青春期先天性肾上腺皮质增生症的治疗

先天性肾上腺皮质增生症的治疗包括抑制肾上腺雄激素分泌和补充皮质激素两方面。青春期先天性肾上腺皮质增生症的治疗是一个临床难题，原因包括：青春期体内激素变化可能导致肾上腺雄激素分泌不能被充分抑制，社会心理因素常影响药物治疗的依从性以及性功能在青春期及成年后扮演着重要角色。基于上述原因，需要对青春期先天性肾上腺皮质增生症的治疗方案进行动态评估。同时，非典型患者是否需要糖皮质激素替代治疗也应重新评估。由于尚无相关临床试验比较不同治疗方案对典型成年患者的效果，因此治疗方面目前强调个体化，同时尽量避免不良反应。患者从儿童期过渡到成年期间，加强患者相关知识的教育十分重要。对于典型的女性患者，应告知其生殖器的解剖学特点及已经历的相关手术史。女性患者常见的问题包括尿失禁、阴道狭窄、阴蒂疼痛以及对美观程度的担忧等。对于典型的男性患者，应告知其发生睾丸肾上腺残余肿瘤的可能。从儿童期到成年期治疗转变过程中，应做到分阶段、有计划的随访，以确保治疗效果。医务人员对青春期患者的教育对患者顺利过渡到成年期至关重要。

                                                                                                                                                                                                                  （李启富  翻译  李红  审校）