32岁女性的多毛症
病例简介
摘自：Problem-based Obstetrics and Gynaecology
一个32岁的女性主诉体毛增多，到你的门诊咨询。
| 问题 1 : 在询问病史时，你还会引导她说出哪些更深入的信息？ |
| 问题 2 : 通过临床检查，你要寻找哪些特征性表现？ |
| 问题 3 : 还应进行哪些深入检查? |
| 问题 4 : 对于该女性患者，你推荐什么治疗方法? |
|
问题 1 在询问病史时，你还会引导她说出哪些更深入的信息？
答案：
首先，你应该问问这种情况是出现了很长时间了还是近期现象。如果短期内出现多毛(图1)，甚至还出现其他的男性特征(包括体廓消失，身体肌肉增加和声音变深沉)，那么提示有一个分泌雄激素的肿瘤或外源类固醇激素的作用。其次，应该问月经史。多毛症可能伴有闭经，最常见的是多囊卵巢综合征或体重变化的的结果。闭经也表明存在潜在内分泌疾病的可能(如由于垂体腺瘤或库欣综合征引起的高泌乳素血症)。此外还应询问她的一般情况，比如是否有多毛症的家族史和她是否服用过任何雄性药物(如达那唑和由雄激素衍生的孕激素)。
图1 面部毛发过多的多毛症(由弗兰克教授和皇家大学医学院提供)
|
|
问题 2 通过临床检查，你要寻找哪些特征性表现？
答案：
应测量该女性的身高和体重，以计算她的体重指数(BMI)。BMI的降低(常见于神经性厌食)可以导致全身体毛的出现。体重的增加与游离的雄激素指数增加相关，而这常是因为血液循环中性激素结合球蛋白浓度减少引起的，因此会出现男性的毛发生长方式。对患有基础内分泌疾病的患者来说一般检查应该格外注意。应行腹部检查以排除腹部包块的可能。妇科检查应注意有无阴蒂肥大。
使用Ferriman-Gallwey得分系统可以半定量地记录体毛的生长方式(图2)。简单的说，按身体的区域，包括唇、下颌、胸、腹、四肢，评分分为0~4(0是没有毛发，而4是完全覆盖浓密的毛发)。对9个特定区域进行评估和分析，如果评分是10分或者更多就认为是不正常的。
图2 对于多毛症的Ferriman-Gallwey评分
|
|
问题 3 还应进行哪些深入检查?
答案：
检查多毛症的整体策略，首先应排除是否有分泌雄激素的肿瘤，第二确定是否有过多的雄激素。应确定该雄激素是来自卵巢、肾上腺还是外源性(医源性)。众所周知，过剩的雄激素无论是来源于卵巢还是肾上腺，最好的治疗是相同的，即抗雄激素的处方药，比如醋酸丙氯地孕酮系列(见下文)。
大多数多毛症的女性都有闭经现象，需要通过生物化学检测，以确定血循环中是否存在增多的雄激素，是否有特定的下丘脑-垂体-卵巢轴功能异常。测量血循环中睾酮浓度是筛选高雄激素血症的好指标；对于成年女性，卵巢和肾上腺对维持外周睾酮浓度起相同作用。下丘脑-垂体-卵巢轴是否正常可以通过测量循环中的卵泡刺激素、黄体生成素、泌乳素、促甲状腺生成激素和雌二醇的浓度来确定。
如果睾酮浓度升高(大于3 nmol/L)，还需要进一步检测以确定过多雄激素的来源。如果硫化的脱氢表雄酮(DHEAS)浓度升高提示肾上腺源性。如果17-羟孕酮浓度增加[或是基础的或是注射替可沙肽(Synacthen®)后]，就可以诊断先天性肾上腺皮质增生(21-羟化酶缺如)。另一种判断增高的雄激素是来源于卵巢还是肾上腺的方法，是检查GnRH核苷类似物对下丘脑-垂体-卵巢轴的抑制作用，或检查地塞米松对下丘脑-垂体-肾上腺轴的抑制作用。睾酮浓度超过6 nmol/L时提示有分泌雄激素的肿瘤。行卵巢、肾上腺和脑垂体的CT(或MRI)可以确定病灶的部位。另一种识别分泌雄激素肿瘤部位的技术是通过选择性静脉插管获得不同部位的血样本，以测量其睾酮的水平。
|
|
问题 4 对于该女性患者，你推荐什么治疗方法?
答案：
非内分泌疗法是多毛症的一个重要治疗方法。有多种方法可供选择，如漂白、剃毛、打蜡、电蚀除毛及激光疗法。尽管多数医疗服务机构不能进行电蚀除毛，因为除非操作者有娴熟的技术，否则会留下永久的斑痕，但是这种方法却是最有效的。
抗雄激素的处方药是治疗多毛症最好的内分泌治疗方法。被广泛应用的是醋酸环丙孕酮，它可以破坏睾酮与其受体结合的通路。作为“逆向序贯”治疗方案的一部分，这种药物最初的剂量是高达50~100 mg/d，并结合雌二醇治疗。但是最近的研究表明，低剂量醋酸丙氯地孕酮系列(如在丙氯地孕酮-雌孕激素的联合制剂Dianette®中为3 mg/d)也同样有效。然而，值得注意的是，治疗至少6个月后，体毛增多才能得到改善。环丙孕酮对于患有肝病的女性是禁用的。而且，在治疗前和治疗过程中都要检查肝功 (例如，应用大剂量丙氯地孕酮时3~6个月或应用Dianette®最少一年要检查一次肝功)，肝功出现异常要立即停药。环丙孕酮有致畸性，在实践中通过对避孕药品的管理，这个问题已经得到解决。与环丙孕酮相似的其他抗雄激素的药物还有螺内酯和氟他胺。
对于卵巢或肾上腺引起的雄激素的增加，理论上有效的方法是抑制下丘脑-垂体-卵巢轴或下丘脑-垂体-肾上腺轴。虽然上述方法对某些患者有效，但无论雄激素来自于哪里，环丙孕酮用于治疗多毛症的患者似乎更有效。
本书英文版Problem-based Obstetrics and Gynaecology由爱思唯尔出版（主编: Ian A. Greer, Iain T. Cameron, Brian Magowan, et al.; ISBN: 0-443-05305-7）。
|
