双侧前额部疼痛和神经功能异常——《西氏内科学》病例
病例简介
摘自：《西氏内科学》，第23版
患者女性，52岁，因双侧前额部疼痛和神经功能异常转院检查。转院前1天，患者出现双侧前额部疼痛，继而左下肢抽动约1 h，最终出现左侧上下肢无力。遂至外院急诊科就诊，并静脉注射负荷剂量的磷苯妥英钠。患者4个月前曾被诊断有类似的症状发作，特点为口齿不清、左下肢抽动以及左面部和左侧上下肢无力，上述症状持续2天后完全缓解。患者当时被告知所患为卒中并开始接受抗血小板治疗，否认发热、寒战、盗汗、体重减轻，无任何胃肠道、泌尿生殖系统或肌肉骨骼系统症状。
既往史中值得注意的是既往甲状腺功能减退病史。另外，曾因不明原因的慢性低氧血症，遵医嘱进行过家庭吸氧治疗。10多年前行胆囊切除术。用药史包括氯吡格雷75 mg/d，阿司匹林81 mg/d，左旋甲状腺素200 μg/d。无已知药物过敏史。无吸烟或吸毒史，偶尔饮酒。在加州弗雷斯诺地区居住，是一名幼儿园教师。家族史中值得注意的是母亲患有2型糖尿病。
体格检查
患者体格检查的生命体征如下：体温38.4℃，血压 123/77 mmHg，脉搏 100次/min，呼吸22次/min，呼吸空气时氧饱和度 99%。鼻导管辅助供氧流量为2 L/min时氧饱和度为95%。患者轻微肥胖，无痛苦病容。头、眼、耳、鼻、喉检查无异常。未触及颈部淋巴结肿大。胸部检查无异常，叩诊无浊音，双侧肺听诊清音。颈静脉压力约7 cmH2O。心律齐，轻度心动过速，可闻及第4心音，未闻及杂音或摩擦音。腹部听诊肠鸣音正常，无触痛，无肝脾肿大。四肢无水肿或杵状指(趾)，无皮疹。
神经系统检查结果如下：精神状态正常；颅神经检查无局灶性病变或不对称改变；语音语调正常且对称，左上肢旋前运动及左手手指精细运动缓慢，但直接试验显示双上肢大肌肉群肌力正常，指鼻试验和跟膝胫试验示双侧共济协调功能未受损，双侧上下肢感觉功能正常，患者因左下肢无力需协助站立，不愿行走。检查中患者左下肢出现不受控制的颤抖，持续约30 s后自行停止。
实验室及影像学检查
实验室初步检查结果如下：WBC 15.9×109/L，HCT 48.4%，PLT 173×109/L，血清电解质正常，尿素氮和肌酐正常。头部CT显示右顶叶有一大小为1.5 cm的病灶，周边轻度水肿，右后大脑镰旁有一大小为5 mm的硬膜下积液，边缘增强。脑磁共振成像也显示右侧顶叶皮质有一大小为1.5 cm、边缘增强的病灶，周围有轻度血管源性水肿，呈减低弥散信号(图1、图2、图3，箭头所示)，右后大脑镰旁的5 mm硬膜下积液病灶同样边缘增强且呈减低弥散信号，软脑膜和硬脑膜均呈异常增强。
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关键词:
| 问题 1 : 初诊为哪项？（1）脑脓肿；（2）原发性中枢神经系统淋巴瘤；（3）中枢神经系统弓形虫病；（4）多形性胶质母细胞瘤。 |
| 问题 2 : 经食道超声心动图提示患者有下列哪种疾病？（1）室间隔缺损左至右分流；（2）扩张型心肌病；（3）卵圆孔未闭右至左分流；（4）主动脉狭窄。 |
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问题 1 初诊为哪项？（1）脑脓肿；（2）原发性中枢神经系统淋巴瘤；（3）中枢神经系统弓形虫病；（4）多形性胶质母细胞瘤。
答案：
选项（1）正确。见下文的讨论。
选项（2）错误。原发性中枢神经系统淋巴瘤会出现上述临床表现和类似的磁共振结果，但低信号病灶表明其中心内容物本质上是粘液，这是脑脓肿相对特异的诊断特征。
选项（3）错误。中枢神经系统弓形虫病会出现上述临床表现和类似的磁共振结果。然而低信号病灶表明其中心内容物本质上是粘液，这是脑脓肿相对特异的诊断特征。此外，患者没有明显的免疫功能低下或危险因素，不支持中枢神经系统弓形虫病。
