。5年吸烟史，每天2包，否认酒精或毒品使用史。
体格检查
体格检查示：患者焦虑但无呼吸窘迫。生命征如下：体温37.1℃，血压110/60 mmHg，脉搏103次/min，呼吸14次/min，呼吸室内空气时氧饱和度98%。头颈部检查无异常，颈静脉搏动正常。双肺听诊清音，无浊音、哮鸣音或爆裂音。心脏检查示心律齐，无杂音，腹部检查正常。四肢无明显皮疹、杵状指、发绀或水肿。神经系统检查无异常。
实验室和放射学检查
实验室检查全血细胞计数和生化指标均正常。肺功能检查显示，用力肺活量为预测值的73%，第一秒用力呼气量为预测值的67%，曲线流速-容量环示中度阻塞和肺容积减少。弥散量为预测值的80%。胸部X线片显示弥漫性囊肿和结节性病灶（图1）。
图1
对患者作进一步检查。高分辨率计算机断层扫描（CT）显示上叶数个不规则囊肿，伴散在结节（图2～3）。这些囊性病变主要位于上叶，下叶有零星结节（图4）。目前未见肺门和纵隔淋巴结肿大。
图2
图3
图4
患者行支气管镜检查和支气管肺泡灌洗，显示单核细胞占多数。支气管肺泡灌洗标本培养和染色未发现抗酸杆菌、卡氏肺囊虫或细菌、真菌或病毒感染。
支气管活检显示大量炎细胞浸润（图5~6，蒙美国旧金山加州大学Kirk Jones医学博士惠允）。炎性浸润灶进一步检查示树突状细胞（箭头所示）和嗜酸性粒细胞。
S100蛋白与细胞表面标志物CD1a分子免疫过氧化物酶染色呈强阳性（图7，蒙美国旧金山加州大学Kirk Jones医学博士惠允）。
图5
图6
图7
| 问题 1 : 最有可能的诊断是哪项？（1）球孢子菌病；（2）慢性嗜酸粒细胞肺炎；（3）淋巴管平滑肌瘤病；（4）肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）。 |
| 问题 2 : 下列哪项是肺朗格汉斯细胞增生症最常见的危险因素？（1）女性性别；（2）非裔或亚裔；（3）病毒感染；（4）吸烟。 |
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问题 1 最有可能的诊断是哪项？（1）球孢子菌病；（2）慢性嗜酸粒细胞肺炎；（3）淋巴管平滑肌瘤病；（4）肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）。
答案：
选项（4）正确。更多信息参见“讨论”。
选项（1）错误。肺球孢子菌病及其他真菌感染可以表现为隐匿性呼吸困难，胸部X线示空洞病灶及间质结节浸润。但患者没有疫区旅游史，CT显示无淋巴结肿大，且病理活检诊断结果不支持。
选项（2）错误。慢性嗜酸粒细胞肺炎是一种特发性疾病，以慢性呼吸衰竭和肺嗜酸细胞增多为特点。胸部X光显示周边浸润出现“反蝙蝠翼”征。慢性嗜酸粒细胞肺炎患者支气管肺泡灌洗通常出现大量嗜酸粒细胞。虽然患者的支气管肺泡和活检发现嗜酸性粒细胞，但放射学和病理学检查却提示其他诊断。
选项（3）错误。淋巴管平滑肌瘤病是绝经前妇女的一种特发性囊性肺疾病。该病与肺淋巴管内平滑肌增生有关。可出现无痛性呼吸困难、胸腔乳糜积液或自发性气胸。然而肺结节影、肺上叶囊性病变和病理结果支持其他诊断。
附注2
根据临床症状、放射学结果、支气管镜以及病理结果，患者被诊断为肺朗格汉斯细胞增生症（PLCH），也称为嗜酸性肉芽肿。
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问题 2 下列哪项是肺朗格汉斯细胞增生症最常见的危险因素？（1）女性性别；（2）非裔或亚裔；（3）病毒感染；（4）吸烟。
答案：
选项（4）正确。吸烟与PLCH呈强相关，超过90%的诊断患者有吸烟史。尽管烟草诱导朗格汉斯树突状细胞肉芽肿性炎症的确切机制尚不清楚，但动物实验支持存在此相关性。
