诊治扩张型心肌病 超声“动静相宜”

病例摘要

主诉 男性，59 岁，主因“劳累性胸闷、气短4 年，加重伴双下肢水肿1 个月”入院。

现病史 4 年前出现劳累性胸闷、气短，休息可缓解，无胸痛、咳嗽、咯血，无双下肢水肿，此后症状偶发，未系统诊治。3 年前感冒后再次出现胸闷、气短、全身乏力，伴咳嗽，偶咳少量白色黏痰。当地医院行超声心动图：左室舒张末期内径62 mm，右室内径18mm，右房39 mm×42 mm，左房前后径40 mm、左右径44 mm、上下径55 mm，E/A=0.7，EDT=300ms； 室间隔和左室后壁厚度8mm，左室壁弥漫性运动减低；二尖瓣轻度反流，LVEF 为35%。诊为“扩张型心肌病（DCM）可能性大伴左心衰”，给予抗心衰药物治疗后好转，院外未规律服药。近1 月患者多次于静息时发作胸闷、气短，夜间常有憋醒，伴心悸、腹胀、食欲不振和双下肢水肿，间断口服利尿剂，症状时好时坏。

既往史 否认高血压、冠心病、病毒性心肌炎、糖尿病史。

个人史/ 家族史 无大量吸烟、饮酒史，否认家族遗传疾病。

体格检查 体温：36.2℃，脉搏：110 次/min，呼吸：20 次/min，血压：120/80 mmHg。睑结膜无苍白，颈静脉怒张，肝颈静脉回流征阳性。双肺底闻及细小水泡音。心尖搏动左下移位，心界扩大，心率110 次/min，律齐，P2 亢进，心尖区闻及舒张早期奔马律及2/6级较柔和吹风样收缩期杂音。肝质软， 肋下1.5 cm， 剑下约2.5cm，有叩痛，双下肢对称性、凹陷性水肿。

辅助检查 心电图：窦性心律，QRS 间期125 ms，完全性左束支阻滞（CLBBB）。

入院诊断 DCM（原发性）？慢性心衰（全心衰），NYHA Ⅳ级（C 期）；心律失常（窦性心动过速CLBBB）。

确诊经过 全心衰诊断明确。血常规、甲状腺功能、血糖、血脂、心肌酶等大致正常。心电图：窦性心动过速，CLBBB。超声：左室舒张末径67 mm，右室内径22 mm， 左房前后径44 mm、左右径49 mm、上下径58 mm， 右房43 mm×51 mm；室间隔和左室后壁厚度7 mm，左室弥漫性运动减低伴室内运动不同步，LVEF 为
20%；E/A=2.2，EDT=100 ms， E/E’=20，二、三尖瓣轻中度关闭不全；肺动脉收缩压峰值52 mmHg，下腔
静脉内径22 mm。冠脉CTA 正常。综上确诊原发性DCM。

病例分析

患者超声特征：腔大、壁薄、口小、力弱、LVEF 低。由于广泛心肌病变，各心腔均不同程度扩大，室间隔膨出，左室流出道增宽；广泛纤维化和纤维瘢痕致室壁变薄。因心肌收缩力减弱和左室舒张期充盈压高，经二尖瓣血量减少，二尖瓣运动幅度减低与增大左室腔呈“大心腔小开口”改变（图1~2）。超声还见左室壁增厚率明显减低，短轴缩短率为18%（正常值：25%~45%），LVEF 为20%（正常值：≥50%），左室dp/dt为600mmHg/s（图2），PEP/LVET为0.54（ 图3， 正常值：0.29±0.06），EPSS为12mm（正常值：0~5 mm），提示收缩功能减低。

警惕收缩功能减退伴发舒张功能障碍

研究表明，左室收缩功能降低程度与舒张功能改变呈正相关。左室收缩功能障碍是左室舒张末期压力
增高的最常见原因，且DCM 本身形成局灶性纤维化使左室弛缓性和顺应性明显受损，舒张功能逐渐减退。

