【病例】Kasabach–Merritt现象
一例出生1天足月女婴因面颊、颈部和胸壁覆盖巨大血管瘤(图A)，四肢多发瘀点，呼吸困难就诊。由于窒息逐渐加重，2小时内对她进行气管插管。胸部计算机断层扫描血管造影发现颈部血管瘤，位于整个骸下部位和胸壁上部，压迫气管(图B)。实验室化验显示血小板计数8×109/L，凝血酶原时间14.3秒，活化凝血酶原时间44.1秒，D-二聚体14.8 mg/L，纤维蛋白原88.3 mg/dL(正常值范围200-400 mg/dL)，纤维蛋白降解产物42.9 μg/mL(正常值<5 µg/mL)。确诊为Kasabach–Merritt现象，应用阿司匹林10 mg/kg/d，噻氯匹定10 mg/kg/d和长春新碱0.05mg/kg/w治疗。婴儿仍需依赖血小板和血浆输注至出生后2周。至出生后第3周，血管瘤体积明显缩小，消耗性凝血功能障碍和低纤维蛋白原血症得到纠正，成功脱机拔管。
Kasabach-Merritt现象，临床特点是巨大血管瘤，如卡波西血管内皮瘤和丛状血管瘤，伴消耗性凝血功能障碍和低纤维蛋白原血症。高死亡率通常源于重度出血。早期诊断和应用以长春新碱为基础的治疗方案是公认的有效治疗方案。
图A 巨大血管瘤覆盖面颊、颈部和胸壁。B 胸部计算机断层扫描血管造影发现颈部血管瘤，位于整个骸下部位和胸壁上部。
学科代码：儿科学 关键词：Kasabach–Merritt现象,,病例 爱思唯尔医学网, Elseviermed
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