选项（4）错误。多形性胶质母细胞瘤会出现上述临床表现和类似的磁共振结果。然而低信号病灶表明其中心内容物本质上是粘液，这是脑脓肿相对特异的诊断特征。
附注
根据患者脑部的影像结果考虑诊断为化脓性脑脓肿。开始静注头孢曲松、万古霉素和甲硝唑并嘱口服苯妥英钠。透视引导下腰椎穿刺示脑脊液(CSF)蛋白质78 mg/dL，葡萄糖84 mg/dL，白细胞计数158，其中27%为中性粒细胞，33%为淋巴细胞，40%为单核细胞。血培养、尿培养和脑脊液培养均为阴性，人类免疫缺陷病毒、弓形虫抗体测试和粗球孢子菌检查也均为阴性。
住院6天后，患者称无法移动其左上、下肢。复查头部CT发现右顶叶病灶增大，周围水肿加重，镰旁疑似脓肿增大。患者被送入手术室手术引流浅表积液。革兰氏染色发现革兰氏阳性球菌，但引流液培养阴性。持续应用抗生素和苯妥英钠，患者病情稳定。入院13天后复查头部CT示颅内感染区域缩小。
为诊断原因不明的低氧血症，静脉注射增强剂后行胸部CT，结果显示无肺动脉栓塞但发现双侧中央肺动脉扩张，提示肺高压。增强食道超声心动图示肺动脉收缩压为24 mmHg，提示肺动脉瓣两侧压力梯度为20 mgHg，且造影剂进入左心室需要1~2个心动周期；心脏瓣膜正常。
经食道超声心动图示心房平面有分流。右心导管检查示心房右至左分流，肺动脉收缩压27 mmHg，肺动脉瓣膜压力梯度20 mmHg。检查时还发现患者曾因重度肺动脉狭窄而行肺瓣膜成形术，伴有卵圆孔未闭。残余肺动脉狭窄导致其严重右至左分流以及由此产生的低氧血症，不过没有明显的肺部高血压。患者开始口服华法林抗凝。待其中枢神经系统感染治疗结束后行卵圆孔封闭。继续口服苯妥英钠控制癫痫发作。
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问题 2 经食道超声心动图提示患者有下列哪种疾病？（1）室间隔缺损左至右分流；（2）扩张型心肌病；（3）卵圆孔未闭右至左分流；（4）主动脉狭窄。
答案：
选项（3）正确。见下文的讨论。
选项（1）错误。静脉注射生理盐水后右心室可正常显示。左心室发现造影剂提示分流自右向左，并非自左向右。右到左分流可能是由于室间隔缺损，右侧压力增加直到等于甚至超过左心。该疾病被称为艾森曼格综合症。
选项（2）错误。超声心动图无心室扩大或动力减弱的征象，而此征象是扩张型心肌病的特征。
选项（4）错误。超声心动图未见主动脉瓣病变。
讨论
囊性、边缘增强的脑部病变的鉴别诊断包括化脓性脑脓肿、其他感染(弓形体病，囊虫病，坏死性真菌感染)、肿瘤(多形性胶质母细胞瘤，原发性中枢神经系统[CNS]淋巴瘤，转移性病变)、血管病变(脑梗死或血肿)，很少出现因脱髓鞘病变如多发性硬化症而产生的损害。相关症状和体征有麻木(化脓性脑脓肿患者仅有25%~50%存在发热)和非特异性症状(头痛、癫痫发作、局灶性神经功能缺损)，因此，仅仅依赖患者的症状体征以及临床检验很难进行鉴别诊断。
轴向成像技术的出现，特别是磁共振成像(MRI)技术的发展，使应用无创检查准确诊断该疾病成为可能。详细采集病史可提供具体的危险因素以帮助确诊。感染人类免疫缺陷病毒(HIV)的患者极易患原发性中枢神经系统淋巴瘤和脑弓形虫病，尽管预防性甲氧苄胺嘧啶/磺胺甲恶唑的广泛使用减少了后者的发生频率。如果已有原发肿瘤并有可能扩散到大脑(例如小细胞肺癌)时，则应怀疑是否发生转移。化脓性脑脓肿与鼻窦、耳及牙源性感染有关。此外，无论心内(如房间隔缺损或卵圆孔未闭，如上述病例)或肺内(如肺动静脉畸形)右至左分流均为脑脓肿的风险因素，可能提示肺免疫清除所发挥的重要作用。尽管在诊断该患者的脑脓肿时并不清楚是否有心内分流，但其无法解释的低氧血症促使医生考虑可能存在心内分流。
