室性心动过速多次发作——《西氏内科学》病例
病例简介
摘自：《西氏内科学》，第23版
患者男性，29岁，因室性心动过速多次发作入院，待行心脏电复律。患者平素体健，自诉于大约5个月前，出现气短、心悸、胸痛的急性发作，并有胸闷感。患者因心电图提示单形性室性心动过速到急诊科就诊。采用胺碘酮行药物复律后无效，但心电图恢复窦性心律。此后患者又出现4次相似的发作事件，每次均需行电复律以治疗室性心动过速。除此之外，尚缺少详细的系统回顾。
患者无其他病史。自从上述症状开始后，患者一直均在服用美托洛尔、地尔硫卓和地高辛等处方药物。无已知的药物过敏史。患者自9岁起开始每天吸烟一包半，但无饮酒或使用任何违禁药物史。他是一名汽车修理工，已婚，育有3女，健康状况均良好。患者是拉美后裔，自称并无心脏病、猝死或不明原因死亡的家族史。
体格检查
患者体格检查的生命征如下：体温 37.5℃，血压 120/45 mmHg，脉搏76 次/min，呼吸 18次/min，呼吸空气时血氧饱和度 99%。患者面色良好。头、眼、耳、鼻、喉检查无异常。未扪及颈部淋巴结肿大。胸部检查示肺部呼吸动度无异常，双肺听诊清音。颈内静脉压约为7 cm。心尖搏动无弥散，且不持续。患者心率及心律均正常，未闻及杂音、摩擦音或奔马律。患者腹部无压痛，无肝脾肿大，肠鸣音无异常。患者四肢无水肿、杵状指(趾)和皮疹，神经系统检查表明无局灶性缺损。
实验室和影像学检查
实验室检查初步结果如下：WBC 6.9×109/L，HCT 38.8%，PLT 245×109/L，Na+ 140 mg/dl，K+ 4.3 mg/dl，Cl- 104 mg/dl，HCO3- 27 mg/dl，BUN 18 mg/dl，Cr 1.0 mg/dl，Ca2+ 9.6 mg/dl，Mg2+ 2.2 mg/dl，P3- 3.8 mg/dl，肌钙蛋白I ＜0.3 g/L (正常值＜1.1 g/L)，天门冬氨酸氨基转移酶27 U/L，丙氨酸氨基转移酶39 U/L，总胆红素1.1 mg/dl，碱性磷酸酶39 U/L，凝血酶原时间12 s，部分凝血活酶时间24.8 s，国际标准化比值1.0。心电图示正常窦性心律，间期、心电轴均无异常，无左室肥厚征象，未见病理性Q波，V1、V2导联J点抬高，但尚在正常范围。胸片无异常。
超声心动图示左室中度离心性肥厚，右室无异常，无瓣膜病变征象，左室射血分数中度下降(35％~44%)，伴有双室运动功能减退，无局灶性室壁运动异常。冠状动脉造影未发现动脉粥样硬化病变征象。
附注
心脏磁共振成像表现(图1中箭头表示左心室腔)。
图1
| 问题 1 : 基于上述信息，以下哪种诊断可解释患者的复发性室性心动过速？（1）右心室发育不良。（2）Brugada综合征。（3）肥厚型梗阻性心肌病。（4）先天性长QT综合征。 |
| 问题 2 : 诊断是什么？（1）右心室发育不良。（2）Brugada综合征。（3）肥厚型梗阻性心肌病。（4）特发性心室肌致密化不全。 |
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问题 1 基于上述信息，以下哪种诊断可解释患者的复发性室性心动过速？（1）右心室发育不良。（2）Brugada综合征。（3）肥厚型梗阻性心肌病。（4）先天性长QT综合征。
答案：
选项（1）正确。
见下文的讨论。
选项（2）错误。
Brugada综合征是室性心律失常和猝死的重要病因，尤其是东亚裔年轻人。然而，在该患者的心电图中并未发现特征性结果，即V1导联右束支呈阻滞形态及ST段在胸前壁导联呈下斜型升高。
选项（3）错误。
肥厚型梗阻性心肌病是看起来健康的年轻人心脏性猝死最常见的病因。然而，超声心动图一般对检查此类患者的不对称性室间隔肥厚十分敏感。
选项（4）错误。
先天性长QT综合征是年轻患者室性心律失常和猝死的重要病因。不过，心电图QT间期正常则基本上可排除该诊断。
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问题 2 诊断是什么？（1）右心室发育不良。（2）Brugada综合征。（3）肥厚型梗阻性心肌病。（4）特发性心室肌致密化不全。
答案：
选项（4）正确。
见下文的讨论。
选项（1）错误。
右心室发育不良是年轻人室性心动过速的重要病因，作出该诊断通常需要行心脏MRI检查。但该患者的检查结果与右心室发育不良并不相符。
选项（2）错误。
如上所述，该患者的心电图结果与Brugada综合征并不相符。
选项（3）错误。
超声心动图及心脏MRI均未提示肥厚型梗阻性心肌病所该有的心肌肥厚。
讨论
室性心动过速(VT)及心室颤动等相关的恶性心律失常是发达国家极其重要的死因。既往的无症状冠状动脉疾病、急性冠脉综合征、症状性或无症状性心力衰竭均可使患者发生此类心律失常并因此过早死亡的风险增加。尽管冠状动脉疾病及其各种临床后果占室速发作的绝大多数，但在年轻患者中，其鉴别诊断却大有不同。事实上，如无可诱发未成熟性动脉硬化疾病(如家族性高胆固醇血症)、获得性高凝症(如抗磷脂抗体综合征)或大血管炎(如大动脉炎)的遗传性疾病，冠状动脉血栓及由此造成的心肌损害应不会导致年轻人发生经常性室速。
