左上肢肿胀疼痛
病例简介
摘自：《内科病例精粹》（主译：吴寿岭），北京大学医学出版社出版
患者男性，19岁。主诉左上肢不适、“绷紧感” 1周，近日左手肿胀。患者系左利手棒球投手，曾在学校棒球队获得全额奖学金。患者希望成为优秀的左利投手，为日后职业运动生涯奠定基础。既往体健。
体格检查
生命体征正常。四肢：上肢和肩胛带轻度不对称，左侧稍大，与使用性肌肉肥大或水肿相符；左手指戒指太紧而无法转动，压迫软组织；右手指戒指适宜。
| 问题 1 : 患者的症状和体征是病理情况所致，还是因持久、过度使用左上肢和肩胛带所致的正常反应? |
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问题 1 患者的症状和体征是病理情况所致，还是因持久、过度使用左上肢和肩胛带所致的正常反应?
答案：
腋／锁骨下静脉血栓形成（Paget-Schroetter综合征）。
讨论
该综合征于19世纪80年代初始在欧洲分别由Paget和Von Schroetter两医师首先报道，于1934年首次介绍到美国文献上，定义为上肢静脉自发性血栓形成。过度使用上肢被认为是引起该综合征极为常见的原因，该病与过度使用上肢有关系，故又称为：肌紧张后血栓形成。
Paget-Schroetter综合征易发生于身体健壮的年轻人。该病与临床上常见的腋／锁骨下静脉血栓形成的类型相反，后者多与静脉通路的管道留置有关，且易发于存在严重基础疾病的老年人。Paget-Schroetter综合征的患者通常存在潜在的解剖异常，解剖异常引起胸廓出口的静脉受压，导致静脉内皮局部损害和远端血流“淤滞”，最终血栓形成。血栓通常向远端移行至腋静脉，但累及头静脉的极少。闭塞导致的损害较多，但常见的原因是由于斜角肌或锁骨下肌肥大，或存在颈肋，引起静脉受压所致。慢性静脉压迫及其引起的炎症反应可导致静脉周围纤维化，即使经手术治疗潜在的解剖异常，仍可出现慢性静脉阻塞病变。
解剖异常偶尔双侧存在，对侧将来也易于产生血栓。尽管通常认为本病与全身性的“血栓前”状态无关，但也常可发现这种异常因素，尤其是在那些无过度使用上肢病史而发病的患者。
医生如果考虑到本病的可能，诊断并不困难。漏诊的主要原因是患者多为外表健康的年轻人，且体征较少。如该患者一样，此类患者的主诉多，但体征少。通常患者仅有手部轻度肿胀，偶见肩部和胸部的皮下有静脉侧支循环。一些影像学检查（从超声检查到核磁共振）能够发现血栓。但这些非侵入性影像检查多因不能提供解剖学的详细资料而无法指导治疗，因此常需静脉造影检查。
选择适宜的治疗方法较为棘手。要选择正确的治疗方法，医生需准确预测疾病的发展以及治疗方法对疾病的发展可能产生的影响。不幸的是，对于该病来说，这两方面的情况均不能预测。通常多数该病患者的预后不佳，表现为慢性静脉功能不全的症状，导致持续性疼痛、肿胀和功能受限。然而，近期的前瞻性研究表明，仅13％的患者出现严重的症状。因该病可能预后不佳，且多发生于因职业原因或从事与运动相关的娱乐活动而经常运动上肢的患者，故通常采用积极的治疗方法。
考虑到治疗的不确定性，治疗方案必须依患者上肢的长期生活目标而定，更为积极、具有一定风险且费用较高的诊疗方法仅适用于需保持上肢全部功能的患者，该患者便属于此类情况。对于此类患者，先行导管溶栓治疗，再行手术治疗遗留的阻塞病变。对于其他患者，抗凝治疗3个月或更长时间，甚至血栓机化也是可供选择的诊疗方法。对于因静脉阻塞症状而长期严重影响生活的患者，可以考虑行手术治疗以重建静脉回流。
该患者症状较重，一只手肿胀，未见淋巴水肿，故无需进行淋巴系统病变评估。超声检查未见锁骨下静脉和腋静脉受压。上肢静脉造影（见图1，箭头所示）显示腋静脉完全闭塞。该患者接受了导管直接溶栓治疗，以溶解血栓。再次静脉造影显示锁骨下静脉中段仍有闭塞（见图2，箭头所示）。切除第一肋及球囊扩张治疗后，静脉造影显示充盈障碍仍存在。因有报道指出此部位置入支架后易发生支架断裂，故该患者未置入支架。向其推荐长期抗凝治疗方案，但患者拒绝，因其要保持参与运动的生活方式。5年后随访时无不适症状（尽管未成为职业投手）。患者拒绝行影像学检查以明确锁骨下静脉是否通畅。
图1 上肢静脉造影
图2 再次静脉造影显示仍有闭塞
临床要点
- 手部轻微体征和手指水肿可能是Paget-Schroetter综合征仅有的客观体征。
- 与下肢深静脉血栓不同，Paget-Schroetter综合征的病因通常是静脉的机械性损伤和（或）阻塞，而非“高凝”状态所致。
- 该病患者的自然病程和对治疗的效果是难以预测的，需采取高度的个体化治疗方案。
（潘瑞超译 吴寿岭校）
参考文献
- Haire WD. Arm vein thrombosis. Clin Chest Med 1995; 16: 341-345.
- Heron E, Lozinguez O, Emmerich J, et al. Long term sequelae of spontaneous axillary-subclavian venous thrombosis. Ann Intern Med 1999; 131: 510-513.
- Heron E, Lozinguez O, Alhenc-Gelas M, et al. Hypercoagulable states in primary upper-extremity deep vein thrombosis. Arch Intern Med 2000; 160: 382-386.
摘自：《内科病例精粹》（主译：吴寿岭），北京大学医学出版社出版，发行部电话：010-82802611。
本书英文原版Internal Medicine Pearls由爱思唯尔出版(主编: John E. Heffner, Steven A. Sahn; ISBN-10: 1-56053-404-4)。
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