60岁印度裔患者，头皮广泛淋巴瘤伴感觉异常——病例介绍(新增肿瘤学专家意见)

A 60-Year-Old Indian Male With Altered Sensorium and Extensive Lymphoma of the Scalp

作者：Budhi S. Yadav, Anshuma Bansal, Suresh C. Sharma, 来源：国际医学期刊
2013-10-21 16:00 点击次数:528发表评论

一般而言，原发性非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma，NHL）侵犯皮肤十分罕见的，仅占结外NHL的10%[1]。而所有可能被侵犯皮肤位置中，头皮更是极其罕见。时至今日，在所有的文献报道中，也仅有九例类似病例[2]。且其中的大多数都被认为是颅顶NHL，而非侵犯头皮的原发性NHL。本文报道的病例显示这种疾病目前的诊断困境，以及其不同来源对于最终治疗方式选定的影响。我们将这一疑难病例提供给国际多学科小组，讨论下述问题：（1）这一淋巴瘤究竟来源于头皮还是颅顶？（2）应该考虑如何给予何种治疗方式（比如，化疗或者放疗）？

病例汇报

患者男性，六十岁龄，于2011年10月在印度昌迪加尔（Chandigarh）医学教育与科研研究生院的肿瘤门诊就诊，其主诉为“发现头皮渐进性肿胀八月余”。十八月前，患者不慎跌倒并怀疑发生闭合性脑外伤，合并右股骨骨折，在外院紧急处理并行骨折外固定。目前，患者头皮包块弥漫分布，且逐渐增大，伴有轻度的浅表疼痛。肿胀发生四个月后，其中央形成了溃疡。患者随后四个月出现的中等强度间歇性头痛（疼痛位置居中，偶尔放射至枕部），偶伴呕吐。近一月来患者出现尿失禁症状，最近两周发生感觉异常，近两日出现局灶性癫痫发作。患者无其他全身症状。目前患者已被当地医院收治并进行病情评估和检查。

当地检查发现弥漫性肿胀病变范围已累及整个头皮，并伴有中央区域的溃疡。肿胀部位大小约12×10cm，累及部位下的颅骨已被严重破坏，脑膜可触可见。普通体格检查并未发现有颈前/后交感链淋巴结受累。肌肉骨骼及神经体检发现患者肌力4 / 5级，无感觉丧失。

患者血常规检查显示：总白细胞12700/μL，血红蛋白9.4g/dL，血小板597,000/ μL，白细胞分类：中性粒细胞占82%，淋巴细胞占10%，单核细胞占4%。头部增强CT显示顶叶顶部及两侧存在低密度损伤，并伴有累及区域大脑实质严重水肿。患者同时存在严重的颅骨（颅顶）侵蚀。残余骨片散布在头皮软组织内。右侧头皮，包括枕部区域的局部溃疡也有向下渗透的情况（图1A，B，C）。磁共振显示T1加权像低密度信号，T2加权像等密度信号，软组织结节（最大厚度3cm）有不同程度的增强，主要是硬膜外和颅骨外的部分，经过沿右侧颅顶-双侧额顶高凸点延展。右侧颅骨硬脑膜外存在结节状增强，表明右侧额顶部颅骨已经被破坏。此外，右侧大脑凸面的软脑膜也有增强信号，提示顶骨区域脑实质被侵犯。肿块造成整个区域向右侧发生约8mm的位移以及大脑镰下疝，脑干向左侧旋转（图2A，B和C）。进一步检查包括胸部、腹部、盆腔的增强CT扫描，结果未见明显异常。骨髓检查及细胞形态检测均正常。患者未行腰椎穿刺检查。

图一：脑部CT平扫。A，颅骨顶部和两侧局部区域低密度影并伴有明显全脑水肿；B，右侧局部头皮（包括部分枕部区域）发生浸润伴溃疡形成；C，广泛的颅骨侵蚀

图二：A-C，脑部MRI显示T1加权像低密度信号，T2加权像等密度信号，软组织结节（最大厚度3cm）有不同程度的增强，主要是硬膜外和颅骨外的部分，并且并沿右侧颅顶及双侧额顶高凸点延展，同时伴有右侧高水平额顶骨的骨质破坏。此外，右侧大脑凸面的软脑膜也有增强信号，同时提示顶骨区脑实质受累并伴有中线右移。

颅骨受累部组织的初步活检报告显示为复层扁平上皮，并未见恶性改变证据。在头皮溃疡肿胀区域再次活检，组织学改变提示为弥漫大B细胞型NHL。免疫组化染色显示淋巴细胞CD3，CD20表达阳性，CD30表达阴性。

患者计划行六次系统化疗，每三周一次，目前已经完成了五次。化疗方案是：第一日给予环磷酰胺+多柔比星+长春新碱，接着口服泼尼松龙五日（CHOP）。由于患者身体状况不佳，静脉内化疗药物的剂量有所减低。由于经济原因患者未使用利妥昔单抗。目前患者整体症状有所减轻，头皮浮肿和溃疡区域都有所缩小。五个疗程化疗后，脑部CT检查显示头皮肿胀减轻，同时骨质破坏也较前有所减轻，并且有新骨形成。然而，在患者右侧颞/额区发现一个3×3×1.5cm的新发软组织病灶，一样伴有深面脑实质水肿和骨质侵蚀改变（图3A和B）。虽然没有发现确切的大脑实质损伤证据，但是存在中线偏移情况。患者在第六次化疗前发生癫痫发作，给予了单区域8Gy剂量的全脑姑息性放射治疗。随后临床检查发现颞额区结节缩小近80%。目前患者在监护下接受姑息治疗。