支气管扩张：识别病因 优化诊治

蔡柏蔷教授

机构： 北京协和医院呼吸内科 介绍： 主任医师、博士研究生导师、教授。1970年毕业于协和医科大学，1982年毕业于协和医科大学获得硕士学位，1989年至1994年在美国路易斯安娜州大学医疗中心呼吸内科攻读博士后。现任《中华内科学杂志》编委，《中国医学科学院学报》编委，同时也是中华医学会呼吸病学分会第六届委员，中华医学会北京分会呼吸病专业委员会委员，中国医师协会呼吸医师分会常委和美国胸科医师学院会员(ACCP)。 在国内外专业杂志发表160篇论文及专著，主编呼吸内科专著7部。多次获得北京协和医院科研成果奖励，在非典期间，获得中国医学科学院及北京统战系统授予防治非典先进个人。 主页： http://www.pumch.cn/Item/966.aspx 疾病：

支气管扩张（简称支扩）是呼吸系统常见疾病，美国也有较高的发生率，患病率高达1160/10 万人。近8 年来，支扩发病率以每年8% 的速度递增，85 岁以上的老人发病率更高，女性是男性的1.3 ～ 1.6 倍，亚裔较高加索及非洲美国人发生率高。据此推测我国有更多支扩人群。来自美国12 个州的研究数据表明，校正年龄后支扩的年住院率为16.5/10 万人，平均每人次的住院花费达7827 美元，是一种治疗费用很高的呼吸系统常见病。

病因 多因素致病 免疫异常或为主导

 

一项纳入165 例英国患者的研究表明， 感染后支扩占32%， 特发支扩占26%， 原发性纤毛运动障碍（PCD） 占10%， 变态反应性支气管肺曲霉菌病（ABPA） 占8%， 免疫缺陷占7%， 非结核分枝杆菌（NTM）感染占2%，囊性纤维化（CF）占1%。

 

芝加哥大学研究者对106 例患者参与的研究表明，免疫异常占较大比重，血液系统恶性肿瘤、类风湿关节炎等也可造成支扩。

 

肺内、外表现有助病因鉴别

 

支扩病因多样，一些特点有助于其鉴别诊断，如局灶性支扩常见于病原菌感染后和气道阻塞。弥漫性支扩可见于麻疹、百日咳、结核或NTM 感染后；先天性疾病如CF 或PCD， 免疫缺陷病如普通变异型免疫球蛋白缺乏（CVID）以及人类免疫缺陷病毒感染、急性呼吸窘迫综合征（ARDS）；免疫介导疾病，如ABPA、类风湿关节炎（RA）、干燥综合征（SS）、炎性肠病（IBS）。

 

上叶为主的支扩应考虑到CF；右中叶综合征+ 舌叶支扩与树枝出芽征并存，需要考虑NTM 感染；与肺气肿并存常提示α1 抗胰蛋白酶缺乏；中心性支扩合并粘液栓提示ABPA 等。肺外表现有助于推断病因，患者合并鼻炎或鼻窦炎需考虑PCD、CF 和免疫缺陷病；食管功能障碍者需考虑胶原血管病；有关节症状或干燥的表现，需考虑胶原血管病；患者出现不育高度提示PCD 或CF。

 

发病年龄也可提示支扩病因，如年轻患者（<40~50岁）因基因病、免疫缺陷、胶原血管病、ABPA 等可能性大；老年患者多考虑NTM感染、吸入、感染后支扩等。一些已知疾病也有助于推断病因：支扩合并哮喘常提示ABPA； RA、SS 和炎性肠病可导致支扩；结核也是支扩的一个重要病因。

 

诊断 多项实验室检测提高诊断准确率

 

所有支扩患者都应进行以下血液测定：血常规，血沉，C 反应蛋白，免疫球蛋白IgA、IgG、IgM 检测，血清蛋白电泳，曲霉菌沉淀物等检测。并根据患者的临床症状，检测类风湿因子（RF）、抗核抗体（ANA）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）等免疫学指标，但无需常规进行α1 抗胰蛋白酶测定。

 

所有儿童和＜ 40 岁的成人患者都应进行CF基因检测和汗液氯离子测定；＞ 40 岁的成人如痰中持续分离出金黄色葡萄球菌、有肠道吸收不良表现、男性原发不育、上叶支扩、幼年出现脂肪泻，也应该进行CF 排查。

 

如有幼年起病的上气道问题、耳炎、不育或心脏异位患者，应进行纤毛结构和功能检测。

治疗 把握七项原则 雾化吸入治疗可能获益

 

治疗需遵循以下原则：治疗感染的急性加重；抑制微生物载量；定位致病菌；减少炎症反应；促进支气管清洁；治疗基础病；控制支气管出血。

 

目前进行的多个Ⅱ期或Ⅲ期药物临床试验已发现了一些令人鼓舞的治疗手段。其中雾化吸入抗生素被认为是较有前景的方法，其优点是直接针对感染部位给药、局部药物浓度高、能减少潜在全身副作用。常用抗生素包括妥布霉素、氨曲南、环丙沙星脂质体及其干粉、阿米卡星脂质体、多粘菌素和庆大霉素等，但安全性和有效性还有待进一步证实。

 

此外，雾化吸入甘露醇和高渗盐水可改善黏液清除、减轻气道炎症，也被认为对支气管扩张患者有益。

 

——引自《医师报》

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