闭塞性细支气管炎：重在稳定肺功能

蔡柏蔷教授

机构： 北京协和医院呼吸内科 介绍： 主任医师、博士研究生导师、教授。1970年毕业于协和医科大学，1982年毕业于协和医科大学获得硕士学位，1989年至1994年在美国路易斯安娜州大学医疗中心呼吸内科攻读博士后。现任《中华内科学杂志》编委，《中国医学科学院学报》编委，同时也是中华医学会呼吸病学分会第六届委员，中华医学会北京分会呼吸病专业委员会委员，中国医师协会呼吸医师分会常委和美国胸科医师学院会员(ACCP)。 在国内外专业杂志发表160篇论文及专著，主编呼吸内科专著7部。多次获得北京协和医院科研成果奖励，在非典期间，获得中国医学科学院及北京统战系统授予防治非典先进个人。 主页： http://www.pumch.cn/Item/966.aspx 疾病：

ATS 年会上，闭塞性细支气管炎（BO）也是一个令人关注的话题。BO 于1901 年由Lange首先发现，是临床上少见的导致进行性呼吸困难及气流受阻的肺细支气管闭塞性疾病。BO 是一个病理学概念，病理特征为细支气管及其周围炎症和纤维化导致的管腔闭塞。该病药物治疗无明显疗效，63% 以上的患者5 年内死于呼吸衰竭。

 

病因不同 分期有别

 

器官移植患者出现以下三种情况提示移植后BO：FEV1 快速下降，12 个月内导致呼吸衰竭和死亡；慢性、逐渐进展性FEV1 下降；在较长时间的稳定期之后出现FEV1 快速下降。

 

非移植患者BO 可有三个阶段（有毒气体损伤后）：第一阶段是急性发热伴咳嗽和不同程度的呼吸困难，可发生ARDS 及死亡，病程通常达2 周；第二阶段可为一段时间的缓解，1 ～ 2 个月后可进展至第三阶段；第三阶段以进展性呼吸困难和咳嗽为显著症状，进展可能很快，最早可于1 ～ 2 月内死亡。

 

肺功能与影像学诊断

 

BO 的临床症状和体征往往呈现非特异性。大多数患者表现为逐渐进展的呼吸困难，常伴有咳嗽、喘息，肺部啰音及哮鸣音是常见体征。

 

影像学检查 BO 的胸部X线片对诊断BO 不够敏感，40%BO 患者的胸部X 线片可能正常。高分辨率CT（HRCT）对BO 诊断有意义。HRCT 典型表现为节段性或小叶性透过度减低及马赛克征，其中马赛克征及呼气相空气陷闭征为BO 患者HRCT的间接表现，而直接表现为支气管管壁增厚。呼气相空气潴留征被认为诊断BO 的敏感性（91％）及准确率（86%）最高，

特异性为80％。另外，支气管扩张也较常见，可出现于病程稍晚阶段。

 

肺功能检查 移植相关

 

BO 的早期诊断有利于肺功能稳定。肺活检是确诊BO 的唯一方法，但非常困难，尤其在移植后早期。1993 年国际心脏与肺移植协会推荐根据肺功能的变化重新定义BO，即BOS，因而不需要活检病理。计算移植术后间隔3 ～ 6 周两次最高FEV1 的平均值， 若患者FEV1 下降超过该平均值的20% ， 则可以定义为BOS。

 

FEV1 下降至少应持续1 个月，而且非其他病因（支气管吻合口狭窄、急性感染或急性排异反应）所致。　

 

器官移植及有毒气体暴露

 

后BO 的诊断因有明确的病史而不易遗漏, 但其他原因所致的BO 易被漏诊。如出现咳嗽、呼吸困难，肺功能检查提示有持续的阻塞性通气障碍，并且治疗同时病情仍进展时应考虑非移植相关性BO。胸部X 线片及HRCT表现的小气道阻塞征象，如呼气相的空气潴留征、马赛克征均可以作为BO 的诊断依据。当非移植相关性BO 及支气管镜活检不能提供病理诊断时，肺组织活检包括开胸肺活检或者胸腔镜肺活检可以提供BO 诊断证据。

 

治疗以免疫抑制剂为主

 

BO 的发生与急性排异反应的频率及严重程度明显相关，所以早期、积极应用免疫抑制剂治疗急性排异反应可减少BO 的发生。方法包括糖皮质激素、多种抗淋巴细胞抗体治疗、环胞菌素A、他克莫司、甲氨蝶呤、环磷酰胺、西罗莫司、雷帕霉素、全身淋巴结照射。这些治疗可以延缓一些患者的肺功能恶化，但不能改变BO 病程。

 

对于非移植相关BO 的治疗，大多使用糖皮质激素。大环内酯类抗生素可应用于RA相关的BO，激素常推荐用于吸入性损伤相关的BO。现在推荐应用“FAM”方案以减少激素的使用量。即氟替卡松吸入440μg，每日2 次；阿奇霉素250mg，隔天一次； 孟鲁司特10mg ，每日一次；大剂量泼尼松治疗2 周，之后迅速减量。“FAM”方案治疗可使患者糖皮质激素用量减少75％。

 

——引自《医师报》

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