妊娠性绒癌化疗效果好,治疗以化疗为主,手术为辅。而非妊娠性绒癌手术治疗是必要手段, 但往往因瘤体大,肿瘤活性高,转移和侵犯部位广泛,早期手术切净率低并易促进血行转移,往往术后病情急剧恶化。故主张术前经多疗程化疗,待HCG接近正常,肿瘤负荷明显减少时,再行根治性手术,可缩短疗程,降低复发率。对病变局限于性腺的年轻患者,可行保留生育功能的手术。对多个疗程化疗后仍持续存在的局限、孤立转移灶(如肺、脑等)行病灶切除,可获得缓解,甚至痊愈。
讨论
非妊娠性绒癌在病理形态上与妊娠性绒癌基本相同。所不同的是,在非妊娠性绒癌中有较多病例和其他恶性肿瘤合并存在,常见有恶性畸胎瘤、胚胎癌、精原细胞瘤、无性细胞瘤等。绒癌和其他恶性肿瘤成分的比例各不相同。在多数病例中,绒癌成分只占极少部分,但亦有大部分为绒癌组织,而小部分为其他恶性肿瘤成分或甚至全部为绒癌组织,但较少见。有些病例中睾丸或卵巢内原发灶不大,但转移灶十分广泛,病人因此而死亡[1]。
非妊娠性绒癌组织的发生目前尚未有统一的认识。最早提出的是生殖细胞自卵黄囊沿泌尿生殖嵴从前向后移行的过程中,部分停留在中途,以后因某种原因分化而成绒癌。这可以说明绒癌为什么原发于生殖器外,常发生在体轴附近部位如纵隔和腹膜后等。以后又提出了畸胎发生学说,即多能的原始生殖细胞在分化过程中,由于某些原因而形成生殖细胞肿瘤,可解释其常和生殖细胞肿瘤并存。文献报道,一些少见部位的原发绒癌,常混合有相应器官常见的肿瘤成分,如胃窦部原发绒癌合并腺癌,食管原发绒癌合并鳞癌,膀胱原发绒癌与移行细胞癌并存,且各种成分之间逐渐移行。患者性别比例、发病年龄及好发部位同这些相伴肿瘤表现一致[2-4]。由此,有些学者认为,绒癌来自此类肿瘤成分的逆分化。
非妊娠性绒癌的临床表现和妊娠性绒癌则有较明显的不同。首先,妊娠性绒癌多发生于育龄妇女,而非妊娠性绒癌则多见于青年男女或儿童。由于非妊娠性绒癌的滋养细胞同样也能产生HCG等蛋白激素和雌激素等类固醇类激素,因此,男性可出现女性乳房,女孩可出现性早熟等典型症状。
原发卵巢绒癌的典型症状有:1青春发育期前女子性早熟,乳房增大。2成年女子可有月经不调、闭经或不规则阴道出血。3下腹肿胀并有腹水,检查可摸到卵巢有肿块,如肿块破裂出血可出现腹痛。卵巢非妊娠性绒癌易被误诊为卵巢囊肿蒂扭转、异位妊娠、卵巢恶性肿瘤等。非妊娠性绒癌与妊娠性绒癌的确切区分需对肿瘤基因组进行多态性分析。
如发生转移,则依据转移部位的不同而出现其他症状,最常见的转移部位为肺,其次为肝、脑、肾、胃肠和盆腔等。其转移途径主要为血运,但淋巴转移比妊娠性绒癌为多见。
非妊娠性绒癌的诊断比较困难,多数病例是在晚期才发现,治疗效果一般认为远不如妊娠性绒癌。手术方案的选择与妊娠性绒癌不同,非妊娠性绒癌是来自于绒毛细胞自身的恶性肿瘤,手术治疗是必要手段。但往往因瘤体大,肿瘤活性高,转移和侵犯部位广泛,早期手术切净率低并易促进血行转移,术后往往病情急剧恶化。故主张术前经多疗程化疗,待HCG接近正常,肿瘤负荷明显减少时,再行根治性手术,可减少疗程,降低复发率[5]。
卵巢单纯性绒癌对化疗敏感,手术可保留生育功能,往往也能痊愈,获得长期生存。卵巢混合性绒癌的预后决定于其合并成分,治疗效果一般比单纯性绒癌差。
总之,提高对非妊娠性绒癌的认识,可以提高其诊断率。积极进行化疗并结合手术治疗,可以取得较好的疗效。
参考文献
1. 宋鸿钊. 非妊娠性绒癌. 见:林巧稚主编. 妇科肿瘤学. 北京:人民卫生出版社,1982,3-5
2. Anjaneyulu RH, Rao SC, Rao RV. Primary choriocarciinoma of stomach. Indian J Pathol
Microbiol, 2000, 43:471-474.
3. Tinkler SD, Roberts JT, Robinson MC, et al. Primary choriocarcinoma of the urinary bladder:
a case report. Clin Oncol, 1996, 8: 59-61.
4. Tokisue M, Yasutake K, Oya M. Coexistence of choriocarcinoma and adenocarcinoma in
the rectum: molecular aspects. J Gastroenterol, 1996, 31:4316.
5. 曹冬焱,向阳,杨秀玉,万希润. 非妊娠性绒毛膜癌17例临床分析. 中华妇产科杂志,2003
(38),284-286.