女婴开腹手术 腹腔内未见子宫和卵巢
A laparotomy in infancy indicated the patient had no uterus or ovaries in her peritoneal cavity
病例介绍
患者，女，年龄13岁，主诉左侧外阴肿物。尽管该肿物早在1年多以前就已出现，但6个月前开始迅速增大(见图1)。在5个月大时，该患儿曾接受了左侧外阴突起病灶切除，该病灶刚好位于目前肿物的左侧。当时病理检查显示为卵睾体，G显带染色体分析表明核型为46，XX。该患儿被诊断为卵睾性性发育疾病(以前曾被称为真性雌雄同体)。在获得上述检查结果之后，该患儿接受了开腹手术，结果在她的腹腔内未找到子宫、卵巢或睾丸。
图1. 1枚直径8 cm的囊肿位于左侧外阴部，内含实质性物体。
本次患儿前来就诊，体格检查显示乳腺发育良好，阴蒂轻度增大(大约15 mm)，尿道位于阴蒂下方(见图2)。未找到阴道。观察发现唇后融合，肛门与生殖器比例为0.58(从肛门至阴唇系带后部的距离为5.5 cm，从肛门至阴蒂基部的距离为9.5 cm)。扪诊右侧外阴和腹股沟未发现异常，这一点
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学科代码：妇产科学 儿科学 泌尿外科学 病理学 关键词：卵睾性性发育疾病,,病例 爱思唯尔医学网, Elseviermed
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