特殊脑血管病 新症还需新方医

本报记者 徐竞鸥

脑淀粉样血管病：微出血是诊断关键

北京军区总医院张微微教授介绍，脑淀粉样血管病（CAA）是一种以大脑皮质及软脑膜的中小血管壁淀粉样物质沉积为特征的颅内血管病。CAA 多为散发，少数为常染色体显性遗传，通常于60 岁以上发病，也可见于45 岁以上， 发病率随年龄增长而增高，总发病率为20/10 万，无性别差异。

出血为疑似和确诊共同特征

CAA 以脑叶出血为主要特点，且易反复发作，部分有脑缺血事件、痴呆等。影像学检查主要可见皮层和皮层下大的微小出血灶、脑白质病、脑萎缩、多灶性脑叶出血及皮质脑梗死伴白质疏松改变。

诊断要点 主要有：（1）多见于老年期，特别是70 岁以上；（2） 慢性进行性痴呆或卒中后急性痴呆；（3） 非外伤性、非高血压性脑出血，病灶在枕叶、颞叶、顶叶或额叶皮质/ 皮质下区，CT 可见血肿高密度影像，常破入蛛网膜下腔；（4） 部分以短暂性脑缺血发作（TIA）或脑梗死起病， 头颅CT/MRI 扫描可在相应部位显示梗死灶；（5）卒中发作呈多发性或复发性。

病理诊断标准 病理特征是嗜刚果红物质在脑实质以及软脑膜中小血管的淀粉物质沉积，严重则导致脑叶反复出血。半球深部结构如白质、基底节、海马、脑干、小脑等部位受累较少。
影像诊断标准 根据临床和影像学资料，与CAA 有关的脑出血波士顿诊断标准如下。

1. 肯定是CAA 者，必须做全面尸检证实：（1）脑叶、皮质或皮质下出血；（2）严重的CAA，伴随血管病变；（3）没有其他疾病的病理表现。

2 . 临床诊断CAA，临床资料以及病理组织证实：（1）脑叶、皮质或皮质下出血；（ 2 ）某种程度的C A A；（ 3 ）没有其他疾病的病理表现。

3. 临床很可能CAA， 临床资料以及MRI 或CT 证实：（1）复发性脑内出血限于脑叶、皮质或皮质下区域（2）年龄≥ 55 岁；（3）没有其他导致出血的原因。

4. 临床可能CAA 者，需临床资料以及MRI 证实：（1）单发出血，位于脑叶、皮质或皮质下区域；（2）年龄≥ 55 岁；（3）没有其他导致出血的确切原因。

微出血是诊断必要条件

脑微出血在人群中发病率不同，其中脑出血后微出血率发生最高，缺血性卒中次之，健康人群中最少。老年人如有单纯脑微出血则标志小血管病变； 脑叶出血伴有局限于脑叶的微出血诊断为可能的CAA。CAA 患者微出血发生在颞枕叶， 并且病灶多聚在同一脑叶，多个病灶聚集。因而脑微出血是CAA 诊断的必要条件。

有研究观察了94 例55 岁以上的脑叶出血患者，发现微出血的发生率比大出血高2.5倍，控制症状16 个月后行头颅MRI 检查，发现50% 患者有新的微出血。

脑淀粉样血管病或为脑缺血病因

CAA 引起的MRI 白质高信号很难评估。间接的研究方法是用载脂蛋白E（ApoE）基因作为CAA 的替代标志物。研究发现，有两种ApoE 与CAA相关，ApoE4 促进Aβ 在血管壁沉积，ApoE2 促使Aβ 沉积的血管裂解。ApoE4 和MRI 扫描白质病变范围及血管病灶无关，ApoE2 则和MRI 显示的白质病变以及腔梗呈显著相关。

