卵巢非特异性类固醇细胞瘤1例——复旦大学附属妇产科医院病例
病例简介
复旦大学附属妇产科医院
姜伟 张绍芬 方芳 李斌
（通讯作者：张绍芬 复旦大学附属妇产科医院 邮编：200011）
病史描述
患者女性，23岁，未婚，2009年4月入院。13岁初潮，3年前出现月经周期不规则，2年前开始闭经，按“多囊卵巢综合征”在当地医院治疗，症状无明显改善而就诊于我院。门诊拟“盆腔肿块待查”收入院。
体格检查
查体：肥胖，发声粗，乳房萎缩，全身体毛重，阴毛分布男性化，上及脐周；妇科检查：阴蒂、大阴唇肥大，处女膜未婚型。肛查：子宫右侧可触及直径约5cm大小实性肿物，活动好，无触痛。
辅助检查及结果
彩超超示子宫后方实质块，大小64mm×52mm×51mm，彩色血流丰富，右卵巢来源。内分泌激素检查结果见表1。
表1 患者手术前后内分泌激素检查结果
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E2
(18-195
pg/ml)
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PRL
（3.5-24.2
ng/ml
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T
(0.15-0.51ng/ml)
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DHEA-S
(19-391
μg/dl)
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SHBG
(24-230
nmol/L)
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皮质醇
（4.3-22.4μg/dl）
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INS释放试验(空腹：2.6-11.1μIU/ml)
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0h
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0.5h
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1h
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2h
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3h
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术前
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57
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29.84
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3.68
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403.1
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21.16
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22.59
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53.74
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＞300
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＞300
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＞300
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＞300
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术后1周
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20
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10.05
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0.48
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146.6
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34.21
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18.36
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45.9
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＞300
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＞300
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＞300
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184.8
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| 问题 1 : 该患者的诊断？ |
| 问题 2 : 该患者肿瘤良恶性的鉴别及治疗？ |
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问题 1 该患者的诊断？
答案：
诊断：卵巢非特异性类固醇细胞瘤。该患者入院后行腹腔镜探查见右卵巢实质性增大约6cm×5cm×5cm大小，包膜完整，子宫，左卵巢及双侧输卵管未见异常，盆腹腔脏器未见种植和转移灶，行腹腔镜下肿瘤剥除术。术后病理巨检：（右卵巢肿瘤）5×4×4cm肿瘤组织，见灰白色包膜，切面淡黄色，质中，偏软。镜检：形态不规则的空泡状细胞呈巢状、条索状排列，由嗜伊红染色的纤维束带分隔，细胞核形态多样，染色质增粗，核仁明显，核分裂少见（＜1个/20HP）。肿瘤区域血管网丰富，未见出血坏死。病理诊断：（右侧卵巢）非特异性类固醇细胞瘤，轻度核异形。免疫组化：Ckpan(-)，Vimentin(-)，EMA(-)，ER(+)，PR(++)，CD99(++)，Inhibin-α(+++)，ki-67(2%+)，P53(-)。术后1周T降至正常出院。
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问题 2 该患者肿瘤良恶性的鉴别及治疗？
答案：
良、恶性的判断：目前公认的与其恶性行为相关的临床病理学特征有：①每10个高倍视野核分裂象大于2个。②肿瘤组织中有坏死。③肿瘤直径大于7cm。④肿瘤组织伴出血。⑤显微镜下细胞具2～3级核非典型性。该患者临床病理特点均不符合上述情况，故考虑为良性。治疗：术中与家属谈话后，要求保留患侧卵巢，故行肿瘤剥除术。
讨论
文献报道非特异性类固醇细胞瘤25%～40%为恶性，肿瘤常为单侧,直径2～24cm，实质性。年轻患者多见，约73%患者有高雄激素血症，可表现为多毛、闭经、声调低沉、阴蒂肥大、乳房及子宫内膜萎缩等。少数（6%～13%）肿瘤也可分泌雌激素而表现为性早熟、绝经后阴道流血，月经过多或紊乱，子宫内膜增生过长等。另有6%～10%患者伴有皮质激素升高或临床上有库欣综合征表现，少数病例有肾上旁腺综合征和由于肿瘤分泌高血压蛋白原酶而激发红细胞球增多症。另有25%的病例无激素分泌表现。近30年国外文献报道了72例此类型肿瘤[1-4]，国内近20年共报道24例[5-9] ,加上本例共25例。本文报道患者为年轻未婚女性，表现为初潮后不久出现闭经，高雄激素症状：多毛、痤疮、声音变粗、阴蒂粗大，血清性激素水平显示雄激素(T、DHEA-S) 水平均明显升高，符合高雄激素血症性激素水平的表现。2例患者的皮质醇正常水平，可排除因肾上腺疾病引起的雄激素水平升高。另外本文报道的两例患者均伴有不同程度的泌乳素增高，胰岛素抵抗等，并且术后明显改善。 对于良性非特异性卵巢类固醇细胞瘤一般早期可行肿瘤切除术，术后不需化疗，如本文中的病例，术后1周激素水平即恢复正常。恶性者应该行瘤体减灭术，术后辅以化疗或放疗。化疗方案目前一般推荐参照性索-间质肿瘤标准[8]，常以血清睾酮水平作为化疗方案疗效的随访指标。常用方案有PVB（顺铂＋长春新碱＋博来霉素）、CAP（环磷酰胺＋阿霉素＋顺铂）和VAC（长春新碱＋放线菌素D＋环磷酰胺）等。
临床要点
卵巢类固醇细胞肿瘤罕见，约占卵巢肿瘤的0.1％。按病理学特点可分为三种类型：Leydig细胞瘤、间质黄体瘤和非特异性类固醇细胞瘤。WHO将非特异性类固醇细胞瘤定义为不能归纳于类固醇细胞肿瘤的其他两种类型的肿瘤，还包括一部分没有发现Reinke结晶的Leydig细胞肿瘤或不能进一步确定卵巢实质的间质黄体瘤。诊断主要根据内分泌激素测定、病理特点等，良、恶性的确定需要根据患者临床病理特点。主要需要与多囊卵巢综合征、卵巢睾丸母细胞瘤等相鉴别。关于治疗，良性者可行一侧附件切除或单纯肿瘤剥除术；恶性者按照卵巢上皮性肿瘤行瘤体减灭分期手术，术后辅以化疗，按性索间质肿瘤方案。
参考文献
1. Hayes MC, Scully RE. Ovarian steroid cell tumors (not otherwise specified). A clinicopathological analysis of 63 cases. Am J Surg Pathol. 1987 Nov; 11(11): 835-845
2. Young R H, Parhf R C, Scully R E. Sex cord stromal, steroid cell, and other ovarian tumors with endocrine, paraendocrine, and paraneoplastic manifestation. Pathology of the female genital tract. New York: Springer. 1994: 783 - 847
3. ReedyM B, RichardsW E, Ueland F, et al. Ovarian steroid cell tumors, not otherwise specified: a case report and literature review. Gynecol Oncol, 1999, 75 (2): 293 - 2974. Bas F, Saka N, Darendeliler F, et al. Bilateral ovarian steroid cell tumor in congenital adrenal hyperplasia due to classic 11 beta2 hydroxylase deficiency. J Pediatr EndocrinolMetab, 2000,
4. Bas F, Saka N, Darendeliler F, et al. Bilateral ovarian steroid cell tumor in congenital adrenal hyperplasia due to classic 11 beta2 hydroxylase deficiency. J Pediatr EndocrinolMetab, 2000,
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