编者按：中国目前有900万癫痫患者，其中2/3患者未得到正确治疗，原因之一是人们对癫痫缺乏正确的认知。实际上，只要对癫痫患者给予规范、正确的治疗，80%的患者的癫痫能够得到很好的控制。本报总第189期刊登了三个特殊的癫痫病例，本期的病例将关注癫痫术前评估、鉴别诊断等问题，吴逊教授作为主编亲自撰写了点评。希望通过这些典型病例，能让读者朋友更好地理解癫痫诊治的要点。
病历简介
主诉 患者，男，34岁，主因睡眠中发作性发笑30年，睡眠中发作性四肢乱动伴哭泣2年。
现病史 患者于30年前（4岁半）无明显诱因于睡眠中出现发作性发笑，叫之能应，无口咽及肢体自动症，无肢体抽搐，持续2～3 s缓解，突发突止，以夜间多发，几乎每晚均有发作，多成簇出现，5～6次/晚，未予诊治。2年前（32岁）出现睡眠中发作性四肢乱动，在床上打滚，扭动身体，出声，呈哭泣声，叫之不应，持续3～4 s缓解。发作前感觉周围环境混乱，全身起鸡皮疙瘩，心慌。均在睡眠中发作，10余次/晚。此外，患者睡眠中多梦，惊醒后出现发作性幻视，有时为金鹏展翅，有时可见有人双手举塔，有时为恐怖的画面，难以形容，持续约3 s后缓解，也以夜间多发，约每2 d发作1次。
既往史 第一胎，足月顺产，出生正常，生长发育及智力正常，无热性惊厥史。高血压病史4个月，最高血压140/100 mmHg ，否认家族中有癫痫病史。
查体 神清语利，无神经科阳性体征。
辅助检查 头颅MRI：右侧侧脑室旁小缺血灶。视频脑电图：发作间期：额颞导联散在可疑尖波。发作期：全导低幅快波、慢波。
分析与思考
癫痫发作or非癫痫事件？
该病例具有以下特点：（1）患者为青年男性，幼儿期起病，病史共30年。（2）发作多在睡眠2期出现。（3）发作症状相对刻板，有时有先兆。（4）发作持续时间短，为3~4 s，成簇发作，10余次/晚。（5）视频脑电图：发作间期额颞导联散在可疑尖波，发作期脑电图全导为低幅快波及慢波 。
患者的症状具有短暂性、刻板性、反复发作性的特点，而且发作前均无任何诱因，结合脑电图有额部导联癫痫样放电，因此考虑是额叶癫痫，给予卡马西平0.3 mg/（kg·d）治疗后，上述发作性症状明显缓解。
睡眠中发作性症状并非罕见，区分这种症状是癫痫发作还是非癫痫事件（如睡眠障碍），有时较为困难。发生在夜间的癫痫发作（如夜间额叶癫痫）常表现为异乎寻常的行为，与睡眠行为障碍非常相似，而一些睡眠障碍疾病可表现为发作性运动症状，又与癫痫发作相类似。
因此，充分认识夜间癫痫发作和睡眠行为障碍的临床特征，结合发作期视频脑电图监测，对二者的诊断和鉴别诊断具有重要的意义。
夜间额叶癫痫与睡眠障碍鉴别要点
夜间额叶癫痫（NFLE）主要表现为三组症状（表1）。NFLE患者很少仅有一种发作形式，偶有继发性全面强直-阵挛发作。其发作频繁，以夜间发作为主，34%的患者偶有白天发作。患者精神运动发育正常，头CT和MRI可正常。50%病例发作期和发作间期脑电图可正常。抗癫痫药（卡马西平、拉莫三嗪）治疗有效。
睡眠行为障碍主要包括四种类型（表2）。NFLE容易与非快速动眼睡眠期（NREM）唤醒障碍相混淆。NREM唤醒障碍易在儿童早期发病，4~8岁达到高峰，青春期后发作逐渐减少，成人已很少见。症状出现是在NREM睡眠中的慢波睡眠期，通常发生在夜眠的前1/3阶段。其发作时间较长，通常>5 min。发作频率少，通常是每月1~3次。脑电图表现为：发作性高波幅δ波。
意识模糊性觉醒患者不能由睡眠中迅速清醒过来，要经历一个较长的意识模糊阶段。这时患者存在时间和地点定向障碍；语速减慢、反应迟钝；动作不协调；行为不当；有严重的顺行性和逆行性遗忘。
睡行症患者突然从睡眠中坐起，意识朦胧，做一些无目的的动作；或缓慢起床，不停地往返徘徊，又复上床睡眠；也可下地后进行一些日常活动，如穿衣、进食、打扫卫生或外出游逛，问话不答，但可喃喃自语，能够躲避障碍，受到限制时可有狂暴的冲动、逃跑或攻击行为，事后常完全遗忘。
睡惊症患者突然从床上坐起，发出尖叫或哭闹，表情十分恐惧或焦急，同时有显著的自主神经症状，表现为心跳过速、呼吸急促、出汗、瞳孔散大等。
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表1 夜间额叶癫痫的主要表现
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症状
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具体表现
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发作性觉醒
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突然从睡眠中睁眼凝视，伴出声、刻板的运动症状（常有头部偏转）、惊恐表情、头部后仰等肌张力障碍样姿势，持续20 s以内，可以夜间成簇发作。
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夜间发作性肌张力障碍
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突然从睡眠中睁眼凝视，后续伴随有更加复杂的动作，如躯干和骨盆节律性扭曲动作，出声，强直或肌张力障碍样姿势，持续2 min以内。
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发作性睡行症
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突然从睡眠中觉醒，然后发生夜间发作性肌张力障碍，接着从床上跳起，离床活动（多表现为坐立不安），尖叫、放声大笑或发出其他声音，有时伴有自动症（可能较为剧烈），持续约3 min。
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表2 睡眠行为障碍的四种类型及临床症状
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类型
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临床症状
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非快速动眼睡眠期唤醒障碍
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意识模糊性觉醒、睡行症、睡惊症
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睡眠运动障碍
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梦话、夜间周期性肢动、节律性运动障碍、睡眠惊跳等
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REM睡眠伴有的睡眠障碍
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梦魇、REM睡眠行为障碍等
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其他睡眠行为障碍
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磨牙、遗尿、原发性打鼾等
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小结
睡眠相关的癫痫与睡眠行为障碍的鉴别，临床上有时比较困难。要充分认识夜发性癫痫和睡眠行为障碍不同疾病的临床特征，详细询问病史，必要时进行发作期视频脑电图监测和多导睡眠生理图检查，对诊断和鉴别诊断二者具有重要意义。