另有动物实验表明，严重CAA 缺血病灶的病理为管腔被淀粉样物质堵塞，对Vibrissal 刺激反应的丧失与Aβ 在动脉沉积有关。

高原脑血管病症状独特 防治需另辟蹊径

高原脑缺氧需积极预处理

青海省人民医院吴世政教授介绍，高原高寒缺氧的特殊地理环境对人体的生理功能产生巨大影响，中枢神经系统的改变尤为突出。当人们进入高原低氧环境，出现急、慢性高原病时，易发生脑组织缺血、缺氧性损害，引起急性脑水肿，导致急性脑功能障碍。

目前国际上，根据人体暴露于高原环境时出现的生理学反应， 划分为4 个海拔高度（如下图）。缺氧预处理方式分物理性预处理和化学性预处理两种。

物理性预处理 包括缺血性预处理（全脑缺血性预处理、局灶性脑缺血预处理和远隔器官缺血预处理）、高热预处理、针刺预处理、艾灸预处理等措施。

化学性预处理 分为化学制剂和药物处理两类。化学制剂包括兴奋性氨基酸、炎性介质、脂多糖、内毒素、凝血酶。药物中西药包括二氮嗪、腺苷受体激动剂、挥发性麻醉剂和阿片类药物；中药包括红景天、黄芪、人参皂甙和川芎嗪。

药物预处理是脑缺血预处理的发展趋势，缺血性预处理诱导的应激过程是一种损伤，临床应用受到许多因素的限制。因此既不损伤组织又能产生预处理效应的药物性预处理具有潜在的临床应用价值，值得进一步探讨。

高原脑卒中是高原人群疾病死亡的主要原因之一，其受高寒、缺氧、低气压等特殊地理环境的影响，
在病因、临床表现、发病机制和防治等方面有其特殊性。



高原脑卒中病况复杂 用药需谨慎
高原脑卒中是高原人群疾病死亡的主要原因之一，其受高寒、缺氧、低气压等特殊地理环境的影响，在病因、临床表现、发病机制和防治等方面有其特殊性。

危险因素

高原居民长期生活在高寒低氧环境，缺氧使血液中红细胞增生过多、血红蛋白含量增加、红细胞压积增高，形成血液高凝状态，血液流变学具有“浓”、“黏”、“聚”、“凝”的特点。由于血液黏度高、血流减慢、血小板聚集性增强，从而诱发脑血管病。

饮食结构导致高血脂 高原居民的饮食特点是高脂质、高胆固醇、低维生素，高原低氧还可导致脂肪代谢障碍，由此导致高原人群血脂水平较高。调查青海省6205 例脑血管病患者，脑出血患者血脂异常占61.5%，缺血性脑血管病者血脂异常占61.1%。高原血脂异常主要是甘油三酯、低密度脂蛋白含量增高，高密度脂蛋白减少，原因为甘油三酯在代谢过程中需大量氧和ATP 转化为2- 磷酸甘油；当氧和ATP 供给不足时，甘油三酯就积存于组织而入血，与低密度脂蛋白共同在血管形成斑块。

高原异常气候 高原气候具有气压较低、气温多变、日温差大、辐射强、气候干燥、降水量少、蒸发快、风速大等特点，与脑血管病发生、发展及预后有密切关系。急性脑梗死发病率及死亡率从每年12 月开始增加，次年3、4 月达高峰，这是由于此时气温回升（平均温度2~7.6℃），气压相对低（平均752.9~542.6 bpa）、异常气象多，患有高血压、动脉硬化病者，机体的顺应性及调节功能易紊乱，促使脑血管病发生。

防治要点

1. 首先应积极治疗高原原发病， 针对高原独特的危险因素进行处理， 开展氧疗；
2. 慢性高原病所致的脑血管病， 缺血性和出血性脑血管病可能同时存在，临床治疗需慎重辨因， 合
理决策；
3 . 高原缺血性脑血管病患者血液呈高凝状态的同时， 进行抗凝及溶栓治疗时应注意掌握指征和掌
控时间窗；
4. 缺氧对药代动力学的影响明显，镇静剂的使用应当减量或慎用；
5. 高原脑血管病患者迅速转移到平原地区有助于疾病的治疗和康复。

——引自《医师报》