患者3 年前超声：E 峰下降，A 峰升高，E/A<1，EDT 延长（>240ms）；肺静脉血流D 峰、E 峰降低而S 峰代偿增高（S>D），PVa 大小和持续时间正常等，提示弛缓型舒张功能不全。本次入院超声：E峰明显升高，A 峰减小，E/A>2，IRT<60 ms，EDT<150 ms， 二尖瓣A 波持续时间<PVa；肺静脉血流S<D，PAa 增加等，提示进展为限制型舒张功能不全，尤其E/E’>15 明确左室舒张期充盈压显著增加。左室Tei 指数为0.25（正常值：0.39±0.05），证实左室整体功能下降。

3 年前患者无右心衰表现，无右心室扩大、三尖瓣反流、肺动脉高压等超声征象，考虑无右心受累。本次入院在左心衰基础上合并肺动脉高压和右心衰，经血管扩张剂等治疗后肺动脉收缩压下降不明显，考虑左心功能不全伴顽固性肺动脉高压。左心衰所致肺动脉高压病理生理改变始于毛细血管后，初期跨肺动脉压
差（TPG）正常属血管反应性改变，血管扩张剂即可逆转，即被动性肺动脉高压，超声示mPAP>25 mmHg、PCWP>15mmHg、TPG <12 mmHg、肺血管阻力（PVR）<3 Wood。随病情进展为混合型肺动脉高压，TPG、PVR 进行性升高，超声表现mPAP> 25 mmHg、PCWP>15 mmHg、TPG>12mmHg 和PVR>3 Wood，药物治疗反应性降低或无反应，即无血管反应性或顽固性，病理基础为肺血管重构。

注重与全心扩大/ 心功能不全病因鉴别

该患者无高血压、高脂血症、糖尿病、吸烟等危险因素，无心绞痛、心肌梗死史，CTA示冠脉正常，可除外缺血性心肌病。DCM 常伴左束支或右束支阻滞，超声可表现明显室壁运动不协调或节段性室壁运动异常，而多支病变的缺血性心肌病也呈弥漫性室壁运动减低，超声鉴别有难度（表1）。

各种原因瓣膜反流均可导致心腔扩大和功能降低，该患者考虑心脏扩大是因，二、三尖瓣相对性关闭不全为果。

围生期心肌病、酒精性心肌病、药物性心肌病、病毒性心肌炎、代谢性心肌病、家族性心肌病等常需通过病史等排除诊断。该患者为男性，无大量饮酒史和长期用药史，无病毒性心肌炎和代谢性疾病史，无家族
遗传性疾病，可排除上述疾病。进行性假性肥大型肌营养不良、结缔组织病、结节病、HIV 感染等全身性疾病也可累及心脏，超声表现酷似DCM，经器官受累特点和辅助检查确诊。

评估心脏同步性 超声不可或缺

该患者具备再同步化治疗（CRT）指征：窦性心律、左室舒张末内径>60 mm、LVEF<35%、NYHA Ⅳ级、QRS 间期 >120 ms，且术前超声示左室内机械运动不同步。CRT 术后心功能逐渐改善，定期程控，患者明显获
益。最新研究主要集中探讨机械不同步标准。香港中文大学余卓文教授指出，机械收缩不同步与QRS 宽度相关性差；相比QRS宽度，CRT 逆转左室重构与机械运动不同步的程度呈现更好相关性。由此超声对术前测定心室同步性及评估术后至关重要。

病例启示

DCM 是导致心衰的常见原发性心肌病变，超声心动图成为确诊的最主要手段：（1）准确观测和评价心脏形态、结构和收缩运动改变；（2）早期评估舒张功能异常，及时发现可能影响心功能的相对性二尖瓣反流或心包积液等；（3）估测肺动脉压力和右心室功能，实现预后评估；（4）定性、定量评价心脏运动不协调，指导再同步化治疗。