诊断挑战：精神病患者的额颞叶痴呆症

病例报告

 

患者，女，年龄57岁，因行为异常、失眠、无目的游走、不能自理、社交孤立和强迫症样表现而被送至本院。入院前1个月时，该患者曾因离家出走(在距离住处12英里远的地方被找到)而在另一家医院精神科住院，5 d后带着精神障碍无其他特殊(NOS)的诊断出院，继续接受阿立哌唑(15 mg/d)治疗。其精神疾病史显示，从30岁起即有重度强迫症状并认为自己被污染。强迫症状包括典型仪式性检查和清洁，还有包括必须沿同一路径查收邮件、按同一流程使用洗碗机等在内的复杂性、仪式性行为。但该患者此前从未因上述症状而住院，仅偶尔接受专科医生的治疗。数年来，该患者有出现了中度抑郁症和社交孤立倾向。

 

到本院就诊时，该患者的主诉包括淡漠、失眠、思维停滞、言语不止和重复行为。无妄想或幻觉。神经病学检查仅显示轻度行动迟缓。血液检查(包括血细胞计数、血糖、维生素B₁₂和叶酸、电解质、蛋白，以及肾、肝和甲状腺功能)、心电图检查和脑电图检查结果均正常。鉴于之前有精神障碍病史，初步诊断为强迫性官能症(OCD)伴精神障碍NOS。该患者已在服用舍曲林200 mg/d、阿立哌唑30 mg/d和氟西泮30 mg/d。10 d后，仅有失眠症状明显好转，清洁仪式性症状反而恶化，导致重度皮炎，并出现乱吞东西(hyperorality)的表现。行颅脑CT检查以除外器质性疾病的可能性。Mini精神状态检查(MMSE)评分为21分(最高值30分)，提示在暂时定向、计算、表达和实践等方面存在缺陷，而且额叶功能评定表(FAB)评分为6分(最高值18分)，提示存在执行功能障碍。

 

在等待CT检查期间，该患者因乱吞东西而发生吸入性肺炎。急诊CT显示额颞叶萎缩(见图1)。CT结果与临床表现(如淡漠、社会兴趣减弱、乱吞东西、模式化和仪式化行为)均支持疑似bvFTD的诊断。暂停使用舍曲林和阿立哌唑，改为使用曲唑酮(75 mg/d)+帕罗西汀(20 mg/d)+氟西泮。1个月后，该患者病情有所改善，出院并转至一家护理机构。但3周后病情复发，出现精神运动性激越、被害妄想及社交孤立加重，婴儿再次入院。加用丙戊酸(1000 mg/d)+氯噻平(50 mg/d)，停用曲唑酮。2周后病情部分缓解而出院，妄想和行为异常症状消失，社交孤立和情绪淡漠症状减弱。

 

半年后，该患者的MMSE评分(25分)、社会关系、语言和思维有所改善，但FAB评分仍偏低(7分)。神经病学检查显示重度僵硬、面具样表情，上臂不能摆动。虽然FAB评分偏低，但某些精神病理学范畴的改善对bvFTD的诊断提出了疑问。单光子发射CT(SPECT)检查证实，双侧额叶均灌注不足(见图2)，支持bvFTD的诊断。多巴胺转运蛋白SPECT显像结果表明，黑质纹状体通路基本完整，因此帕金森氏征很可能与使用抗精神病药物有关。额叶优势性疾病的其他类型，如皮质基底退行性变和进展性核上瘫，可根据临床背景加以排除。

 

讨论

 

额颞叶痴呆症(FTD)是第二多见的早发性痴呆症，仅次于阿尔茨海默病(AD)。与AD不同的是，FTD在发病后的最初数年内往往以非认知性神经精神症状为主，而记忆障碍或其他认知缺陷则较不明显。因此，相当一部分行为变异型FTD(bvFTD)疑似原发性精神障碍，当患者本身就有精神疾病史时就更易被误诊。与AD患者相比，bvFTD患者更可能曾被诊断为精神疾病。bvFTD患者在发病后2年内可能会四处就医，导致3~4年后才被确诊。

 

本例患者既有的精神诊断容易对我们的诊断思维产生误导作用。某些FTD患者最初表现为僵化、强迫行为，如果患者有OCD病史，则更容易误导诊断。意识到FTD的非认知性神经精神症状，对于减少诊断延误、避免无效治疗和减轻患者家人压力尤为重要。

 

 

图1 CT显示蛛网膜下的额叶半球和sylvan裂隙，以及颞前叶。

 

图2 SPECT显示扣带前回水平上的额叶基底和中额叶灌注不足。

 

爱思唯尔  版权所有

该患者为何易被误诊为其他精神障碍？

最初表现为僵化、强迫行为，并且既往曾被诊断为精神疾病。