病例挑战：体重减轻及盗汗的一个罕见原因（已公布答案）

问题：患者女性，61岁，既往史包括阑尾切除、叶酸及维生素B12缺乏，出现萎靡不振、极度疲倦、盗汗、体重减轻及上腹疼痛。体检为瘦弱女性、无其他异常，也无可触及的淋巴结。实验室检查发现贫血、乳酸脱氢酶升高至410 IU/L（正常范围为140~280 IU/L），肝肾功能正常。Mantoux结核检查为阴性。食管-胃-十二指肠镜检查见胃部多发溃疡性病变及结节（图A）、十二指肠粘膜萎缩（图B）。

您的诊断是？

答案：CD30阳性的肠病相关T细胞淋巴瘤1型

胃部活检见CD30阳性的肠病相关T细胞淋巴瘤（enteropathy associated T-cell lymphoma，EATL）1型（图C）。十二指肠处活检见绒毛萎缩（MARSH分级3a级）、加做血清学检查证实为乳糜泻。加做PET-CT证实膈肌上下多处可疑病变，提示进展期。该患者开始联用用于其他侵袭性T细胞淋巴瘤的化疗方案（环磷酰胺、羟基柔红霉素、长春新碱、强的松）。

肠病相关T细胞淋巴瘤1型是一种发生于上皮内淋巴细胞、与乳糜泻有较强相关性的罕见肠道淋巴瘤。由于肠病相关T细胞淋巴瘤对化疗耐药及高复发率，因此预后较差。

 

参考文献：略。