继发于大网膜静脉畸形出血造成的新生儿血腹

新生儿血腹并不常见。本文报道一例在妊娠晚期突发血腹的新生儿病例。腹水伴右侧胸腔积液最初提示胎儿水肿。但是，血红蛋白下降伴穿刺证明的血性腹水，提示血腹的初步诊断。超声和计算机断层扫描显示实性器官无异常。应用3mm腹腔镜探查，发现大网膜肿块并将其切除。组织学证实为静脉畸形。大网膜静脉畸形发生明显出血而需要手术探查在新生儿中非常少见，但应被视为新生儿血腹的原因之一。

 

关键词: 血腹; 新生儿; 大网膜; 静脉畸形

 

1.引言

 

新生儿血腹非常罕见，通常发生于创伤性分娩后。最常见受累器官为肝、脾和肾上腺。血腹通常不需要进行探查，除非发生少见的严重出血。本文报道一例在妊娠晚期突然发生血腹的新生儿病例。对该患儿进行探查并切除大网膜肿块，结果诊断为大网膜静脉畸形。

 

2.病历报告

 

1位35岁孕妇因1天前发现的胎儿胸腔积液和大量腹水而转诊至我院。该孕妇为经产妇在其他诊所进行产前检查。孕期无异常发现。新生儿的孕龄为37⁺²周，出生体重3520g。Apgar评分1分钟8分，5分钟9分。血压61/44mmHg，心率130次/分，呼吸40次/分。实验室检查发现血红蛋白下降（7.6g/dL），平均红细胞体积（MCV）107.7fL，网织红细胞计数7.56%。胎儿镜提示心脏正常大小伴右侧胸腔积液和大量腹水。出生时超声显示肝、肾、双侧肾上腺和脾均正常，肠壁无异常增厚。腹水回声为无回声。考虑胎儿水肿，对贫血原因进行评估。Coombs试验阴性。出生后2天，腹胀加重，腹腔穿刺和胸腔穿刺所见积液均为血性。进行盆腹腔计算机断层扫描以明确腹腔内出血病灶。有大量腹腔内出血，但肝、脾、肾上腺和肾均无活动性出血。经输注1个单位浓缩红细胞后，血红蛋白上升至11.3g/dL。但两天后血红蛋白下降至9.8g/dL，患儿腹围增加。患儿出生后4天，决定对其行腹腔镜探查术。

 

在3mm腹腔镜下可见有大量血液和凝血块。清除凝血块后，探查肝、脾、子宫、双卵巢和肠系膜均正常。大量凝血块聚集于大网膜。扩大脐部穿刺口后，将大网膜拉出，发现大网膜有一块黑色、血液覆盖、无活动性出血的病灶（图1） 。由于可能存在淋巴血管瘤或血管瘤，行大网膜切除术。仔细探查腹腔，置入Jackson-Pratt盆腔引流管。患儿术后平稳，术后2天，开始牛奶喂养。术后3天拔除引流管。组织学证明大网膜含大量充盈血管，从毛细血管到血管壁薄的中等大小静脉。临近纤维组织显示血管外血细胞和含铁血黄素沉积（图2A）。内皮细胞免疫组化染色显示正常内皮细胞标志物，如CD31、CD34和VIII因子相关抗原均阳性（图2B）。淋巴细胞内皮标记物，D2-40染色阴性。这些内皮细胞显示无GLUT-1表达，基本排除婴儿血管瘤的可能性。通过这些检验结果，诊断大网膜肿块为静脉畸形。

图1  大网膜有无活动性出血的深色血液覆盖的肿块。

图2  （A）大网膜组织学图像包含大量不同大小的血管，血液充盈。临近结缔组织显示血管外血液和含铁血黄素和炎细胞聚集（ H&E 染色；x50倍）（B）内皮细胞显示CD31染色阳性（x200倍）。H&E 苏木精-伊红染色。

 

3.讨论

 

血腹定义为腹水中红细胞计数大于50,000/mm³。新生儿血腹的病因包括产伤；脐静脉插管（UVC）或脐动脉插管（UAC）造成的医源性损伤；肿瘤如血管瘤、淋巴管瘤、神经母细胞瘤和淋巴瘤。继发于产伤的内脏器官损伤是新生儿血腹的最常见原因。出血通常来源于肝脏。肝脏出血最常见，也有报道继发于维生素K缺乏、血友病和海绵状血管瘤造成的脾破裂。肾上腺出血或肾破裂是大量出血的罕见病因。但是，在新生儿有可能有腹膜来源（如大网膜、肠系膜和后腹膜）的出血，但非常少见。

 

如该病例报道，许多临床医生认为胎儿期发生的腹腔积液是腹水，在胎儿生命体征平稳无腹部膨胀时会试图明确腹水原因。由于患儿腹胀加重和输血治疗后血红蛋白水平仍未上升，对其进行穿刺。根据对腹腔的再次评估，发现实质器官均正常且无肿瘤性病灶。此时明确出血来源于大网膜或肠系膜。当患者存在腹腔内不明病变时，腹腔镜是鉴别诊断的有效方法。可通过放大的视角探查整个盆腔，清理盆腔而创伤最小。通过3mm腹腔镜镜头，发现大网膜为出血病灶，并诊断为大网膜血管畸形。

 

许多临床医生混淆“血管瘤”和“血管畸形”。在国际血管畸形研究会（ISSVA）分类确定后，血管瘤从血管畸形中独立出来。血管瘤是婴儿期最常见的良性肿瘤，肝脏是最常受累器官，但脾、肾上腺、结肠、后腹膜和肠系膜也可发生血管瘤。90%血管瘤为良性病程，但10%可发生出血、心衰、凝血功能障碍等并发症。血管畸形是由于胚胎干细胞和血管干细胞调节异常而引起的血管形态发育异常。血管畸形根据受累血管类型而命名（例如毛细血管畸形，静脉畸形，淋巴畸形）。静脉畸形不是肿瘤，但会逐渐增长而不消退。可引起出血并阻塞重要结构。  

 

多普勒超声检查和磁共振检查（MRI）有助于诊断。静脉畸形常表现为低回声或非均质病灶。MRI T2加权像显示高密度管腔包含分隔。治疗静脉畸形可包括完整手术切除。如果无法进行手术切除，也可应用乙醇、洗涤剂、乙基纤维素乙醇进行硬化治疗。

 

该例患者有助于证实新生儿发生血腹的可能性。大网膜静脉畸形是罕见疾病，难于诊断，难于与婴儿血管瘤相鉴别。局限于大网膜的静脉畸形可被完整切除，患者术后结局良好。   

 

大网膜静脉畸形出血引起的新生儿血腹非常少见。密切观察、及时探查可获得良好预后。

 

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