多发性大动脉炎以肺动脉高压为首要表现

病例介绍

患者，女，年龄51岁，因进行性呼吸困难而来到本院就诊。大约从4年前开始出现轻度劳力性呼吸困难，在最近3~4个月内加剧，发展到在低强度体力活动时也出现呼吸短促。该患者无端坐呼吸、阵发性夜间呼吸困难、咯血或咳嗽等相关症状。1年前，该患者在另一家医院接受了1次冠状动脉造影，结果显示冠状动脉正常，未见左右两侧肱动脉和桡动脉搏动。主动脉造影显示，双侧锁骨下动脉均狭窄，于是开始华法林治疗。

在体格检查中，未触及双侧肱动脉和桡动脉搏动，因此无法测量双侧上肢血压。患者的股动脉有搏动。实验室检查中，仅红细胞沉降速度(ESR)轻度升高(48 mm/h)，C反应蛋白(CRP)水平增加(5.16 mg/dl)。血细胞分类计数正常。初次心电图(ECG)检查显示右心室肥厚和电轴右偏。胸部X线片和肺功能检查结果均正常。类风湿因子、抗核抗体、病毒血清