结肠黏液胶质癌转移至乳腺——病例介绍

乳腺黏液癌是一种独特的组织学实体，比浸润性导管癌具有更好的临床预后。通常，乳腺黏液癌的外观为界限不清的分小叶肿物，不伴钙化，而且既往一项研究的受试者中无1例发生淋巴结转移，提示该病生长缓慢、生物学侵袭性较弱。组织学检查可发现独特的唾液黏蛋白乙酰化，这种现象在乳腺、结肠或胃起源的黏液腺癌中均很常见。已有报道称，黏液癌有较高的遗传复杂性，有多种染色体改变。Sanchez-Salazar等人对24例乳腺单纯黏液癌患者进行了分类，分为A类(＞60%黏蛋白)和B类(＜60%黏蛋白)，后者的染色体改变相对更复杂。Adsay等人对外分泌器官的胶质癌进行了分类，指出胶体形成性黏蛋白分泌伴细胞极性改变，导致异常的细胞间质相互作用，可能参与乳腺和胰腺惰性肿瘤的发生。为此，NCCN指南认为对于黏液胶质癌不必采取积极辅助治疗，而后者是同等大小浸润性导管癌的推荐治疗。

问题

患者，女，年龄64岁。近期曾罹患小红细胞性贫血，结肠镜检查发现70 cm处有梗阻性肿瘤。活检结果为腺癌(见图1A~D)。该患者继而接受了横结肠和部分腹壁切除，发现ⅢB期、3级腺癌伴右结肠局灶性细胞外黏蛋白分泌，没有肿瘤穿孔的证据。近端和远端切缘均为阴性，在切除的32枚淋巴结中有1枚为转移癌阳性，分期为T3N1aMx。该患者有多次心肌梗死病史，曾接受紧急术前心导管术。

当我们在考虑是否采取辅助化疗时，她诉称大约2个月前出现了1枚可扪及的乳腺肿物。乳腺X线检查显示，左乳3点钟位置有1枚大小为2.6×2.1×2.6 cm³的圆形软组织肿物，无异常钙化、皮肤改变或结构畸形，而且在以前的乳腺X线检查中未曾见到。超声检查证实为低回声肿物，边界清楚，卵圆形。胸部CT扫描显示，纵隔中有多枚小淋巴结，似乎是反应性的。该患者接受了左乳超声引导下真空辅助Mammotome穿刺活检，病理检查结果显示为有多个组织芯的黏液胶质癌，最大者直径至少为0.7 cm，伴小管形成3级(最高3级)，核与有丝分裂1级(最高3级)，无淋巴血管浸润，雌激素受体阴性，孕激素受体阴性，her-2-neu阴性。乳腺癌的组织学特征与原发性结肠癌相似。免疫组化显示，CK20局灶性弱阳性，CK7阴性，绒毛蛋白局灶性弱阳性，癌胚抗原(CEA)多克隆染色阳性，CDX2阳性，符合胃肠起源的肿瘤。值得一提的是，该患者无其他肿瘤家族史，育有5名成年子女。

现提出以下问题：(1)如何优化病理学诊断，以便作出最佳治疗决定？(2)你会如何对这例患者进行系统治疗？(3)她是否还需要进一步切除乳腺肿物？(4)对于这例患者应当如何随访？(5)是否应当对这例患者进行Lynch综合征(遗传性非息肉病性结直肠癌[HNPCC])评估？


图1. 结肠镜图像(A~D)显示，70 cm处有梗阻性肿瘤。


图2. (A)乳腺穿刺活检标本苏木精-伊红(HE)染色结果显示，肿瘤细胞漂浮在黏液物池中(原始放大40倍)。(插图)显示HE染色的肿瘤细胞具有平常外观(原始放大200倍)。免疫组化显示肿瘤细胞为雌激素、孕激素受体阴性。

(未完，待续)

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