在患者VT急性发作终止且病情稳定之后，评价年轻患者的室速状况应首先采集详细的病史。相同的诱发条件，如运动或情绪压力，可以建议诊断为右室流出道室速或儿茶酚胺依赖性室速。既往经先天性心脏病修复手术后可留下持续性异常，这可成为室性心律失常的发生病灶。此前的晕厥病史或晕厥、心律不齐或猝死的家族史可作为诊断因各种心脏离子通道与肌节成分遗传性突变所引起的先天性长QT综合征和肥厚性心肌病等的线索。服用拟交感神经类药物如可卡因和安非他明的患者具有发生包括室速在内各种心律紊乱的风险。其他药物可能延长QT间期或以其他方式引发心律失常。患者的种族也可能值得关注；Brugada综合征是恶性室性心律失常的重要病因之一，主要影响东南亚裔年轻人。体格检查也可以提供重要的诊断线索。随吸气而减弱以及随持续闭气用力而增强的收缩期射血杂音可提示肥厚型心肌病。此外，弥漫性和持续性心尖搏动或闻及S3则可能提示存在之前未知的非缺血性扩张型心肌病。
体表心电图(ECG) 是评价所有疑似室速患者的首项诊断性检查，因为它可提供异常节律起源部位以及潜在病因这两个方面的信息。需要关注的特征包括QT间期、有无病理性Q波、QRS间隔和形态以及任意的ST段异常。Brugada综合征特征性的心电图结果包括V1~V3导联ST段抬高、有时伴有右束支传导阻滞形态；右心室发育不良则在V1导联出现QRS复合波终末段切记；长QT综合征其校正后QT间隔男性长于0.46 s或女性长于0.47 s。
探查潜在的结构性心脏疾病还应使用经胸超声心动图，包括先天性畸形、肥厚型梗阻性心肌病典型的不对称肥厚或扩张型心肌病可见得心室扩张和左室射血分数降低。添加各种造影剂可提高超声心动图对心肌形态细节的评价能力。然而，对于某些心脏异常，可能只有依靠更为详细的影像学或侵入性检查手段。冠状动脉造影很有价值，既可排除动脉粥样硬化疾病，又可以探查有无可能导致缺血和室性心律失常的异常冠状动脉。心脏磁共振成像(MRI)作为一种非侵入性检查，在评价心脏和冠脉循环方面作用越来越大。磁共振检查可检测到异常的冠状动脉，当考虑右心室发育不良或孤立性心室肌致密化不全时，可选择其进行检查。
心室肌致密化不全是一种罕见病种，直到近年来才得以认识，它与有时在各种先天性心脏畸形可见的持续性心肌血窦截然不同。孤立性心室肌致密化似乎在心肌收缩过程中出现，通常发生于胚胎期心脏的发育不全。在解剖学上，心室肌致密化不全主要影响左心室心尖，较少或极少累及室间隔和心室底壁组织。任何年龄的患者均可罹患心室肌致密化不全，但在儿童或青少年中诊断最为典型。心室肌致密化不全患者就诊或检查的常见原因是出现心脏衰竭症状，尤其是心悸、气促和（或）心律不齐、胸痛、心脏畸形家族史或心电图异常。超过80％的患者均有心电图异常，较为常见的结果包括预激综合征和束支传导阻滞，但并无诊断特异性。超声心动图也通常出现异常，尽管结果可能被误判为扩张型心肌病或肥厚型梗阻性心肌病。但心脏增强超声造影或磁共振检查一般可发现心室肌致密化不全所特有的心室腔内大量的肌小梁和深在间隙。影像学上致密化不全和致密化心肌的比值需大于2.3:1才可作出诊断。
对孤立性心室肌致密化不全患者的长期随访表明，心力衰竭(约30％)、室速(40％)、异常左室腔血液状态相关性血栓栓塞事件(25%)及死亡(通常死于心脏衰竭或心源性猝死，30%)的风险相对较高。其治疗包括使用治疗心力衰竭的药物(利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂和β受体阻断剂)、安置植入式心脏复律除颤器以及口服抗凝药。部分患者可能需要接受有显著治疗效果的心脏移植手术。
本书英文版Goldman - Cecil Medicine, 23rd Edition，由爱思唯尔出版。主编: Lee Goldman, MD and Dennis Arthur Ausiello, MD。
本病例来自《Cecil Medicine: 23rd Edition ——Expert Consult Premium Edition: Enhanced Online Features and Print 》。Expert Consult 是爱思唯尔畅销经典参考书的在线书库，除了与纸版图书具有相同的内容外，还通过电子平台对内容定期更新，提供与图书内容相关的图片库、视频库等等。例如病例内容就是Expert Consult独有的内容。另外，参考文献章节可链接至Medline。更多信息，请参考http://www.expertconsultbook.com/expertconsult/o/login.do?method=display&showAllAvailable=true
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