【病例】婴儿期肝脏血管瘤：动态对比-增强磁共振血管造影的作用

一位2岁患囊性纤维病的男孩在9个月龄时进行腹部超声检查发现肝脏肿物。体格检查未发现皮肤病灶或可触及的腹部包块。进一步进行核磁共振显像和动态对比增强核磁共振血管显像（DCE-MRA）对肝脏肿物进行检查。普通T2加权相显示肝脏4A段存在一个T2高密度病灶，具有明显血流间隙提示存在动脉供给（图A）。在DCE-MRA显像时，显示早期动脉增强，伴向心性充盈和明显静脉回流至肝中静脉，与高流量动静脉瘘相一致（图B-D）。造影结果提示为婴儿期肝脏血管瘤（IHH）。未进行任何干预至2岁时随访，肝脏超声检查发现已自然退化。

图A  肝脏的轴向T2加权相显示存在高密度灶，具有明显的血流间隙提示沿肝左外叶存在动脉供给（箭头）；B，轴向T1增强扫描显示均质向心性增强。C和D，动态增强扫描MRA显示早期动脉增强（箭头），明显的静脉回流至肝中静脉（箭头状符号）和动脉相延迟的肝正常增强（星号）。

DCE-MRA显像的高流量动静脉瘘伴向心性增强将IHH与良性肝脏间叶性错构瘤和恶性肝母细胞瘤相鉴别。DCE-MRA对IHH的诊断均有不可估量的作用，IHH可自然消退因此可避免不必要的干预，例如活检或手术。

IHH是婴儿期最常见的肝脏良性肿瘤。IHH分为3类：单个病灶，多发病灶和弥漫性病灶。单个病灶无症状，如该例患儿。多发病灶和弥漫性病灶可能出现危及生命的高输出量心力衰竭。孤立的IHH通常发生自然退化，与皮肤血管瘤相似，不需要进行皮质类固醇和普萘洛尔治疗。