小肠梗阻的一种罕见病因：腹茧症

患者，男，年龄45岁，6个月以来腹中部绞痛。绞痛通常从就餐后开始，并且伴随腹胀、恶心，但呕吐后可缓解。在疼痛发作时，常在右侧腹部出现肿块。该患者还报告称，近来体重下降(3个月内减少18 kg)和夜间盗汗，但无其他症状。该患者消瘦但无苍白、黄疸或淋巴结肿大。生命体征正常，腹软但中央有质软包块(10×10 cm)并延伸至右侧腰和髂象限。血常规检查结果正常。CT扫描显示，多个肠袢聚成团状，并被厚囊样膜包绕。造影剂从空肠袢通向小肠袢延迟，提示部分梗阻(见图1)。对该患者行诊断性腹腔镜，发现小肠与壁层腹膜之间的腹膜腔中有多处粘连。小肠袢粘连并被厚纤维层覆盖，类似包块。有游离的淡黄色腹水，左肝叶贴在前腹壁上。肠道和壁层腹膜上有多个不足1 cm的结节。怀疑为腹部结核，因此对肠道和壁层腹膜取多处活检，病理检查结果为反应性间皮细胞。革兰式染色为阴性，抗酸杆菌(AFB)Zeil–Neilson染色也为阴性。在等待PCR结果期间给予经验性抗结核药物治疗。随访期间该患者报告称症状有所改善，但没有明显的临床改善。之后得出的AFB培养和结核病PCR结果均为阴性。再次行CT扫描，结果显示无改善，并且增加了腹茧症的考虑。因此，该患者接受开腹探查术，将包裹整个小肠和阑尾的腹茧切除，仔细分离粘连，并且行阑尾切除术(见图2A~D)。术后无事件发生，该患者在术后第6天出院回家。病理检查显示切除的腹茧符合硬化性腹膜炎。6个月后随访CT扫描结果正常，1年时随访该患者状况仍然良好且无复发。

 

图1. CT扫描显示多个肠袢聚成团状，并被厚囊样膜包裹。

 

 

图2. 手术视图：(A)腹茧覆盖小肠；(B)腹茧被切开以松解被包裹的小肠袢；(C)粘附的小肠袢被从囊中松解出来；(D)完全切除囊，松解整段小肠。

 

讨论

 

腹茧症的确切发病机制尚不清楚，但与慢性无症状性腹膜炎、普拉洛尔等药物、腹膜透析、子宫内膜异位、腹部结核和手术(尤其是肝移植手术)等有关。

 

有学者认为腹茧症可能是肠袢中段异常返回腹腔所致的一种罕见先天性疾病。还有人猜测，在膜的胚胎发育期中，大网膜膜层沿横结肠下行，并将小肠包裹在纤维膜茧中。此外，对于部分患者而言，有充分证据表明慢性腹膜炎引起腹腔大量渗出和纤维蛋白吸收不良，从而形成了包裹小肠的厚纤维膜。

 

腹茧症可表现为急性、亚急性或慢性腹痛，可有或无腹部包块。据估计，87.5%的患者可表现为部分性或完全性梗阻，54%有腹部包块。本例患者既有腹痛也有腹部包块。腹茧症可急性起病伴急性小肠梗阻而必须急诊手术治疗。CT扫描可能发现提示腹茧症的特征。然而，这类显著的特征可能被缺乏经验的影像科医生误认为是肠疝，本例患者就是如此。

 

在手术前很少能作出腹茧症的诊断。一项针对24例患者的回顾性分析显示，仅有4例患者在术前通过CT扫描(3例)或钡餐检查(1例)获得正确诊断。

 

就本例患者而言，诊断性腹腔镜显示出类似腹部结核的特征，我们感觉腹茧继发于结核。因此我们给予该患者抗结核治疗，继而再次评估以确定是否需要手术。在PCR得出阴性结果且临床无明显改善的情况下，我们才排除了结核的诊断。众所周知，在缺乏组织学证据的情况下，诊断性腹腔镜容易误诊腹部结核。

 

手术是腹茧症治疗的主要支柱，但由于常常延误诊断(尤其是在缺乏急性症状的情况下)，手术也常常延迟。在手术过程中，必须细致松解腹茧中的小肠袢以及相互粘连的肠袢，并切除纤维性腹茧。从十二指肠-空肠连接处至回盲瓣之间整段小肠的松解也非常重要。

 

术后早期可能发生腹内脓毒症、肠穿孔和肠外瘘等并发症。腹茧症复发并不常见，但有12%的患者此后会发生粘连性小肠梗阻，不过后者常可通过非手术方法治愈。对于本例患者，我们在关闭腹腔之前向腹腔内缓慢滴注了一些抗粘连药物，以尽可能降低未来发生粘连性小肠梗阻的风险。术后6个月时腹部CT扫描显示无腹茧症复发的证据。

 

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