病案室

42岁男性,呼吸困难逐渐加重,胸膜肿物迅速增大

作者:Jinesh P. Mehta 来源:国际医学期刊
2012-01-16 17:24  点击次数:364发表评论

病例简介
患者,男,年龄42岁,因亚急性体重下降、胸膜炎性右侧胸痛而前来就诊。3年前曾被诊断为胸膜-肺结核,并接受了抗结核治疗和右上肺叶切除术。有40包/年的吸烟史且当时仍在吸烟,每日饮啤酒。患者否认使用任何违禁药物,也没有明显的职业暴露。

体格检查发现右下肺区叩诊呼吸音低钝。实验室检查无明显异常。胸部影像(见图1、图2)显示右侧胸膜积液形成小腔,右侧胸膜增厚呈结节状。胸腔穿刺术结果显示,胸膜液为淋巴细胞占优势的渗出液。涂片、培养和细胞学检查结果均为阴性。胸膜积液逐渐增加,呼吸症状进一步加重,遂插入胸导管。患者的临床状况进一步恶化,发生呼吸衰竭而需要机械通气支持。再次行胸部CT扫描(见图3)发现,肿物迅速扩大,胸膜持续渗出。行胸膜活检,显微镜下(见图4)见多形性上皮样细胞和混杂的纺锤形细胞。有丝分裂率高,有明显坏死。免疫组化染色无法对分化进行界定。电子显微镜检查未发现任何微绒毛。

基于上述结果,诊断为恶性纤维组织细胞瘤。该患者随后发生呼吸机相关性肺炎和脓毒症休克。胸导管持续引流,每日超过1 L。因临床状况不稳定,该患者无法接受任何侵入性外科干预。该患者病情继续恶化,发生多器官功能衰竭,在入院3周后死亡。尸检结果显示,右胸被褐色、35×27×10 cm、肥厚、有局灶出血的肿物包裹(见图5),从胸腔顶至膈膜、从纵隔前至纵隔后被均匀覆盖。在肿瘤的压迫下,心脏向左移位5 cm。这一大致起源于胸膜的肿瘤穿过右肺斜裂。以前行上肺叶切除的部位,也被肿物包裹。主动脉外膜、食管外膜、心包膜和膈膜也被肿物累及。肿瘤切面柔软、斑驳,苍白-褐色过渡为出血的肿瘤实质。


图1. 胸部X线片影像。可见右半胸浑浊,胸膜增厚。


图2. 初次胸部CT扫描影像。静脉注射造影剂的CT扫描显示,有大量胸膜积液,胸膜呈结节状增厚。


图3. 入院后3周时胸部CT扫描影像。静脉注射造影剂的CT扫描显示,胸膜继续增厚和结节状改变,伴有大量胸膜积液。


图4. 胸膜活检。切片经苏木精/伊红染色(A、B),40倍镜下见多形性纺锤状、上皮样细胞。电子显微镜下(C)显示出细胞质内初级和次级溶酶体,肿瘤细胞表面缺乏微绒毛(微绒毛是间皮细胞的特征)。


图5. 尸检大体病理照片。褐色、35×27×10 cm、肥厚、有局灶出血的肿物包裹着右胸。

讨论要点:

1964年O’Brien首次报告了恶性纤维组织细胞瘤(MFH)。MFH最常发生于四肢软组织,尤其是下肢。与其他的软组织肉瘤相似,MFH主要通过血液循环转移至肺、肝和骨骼。虽然肺是MFH的常见转移部位,但肺原发性MFH十分罕见,迄今为止英文文献中仅报告了约60例。胸膜原发性MFH则更加罕见,迄今仅查阅到5例报道(见表1)。危险因素包括既往射线暴露、枪弹伤、肺/胸膜结核,以及置入金属器械。常见的临床表现为缓慢增大的无痛肿物,偶有报道肿瘤迅速增大。典型的CT扫描影像为大型、分叶状、主要为肌肉密度的软组织肿物,周围增强的结节状实质。中央区域可能呈低衰减,提示为黏液、陈旧出血或坏死。肿瘤中见不到脂肪衰减,这一点有助于与某些分化良好的脂肪肉瘤相鉴别。如果计划实施手术,则MRI检查有助于确定胸壁或心包受累情况。主要治疗手段为单纯宽切缘手术切除(胸膜外肺切除术),或加用辅助放疗或化疗。

 MFH的诊断在很大程度上依赖于组织学特征,以及通过免疫组化染色和其他辅助检查排除其他更具特异性的肉瘤。显微镜下观察MFH可见多形性上皮样细胞,嗜酸性、具有多泡结构细胞质和离心分布的大细胞核。通常,有丝分裂率高,有明显的肿瘤坏死。免疫组化染色显示,胞质内针对波形蛋白、α-1抗胰蛋白酶、α-1抗胰凝乳蛋白酶和CD68有强烈且弥散的染色,细胞质内有致密的溶菌酶染色。电子显微镜观察可见具有组织细胞样或成纤维细胞样特征的细胞,有伪足和丰富的初级溶酶体、次级溶酶体、核糖体及一些线粒体。肿瘤细胞核大且不规则或呈锯齿状。可观察到纺锤形和上皮样肿瘤细胞。本例患者最重要的鉴别诊断是间皮瘤。间皮瘤为细胞角蛋白5/6和钙网膜蛋白染色阳性,电子显微镜下可见微绒毛。 

结论:

胸膜MFH十分罕见,可有多种表现。通常生长缓慢,组织学特征与临床表现并不一致。主要预后因素为诊断时毗邻结构的受累程度。治疗选择为彻底切除,长期随访以防复发。

相关问题:
问题 1  MFH的主要转移途径和部位是什么?

答案:主要通过血行转移,最常转移至肺、肝和骨骼。


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学科代码:内科学 呼吸病学 肿瘤学 其他   关键词:恶性纤维组织细胞瘤
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