化脓性脑脓肿是一种罕见疾病，由于抗生素的广泛使用，过去50年来其发病率有所下降。邻近鼻窦炎、中耳炎或牙齿脓肿引起的感染约占40%。血液播种可解释一部分的脑脓肿，例如该患者右至左的分流，还有少数患者(10%~20%)为直接接种或神经外科手术中及术后继发的感染。脑脓肿往往是多种病原微生物的混合感染，既涉及到临近特定部位的感染，又与患者的免疫状态相关。并发性鼻窦炎通常可导致米氏链球菌脓肿，而鼻窦、耳及牙源性感染可导致梭杆菌、类杆菌、链球菌及嗜血杆菌脓肿。心内膜炎等引起的血源播散感染，培养时最常见的是草绿色链球菌和金黄色葡萄球菌。免疫力低下是脑脓肿的罕见原因。中性粒细胞减少尤其是接受骨髓移植的患者易患真菌脓肿，以黑曲霉、念珠菌和根霉菌感染多见。T淋巴细胞缺陷患者易感染单核增生性李斯特菌、星形诺卡菌和鼠弓形虫。
计算机断层扫描(CT)和磁共振成像(MIR)等轴向脑成像技术极大地促进了脑脓肿的诊断。影像学检查也可明确诸如本例患者所发生的多发性脑病。弥散加权成像在脑脓肿诊断中有着特殊价值，对比增强显影可使病灶边缘增强，弥散加权成像中心低信号同时伴有T2加权像边缘薄层低信号为化脓性脑脓肿特异性征象。立体定位CT引导下穿刺活检并非完全性侵入操作与发病率和死亡率的相关性极低(在非艾滋病病毒感染者中分别为0~1%和0.2%)。穿刺不仅可以提供诊断信息以明确脓肿存在与否以及病原微生物的种类，还可以进行治疗性引流。但是，当患者无手术指征或已伴发脑膜炎或特异性深部感染时，至少最开始需立即单独使用抗生素。还可能需要进行脑室分流术以治疗脑积水。
经验性使用抗生素治疗细菌性脑脓肿旨在杀灭主要的病原体，对上述临床病史特征的评估可能有助于抗生素的选择。当出现明显的免疫功能低下时，经典初治方案包括静脉注射万古霉素1g/12h，头孢曲松2g/12h，甲硝唑500g/6h。若成功分离培养出病原微生物，则应针对性使用抗生素。静脉注射抗生素通常应持续6～8周，但具体疗程应根据影像学复查结果凭经验确定。辅助治疗包括使用抗癫痫药物，最常使用的是苯妥英钠以及全身类固醇药物，后者用于治疗水肿和/或肿块造成的颅内压显著升高。皮质类固醇可能降低抗生素向脓肿腔的渗透，应尽量避免使用。
脑脓肿死亡率为0~5%。不良预后因素包括诊断时精神状态差、症状持续时间长以及伴有脑膜炎。若治疗恰当，大多数患者不但能存活，而且后遗症发生率也非常低，但癫痫除外，脑脓肿痊愈后多达70%的患者会发生癫痫。免疫力低下的患者预后更差，并取决于免疫抑制的程度和病原微生物的种类。
本书英文版Goldman - Cecil Medicine, 23rd Edition， 由爱思唯尔出版。主编: Lee Goldman, MD and Dennis Arthur Ausiello, MD。
本病例来自《Cecil Medicine: 23rd Edition ——Expert Consult Premium Edition: Enhanced Online Features and Print 》。Expert Consult 是爱思唯尔畅销经典参考书的在线书库，除了与纸版图书具有相同的内容外，还通过电子平台对内容定期更新，提供与图书内容相关的图片库、视频库等等。例如病例内容就是Expert Consult独有的内容。另外，参考文献章节可链接至Medline。更多信息，请参考http://www.expertconsultbook.com/expertconsult/o/login.do?method=display&showAllAvailable=true
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