国际抗癫痫关爱日特别报道

编者按：6月28日是“第6个国际抗癫痫关爱日”，中国抗癫痫协会与广大医务工作者一起关爱癫痫患者、坚持规范诊疗，共同走过了6个风雨春秋。今年关爱日的主题为“与癫痫患者同行”，希冀医务人员将继续与广大患者携手，共度难关。

癫痫的很多不典型症状以及难治性癫痫不仅令患者纠结，也令医生纠结，如何正确诊断并作出切实有效的治疗方案，是癫痫领域长期攻坚的首要问题。对此，本报特邀两位一线医生分享在临床工作中遇到的难题与解决之法。




关注“隐匿表现”谨防诊治百密一疏

 ▲ 本报记者 徐竞鸥

六项不典型发作辨别有技巧

对于传统意义上的癫痫临床发作，广大医务工作者已非常熟悉，但有一些不典型的癫痫发作或综合征类型依然容易被忽视。广东省人民医院神经内科秦兵副教授介绍了以下不典型癫痫综合征。

Panayiotopoulos综合征

最典型的发作表现是频繁的呕吐，很容易被误诊为消化系统疾病。但给这类患者行脑电图检查会发现后头部为主的异常放电，可以不局限在一个脑区，亦可见于任一脑区。

这种综合征在儿童中较多见，以往称为早发型儿童良性枕叶癫痫，起病年龄为1~14岁，高峰常在4~5岁，后来发现这种癫痫综合征并不局限在枕区放电，因此国际抗癫痫联盟将其改名为Panayiotopoulos综合征。

Landau-kleffner综合征

Landau-kleffner综合征 最重要的特征是听觉型语言失认，表现为患儿无法听懂他人说话，脑电图可见多灶性棘波或棘慢复合波。癫痫发作反而不常见，这种综合征见于儿童，多于2~8岁起病。

非惊厥性癫痫持续状态

近年来随着长程脑电监测的普及，非惊厥性癫痫持续状态逐渐引起人们的重视。

非惊厥性癫痫持续状态表现为发作性认知损害以及精神和行为的改变等，缺乏惊厥表现。因此脑电图表现具有重要的诊断价值，为电持续发作，需要及时发现、早期诊断、积极治疗。

以上3种综合征提示医生，在临床上诊断癫痫不仅要熟悉典型的发作症状学，还要仔细识别其不典型的临床症状。

以下3种未有综合征命名的症状也为癫痫发作，但识别较为困难，诊断尚需一定的临床经验。

异常行为

一部分癫痫发作并不表现为抽搐，但可能表现为行为或者认知异常。比如患者会有意识障碍，在与他人谈话过程中会突然愣神，叫之不应。患者会无意识的咂嘴，手部有摸索、揉搓等动作或者无目的地走动，识别这种患者相对困难。很多患者出现类似症状很多年也没有意识到是癫痫，直到发生肢体抽搐才来医院就诊。这种情况相对来讲不算太典型，与一般意义的癫痫有些区别。

儿童失神

早期识别儿童失神有一定困难，患儿可能短暂愣神几秒钟，然后很快就恢复正常。家长只会以为孩子走神了，很长时间都没有到医院就诊，直到孩子出现学习成绩下降才认识到问题严重。从理论上讲，早期治疗癫痫对远期预后有帮助，但实际上有些特发性癫痫与大脑的发育有一定相关性，与遗传有关的癫痫会有一定的年龄依赖性。
对于儿童失神癫痫来讲，频繁的发作如果不能很好控制的话，可能会带来患儿的学业成绩的下降和行为问题，所以尽早诊治显得非常重要。

梦中惊醒

还有些更特殊的表现，如有些患者在睡眠过程中突然起身，肢体出现大幅度很激烈的动作，患者家属往往认为其是精神疾病而送院治疗，这种状况在诊断上还需要一些经验。

北京天坛医院神经科邵晓秋副教授强调，癫痫发作比较共性的特征是发作时间较短，一般临床症状出现的时间以分钟或秒来计算。但也有一些较特殊的状态，患者表现为持续性反应慢、举止怪异等症状，且持续数小时甚至数天，这种诊断也比较困难。

如果症状发作仅存在几分钟或几秒，临床还比较容易诊断为癫痫，但发作持续几天的情况下，可能不一定想到是癫痫。对这种患者的诊断通常被延误，往往需要在发作期进行持续的脑电监测才能确诊。


三大策略“内外合攻”难治性癫痫


秦副教授指出，难治性癫痫有很多治疗方法，如药物治疗、手术治疗，也包括一些不常用的疗法（生酮饮食、激素治疗、迷走神经刺激术、脑深部核团刺激术），均为难治性癫痫的治疗提供了可供选择的手段。

邵副教授也认为，有30%患者无法用药物控制，这些患者在术前评估后大约有50%可进行手术治疗，另外一半患者无法进行手术，可能还要回归药物治疗。也有一部分患者不能做根治性手术，但可做姑息性手术，即手术可能减少癫痫发作，但不太可能根治。

生酮饮食

秦副教授认为，目前国际上普遍认为新型抗癫痫药物仅对30%~40%的难治性癫痫儿童有效；生酮饮食对50%~80%的难治性癫痫儿童有效，其中约30%的儿童可减少90%左右的发作，10%~20%的患儿可完全控制发作。通常接受饮食治疗的年龄是1~10岁，但不排除其他年龄患者试用。目前，生酮疗法在世界范围内已得到较广泛的开展，已有45个国家约80个中心可提供生酮饮食治疗。邵副教授介绍，生酮饮食治疗常在儿科开展，也可能对部分药物治疗无效又不能手术的患儿有效，但对成人来说很难坚持。

激素治疗

难治性癫痫的病理生理机制极为复杂，神经免疫网络异常学说是激素治疗的理论基础。目前，促肾上腺皮质激素是公认的west综合征（婴儿痉挛症）最为有效的疗法。

迷走神经刺激术

迷走神经刺激术主要用于药物治疗无效，无法进行手术治疗的难治性癫痫、多灶性癫痫、术后复发的癫痫患者，如术前评估找不到致痫灶，或多病灶时无法进行手术，这种情况下可用迷走神经刺激术。迷走神经刺激术虽然不能使患者完全达到无发作，但也不失为一种姑息性治疗手段。邵副教授也指出，神经调控治疗如迷走神经刺激治疗是在患者体内植入刺激器，定时给予脉冲，虽然也是外科治疗，但仍属于姑息性治疗的一部分，不一定能达到根治，大部分患者只能达到病情控制和好转的目标。

结语

目前药物依然是治疗癫痫的主流，因此解决难治性癫痫还寄希望于一些新药上市。对癫痫的不典型症状如果无法识别，早诊断、早治疗就无从谈起，这也提示医生要注重详细询问患者（儿）的病史，尤其是一些容易被家属和患者忽视的“小发作”。