意识障碍和低钾血症
病例简介
摘自：《内科病例精粹》（主译：吴寿岭），北京大学医学出版社出版
患者女性，63岁。西班牙裔美国人，因第三次发作意识障碍和嗜睡来诊。患者于6周前曾因全身乏力和意识障碍3天被家人送到急诊室，收住院治疗。患者未服用药物，未饮酒。家人注意到患者近3个月来反应迟钝。1天前出现尿频，尿急，伴低热和脓性尿尿培养为大肠埃希菌105／ml，对多种抗生素敏感。该患者有低血钾，肝功能异常。
当时给患者服用甲氧苄啶和氯化钾，48h后体温恢复，神志恢复正常。建议患者定期随诊复查肝功能，但患者未能按时复诊。4周后，该患者再次因意识恍惚和嗜睡被送到急诊室而收住院，再次出现低血钾，肝功能仍异常，但无脓性尿。诊断为甲状腺功能减退症，给予左旋甲状腺素片及氯化钾，患者神志状况再次很快恢复，于入院的第二天出院。
据家人描述，患者对甲状腺素片的依从性较好，但不喜欢所服用钾片的味道。
体格检查
T 36.6℃，P 84次／min，R 22次／min，BP 142／76mmHg。头颅五官：未见异常。肺部：双肺呼吸音清。心脏：胸骨左缘可闻及Ⅱ/Ⅵ收缩期吹风样杂音。腹部：未触及脏器肿大，无包块，无腹水，胁腹部无压痛。四肢：无水肿，前臂和胫前表皮脱落。神经系统：认识家人，认为是1936年，查体过程中多次入睡，无颅神经运动神经定位体征。趾端下垂，反射双侧均减弱。
实验室检查
见下表。
实验室检查
| 问题 1 : 患者肝功能异常最可能的病因是什么？低血钾和间断意识障碍之间有什么关系？ |
|
问题 1 患者肝功能异常最可能的病因是什么？低血钾和间断意识障碍之间有什么关系？
答案：
原发性胆汁性肝硬化并肝性脑病，肾小管酸中毒导致肾排钾过多。
讨论
在住院患者中，低血钾可引起多种症状，包括肌无力、肠梗阻和心律失常，但不引起神志的改变。肝脏疾病常引起继发性醛固酮增多，但该患者高尿钠和无腹水、水肿，提示不存在高醛固酮所致的钠潴留。然而，在低血钾的情况下，尿钾反而增加表明肾排钾过多是引起低血钾的直接原因。
氨在肝性脑病中的确切作用仍有争议，即使目前还不能完整解释其作用，但氨在肝性脑病的发生中起重要作用是肯定的。在生理状态pH值时，氨主要以铵离子（NH4+）的形式存在，而非游离形式存在。游离氨（NH3）可通过脂质膜扩散，且在碱性条件下扩散能力增强，pH值下降时，扩散能力下降。碱中毒可导致游离氨（NH3）通过血脑屏障增加，在易感个体导致肝性脑病。
低血钾是诱发肾小管内谷胺酰胺转化为氨的直接原因，铵离子分泌到近端肾小管，并按Na+／K+／2Cl-同向转运，在亨利袢的髓襻升支丢失钾的量被重吸收，导致髓襻部位肾间质内氨浓度增高。氨可以扩散到髓襻集合管，因在集合管中有质子分泌及尿pH值为酸性，使它以离子形式存在。这个过程是低血钾不可避免的引起代谢性碱中毒的主要原因。然而如果存在原发集合管离子分泌异常，集合管利用氨减少，有可能导致进入循环系统的氨增加。
实验室检查
完全或不完全的集合管离子分泌异常可导致远端肾小管酸中毒在很多年前就被认识到了。像其他肝脏疾病一样，原发性胆汁性肝硬化常常引起远端肾小管酸中毒。有肝脏疾病时因为系统pH值偏碱，常掩盖肾小管酸中毒的表现，pH偏碱是与肝脏疾病相关的原发的呼吸性碱中毒所导致。因为不能分泌质子进入集合管，为保证钠的重吸收必须分泌钾进入集合管，即使无酸血症，远端肾小管酸中毒仍可导致肾脏丢钾。
该患者有瘙痒史，其血氨升高至87mg／dl，CT扫描显示肝脏有多发的小结节，肝组织活检及血清学检查证实了原发性胆汁性肝硬化的诊断。通过回顾分析，该病的显著特征是与低血钾相关的发作性脑病，每次发作随着血钾的正常症状消失。在神志改变的患者及时发现低血钾有助于早期确诊。
在数月随访中，患者服用钾盐、螺内酯、熊去氧胆酸和左旋甲状腺素片。患者的电解质正常，感觉良好。
临床要点
- 如果没有肝脏疾病，低血钾不会引起神志状态这种特征性改变，然而低血钾是引起肝性脑病的常见诱因。
- 低血钾通过直接增加肾脏产氨引起肝性脑病，或通过碱血症使氨通过血脑屏障，间接引起肝性脑病。
-
远端肾小管酸中毒常与肝脏疾病相关，尤其是原发性胆汁性肝硬化，但这种情况下远端肾小管酸中毒常被并存的呼吸性碱中毒所掩盖。
（王希柱译 刘淑梅校）
参考文献
- Stabenau J, Warren K, Rall D. The role of pH gradient in the distribution of ammonia between blood and cerebrospinal fluid, brain, and muscle. J Clin Invest 1959; 38: 373-383.
- Baertl J, Sancetta S, Gabuzda G. Relation of acute potassium depletion to renal ammonium metabolism in patients with cirrhosis. J Clin Invest 1963; 42: 696-706.
- Shear L, Bonkowsky H, Gabuzda G. Renal tubular acidosis in cirrhosis: A determinant of susceptibility to recurrent hepatic precoma. N Engl J Med 1969; 280: 1-7.
- Pares A, Rimola A, Bruguera M, Mas E, Rodes J. Renal tubular acidosis in primary biliary cirrhosis. Gastroenterology 1981; 80: 681-686.
摘自：《内科病例精粹》（主译：吴寿岭），北京大学医学出版社出版，发行部电话：010-82802611。
本书英文原版Internal Medicine Pearls由爱思唯尔出版(主编: John E. Heffner, Steven A. Sahn; ISBN-10: 1-56053-404-4)。
|
