惊恐伴阵发性血压升高

摘自：《高血压病例精粹》（主译：吴寿岭），北京大学医学出版社出版

 

患者女性，52岁。患惊恐症5年，近2年惊恐发作进行性加重，数次需急诊观察。患者承认惊恐发作可能与精神紧张有关。在惊恐发作时，患者血压升高，但社区保健医师在随访中未发现患者有高血压。为了控制惊恐发作，患者曾服用普萘洛尔和劳拉西泮，后因仍不能缓解症状而转至精神科做进一步治疗。患者无夜间盗汗、体重下降、便秘、腹泻。在惊恐症发作时，自感心跳加快，偶尔因紧张而头痛。患者离婚、失业、养育3个孩子，母亲在40岁时死于卒中并发症，姐姐曾做过甲状腺手术。

 

体格检查

 

P 80次/min，BP 135/80mmHg，BMI 35。一般状况：肥胖，无痛苦表情。头颅五官：无睑下垂。颈部：无甲状腺肿。心血管及神经系统查体正常。四肢：无踝部水肿。皮肤正常。

 

实验室检查

 

空腹血糖153mg/dl，其他血生化指标正常。甲状腺功能正常

该患者继发性高血压的病因是什么？

嗜铬细胞瘤。

 

讨论

 

患者的一些症状提示嗜铬细胞瘤，却按惊恐症治疗数年。嗜铬细胞瘤的症状和体征与儿茶酚胺分泌过多有关，其症状和体征可能和其他疾病相混淆，结果导致了误诊或延误诊断。尽管嗜铬细胞瘤少见，但却可引起严重的后果。即使该病的可能性不大，也应进一步检查。

 

虽然表现各异，但头痛、出汗、心悸这些典型症状提示嗜铬细胞瘤的存在，只有48％的患者出现阵发性高血压，其他患者为难治性高血压或血压正常。可能有对β受体阻滞剂、麻醉药、三环类抗抑郁剂、甲氧氯普（胃复安）、动脉内造影剂或胰高血糖素产生高血压反应的病史。在孕期、外科手术中、侵入性检查如结肠镜检查中，或者排尿时出现高血压，应考虑嗜铬细胞瘤诊断。

 

嗜铬细胞瘤的患者可能有恐惧感、神经质、忧虑或濒死感。这些症状可能是发作性的，也可能是持续的。甲状腺功能亢进可有类似的症状，但该患者的甲状腺功能是正常的。

 

除高血压以外，该患者有高血糖。空腹血糖水平可能升高，特别是在儿茶酚胺分泌增多的发作期。血糖升高与血浆中胰岛素水平低及刺激肝糖原释放有关，这两者都与儿茶酚胺的过量有关。嗜铬细胞瘤的其他标准实验室检测异常还表现为红细胞增多、高钙血症或轻度脱水。

 

患者母亲的卒中病史和其姐姐的甲状腺病史不应忽略。家族性综合征占嗜铬细胞瘤的10％～15％。这些和von Hippel-Lindau（VHL）病、多发性内分泌腺肿瘤或神经纤维瘤病有关。VHL病和中枢神经系统的肿瘤或神经内分泌系统的肿瘤（包括嗜铬细胞瘤）及肾细胞瘤有关。多发性内分泌肿瘤2A型综合征可有甲状腺髓样癌、甲状旁腺过度增生、嗜铬细胞瘤、von Recklinghausen病、神经纤维瘤病的表现，并且可有皮肤黏膜 的损伤，如咖啡牛乳色斑。

 

该患者应做生化检查以确定儿茶酚胺是否过量。测定血浆游离间甲肾上腺素水平可明确或除外嗜铬细胞瘤的诊断。24小时尿儿茶酚胺测定的敏感性较低，可以出现假阴性结果。一些患者儿茶酚胺的分泌是间断性的，所以必须多次测定血浆中的间甲肾上腺素水平。可乐定抑制试验可以确定儿茶酚胺分泌过量是否为神经调节所致。由于血浆和尿的生化测定是不确定的，如果临床高度怀疑嗜铬细胞瘤应该考虑行胰高血糖素刺激试验。但不必进行可乐定抑制实验和胰高血糖刺激试验。

 

通过123Ⅰ间碘苯胍扫描，确定该患者确实患有腹部的嗜铬细胞瘤（见图）。手术以后3年里，她摆脱了惊恐的困扰。她现在用单一药物治疗可以持续地、较好地控制血压。

 

 

临床要点

 

1. 典型嗜铬细胞瘤的表现为阵发性高血压、头痛和出汗，但是还有一些其他的症状和体征。
2. 本病的症状和体征是儿茶酚胺的过量造成的。本病的误诊可造成严重的后果，如卒中、心肌的功能障碍或充血性心衰。
3. 与嗜铬细胞瘤有关的系列综合征包括von Hippel-Lindau（VHL）病、多发性内分泌腺肿瘤、von Recklinghausen神经纤维瘤。
4. 可以选择测定血浆游离间甲肾上腺素以排除或确定嗜铬细胞瘤的诊断。 

 

参考文献

 

1. Lenders JW，Pacak K，Walther MM，et al：Biochemical diagnosis of pheochromocytoma：Which test is best？JAMA. 287（11）：1427-1434，2002.
2. Bravo EL，Evolving concepts in the pathophysiology，diagnosis，and treatment of pheochromocytoma. Endocr Rev 15（3）：356-368，1994.
3. Neumann HP，Berger DP，Sigmund G，et al：Pheochromocytomas，multiple endocrine neoplasia type 2，and von Hippel-Lindau disease. N Engl J Med 329（21）：1531-1538，1993.