年轻女性原发性闭经及腹股沟疝1例

病例介绍

患者，女，年龄25岁，主诉原发性闭经，左腹股沟间断性出现痛性凸起。病史方面，已知有先天性左肾缺如、三尖瓣闭锁、肺动脉狭窄以及右心室发育不全需要修复。体格检查显示肾上腺功能初现，深度1 cm的阴道凹，以及左腹股沟疝。该患者的核型为46, XX。

盆腔超声检查显示，有右卵巢，未见左卵巢、子宫和阴道。磁共振成像显示，有右子宫残余，无功能性子宫内膜，右卵巢正常。左卵巢位置异常，位于腹股沟环下方5 cm的未闭合的鞘状突中(见图1)。诊断性腹腔镜检查证实，存在正常的右卵巢和1个小的、未阻塞的右子宫角。

左卵巢与内腹股沟环毗连，位于疝的来源处——长期箝闭的左子宫残余。在腹腔镜下将左子宫角部分回纳(见图2)，分离并结扎左圆韧带、子宫-卵巢韧带以及子宫血管。打开疝囊，游离左子宫残留物并经过左疝修补术切口将其取出