选项（1）错误。在控制其他危险因素情况下发病率无性别差异，但患PLCH的男性自发性气胸发生率可能会略有增加。
选项（2）错误。与其他种族相比较，白种人PLCH发病率较高。
选项（3）错误。没有流行病学上已知的传染性病原体与PLCH有关。
讨论
肺朗格汉斯细胞增生症（PLCH）是发生在吸烟青年人中的一种间质性肺疾病。有多种类型的全身组织细胞增生症均可能累及肺脏，但该疾病好发于儿童，与巨噬细胞系克隆扩增有关，预后较差。相比之下，一般认为PLCH是朗格汉斯树突状细胞引起的炎症，该细胞由香烟烟雾中的抗原激活。
PLCH通常发生于20~40岁的成人，几乎所有患者都有吸烟史。患者有潜在呼吸困难，这与疲劳、厌食、体重减轻等全身症状有关。高达25%的患者可无症状且胸片正常。大约10%的PLCH患者发展为自发性气胸，伴胸部疼痛或急性呼吸困难。
在疾病早期，即使胸片有异常，肺功能测试也可能正常。随着病情发展，肺活量减少而残气量正常或增加，导致总肺活量相对正常。气流阻塞和一氧化碳扩散能力降低通常与吸烟量不成比例。
胸部平片在PLCH诊断中至关重要。X线平片可表现为微小结节（小于5 mm）或囊性变网状结节样浸润。往往仅借助高分辨率CT扫描即可确诊，其特征表现为小空洞结节病变和薄壁囊肿，而囊肿主要累及双侧中上叶远端细支气管。虽然结节通常在疾病早期发现，但囊性病变和纤维化则出现在疾病晚期。支气管肺泡灌洗可发现朗格汉斯细胞，CD1a细胞表面标志物染色可呈阳性。然而该检查的敏感性相对较差且无特异性，因为支气管肺泡灌洗液中朗格汉斯细胞可以在不吸烟的PLCH患者中发现。肺病理结果可明确诊断。通过支气管镜或电视辅助胸腔镜手术活检可发现嗜酸性粒细胞和朗格汉斯细胞肉芽肿性炎症。
该疾病预后不一，许多患者可自愈。高达1/3的患者可进展为呼吸衰竭。中位生存时间约为12年。调整年龄后，影响预后的因素包括症状持续存在、复发性气胸、胸外病变、胸片弥漫性异常改变以及基线肺功能欠佳。在PLCH患者的治疗中，还应定期随访其肺功能和X线检查，掌握疾病进展或好转情况。
虽然类固醇和其他免疫抑制剂已用于PLCH的治疗，但仍缺少相关的疗效数据，也没有死亡率减少的证据。PLCH与吸烟密切相关，因此，应积极劝说患者戒烟。遗憾的是，肺移植是已知的PLCH晚期疾病唯一有效的治疗方法。
参考文献
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- Vassallo R, Ryu JH, Schroeder DR, et al.Clinical outcomes of pulmonary Langerhans’- cell histiocytosis in adults. N Engl J Med 2002;346:484-90.
本书英文版Goldman - Cecil Medicine, 23rd Edition， 由爱思唯尔出版。主编: Lee Goldman, MD and Dennis Arthur Ausiello, MD。
本病例来自《Cecil Medicine: 23rd Edition ——Expert Consult Premium Edition: Enhanced Online Features and Print 》。Expert Consult 是爱思唯尔畅销经典参考书的在线书库，除了与纸版图书具有相同的内容外，还通过电子平台对内容定期更新，提供与图书内容相关的图片库、视频库等等。例如病例内容就是Expert Consult独有的内容。另外，参考文献章节可链接至Medline。更多信息，请参考
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