主动脉缩窄伴右锁骨下动脉异常起源于狭窄远端
讨论
先天性主动脉缩窄是主动脉峡部管腔内径变窄，占所有先天性心脏病的10%，缩窄常延伸至靠近动脉导管韧带的左锁骨下动脉开口处。
先天性主动脉缩窄或单独出现或与其他心脑血管病并存，例如：先天性室间隔缺损，主动脉瓣狭窄伴或不伴主动脉瓣二瓣化，左心室发育不良，左锁骨下动脉动脉瘤，右锁骨下动脉异常起源于缩窄远端（如该患者），左锁骨下动脉和颈动脉之间缩窄，近端降主动脉瘤，脑动脉瘤。
主动脉缩窄患者出现高血压的病理生理涉及到缩窄远端低灌注。位于缩窄下游的肾低灌注激活肾素—血管紧张素—醛固酮系统，导致严重的持续高血压。病人可出现头痛、鼻出血、跛行和肌无力；该患者出现了上述所有症状。因缩窄上游的左锁骨下动脉起源正常，所以高血压只出现在左臂，缩窄下游血压相对低一些。
除新生儿期，下肢收缩压通常比上肢高5～20mmHg，上下肢压力阶差不<20mmHg时支持主动脉缩窄的诊断。无创方法测得该患者左上下肢间的收缩压峰值阶差是74mmHg，体检表明右上肢发育不良，由于动脉起源于狭窄远端致四肢动脉搏动减弱且迟缓，与左上肢比较，此患者缩窄远端脉搏强度减弱、时限延长。
12导联心电图示心室扩大和(或)肥大，提示心室超负荷。胸片强烈提示主动脉缩窄。经胸心脏超声，主动脉窗多个平面提示主动脉缩窄诊断。CT、MRI、MRA的多平面三维图像重建进一步显示了动脉缩窄的解剖结构及有关的血管异常。介入性导管检查可确定缩窄的血管解剖结构、主动脉分支异常、心脏畸形、血流方向以及压力阶差，是诊断主动脉缩窄的金标准。
如果不治疗，绝大多数主动脉缩窄患者将于50岁之前死亡。经血管造影术诊断主动脉缩窄和(或)并存血管异常后，修补的治疗措施必须考虑患者的年龄和先前所采取的措施。外科治疗主要适用于患有先天性主动脉缩窄的新生儿、婴儿及幼儿。主动脉大小接近成人的大龄儿童可行球囊扩张和支架植入术。球囊扩张术(同时植入或不植入支架)已广泛用于治疗成人先天性主动脉缩窄。
介入治疗的目标是跨越经球囊扩张和支架植入的缩窄处残余收缩压峰值阶差＜10mmHg。单纯球囊扩张术可出现再狭窄，如果残余压力阶差＞10mmHg，则需行支架植入术或外科手术治疗。直接支架植入术再狭窄率低。导管介入治疗后患者要进行随访，随访内容包括：体检，多普勒评价压力阶差，超声心电图评价，复查CT、MRI和(或)MRA 。
缩窄纠正后高血压的病理生理与上游血管的（大血管和小血管）结构和功能异常有关，这种异常是不可逆的。27%～68%的患者高血压持续存在而需要治疗；介入治疗后，服药量可减少。若扩张前收缩压＞165mmHg，术后发生慢性高血压的风险增加。
介入治疗后抗高血压治疗的指征包括：静息状态下血压＞140／90mmHg，或静息状态下血压正常而运动后收缩压达到200mmHg。主要选择β受体阻滞剂。即使手术成功，术后晚期并发症包括：冠心病加重，出现急性心肌梗死。脑血管意外多见于高血压或Willis环动脉瘤的患者。早期诊断和治疗对提高生存率和防止并发症是至关重要的。
临床要点
- 主动脉缩窄可发生于任何年龄，单独出现或与其他心血管异常并存。
- 体检发现包括缩窄远端脉搏减弱延迟，缩窄近端部位的动脉压增高，缩窄远端动脉压降低，病理生理压力阶差（收缩压峰值阶差）>5~20mmHg。
- 治疗目标是术后（球囊扩张和支架植入术或外科手术）收缩压峰值压力阶差<10mmHg。
- 手术成功后，高血压可持续存在，需要长期药物治疗。
（崔刘福译 宋海澄校）
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摘自：《高血压病例精粹》（主译：吴寿岭），北京大学医学出版社出版，发行部电话：010-82802611。
本书英文原版Hypertension Pearls由爱思唯尔出版（主编: Daniel W. Jones, Deborah S. King, Marion R. Wofford; ISBN-10: 1-56053-583-0）。
