身目黄染，发现胰头占位1月余——上海中山医院病例
病例简介
张怡安 涂传涛
复旦大学附属中山医院消化科
患者男性，42岁。入院前1个月无明显诱因下出现巩膜黄染及尿黄，尿色如浓茶，伴上腹隐痛。外院肝功能示TB/CB 238.8/176.3µmol/L，ALT/AST 302/111U/L，AKP/r-GT 186U/L 365U/L。HBsAg、Anti-HCV、肿瘤标志物、肾功能、ANA、AMA、SMA、ANCA均阴性。B超（肝胆脾）示：上腹部见低回声结节，大小35cm×32cm，边界可见，形态尚规则。肝内胆管扩张，胆总管11cm，轻度扩张。入院前10天我院门诊行MRI示胰头钩突占位，MT机会大；肝内外胆管扩张，胆囊形态饱满。患者4个月前行胃镜示浅表性胃炎（活动期），否认高血压、糖尿病、心脏病史。否认特殊药物使用史及大量饮酒史。
实验室检查和影像学检查（包括出院后随访资料）
血常规、粪Rt+OB、出凝血功能、肾功能、电解质正常；尿常规:尿胆原正常、胆红素（-）；血 脂：HDL-ch: 0.20mmol/L；肝炎标志物（-）；γ球蛋白正常；免疫球蛋白IgG、IgA、IgM、C3、C4、hsCRP均在正常范围；总补体测定: 43.8IU/ml（N：50~100IU/ml）；IgG4: 3.89g/L（N：0.03~2g/L）
肝功能 检查结果如下表。
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TB/CB（µmol/L）
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ALT/AST(U/L)
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AKP/r-GT(U/L)
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总胆汁酸(umol/L)
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2010/05/28
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356.7/280.8
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39/31
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177/<ULN
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>270
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2010/06/13
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360.9/279.5
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<ULN
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213/<ULN
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85.3
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2010/06/28
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258.8/192.2
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<ULN
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148/81
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16.1
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2010/07/20
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152.7/115.4
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<ULN
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151/79
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60.3
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2010/08/24
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42.8/23/0
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<ULN
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均<ULN
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<ULN
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2010/09/25
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31.8/11.6
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<ULN
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均<ULN
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<ULN
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2010/10/12
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24.6/8.8
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<ULN
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均<ULN
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<ULN
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2010/11/18
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28.1/8.1
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<ULN
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均<ULN
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<ULN
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ULN=正常上线。
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图1、图2为患者腹部增强CT，示胰头局限性增大，胰头见大小约2cm*3cm占位。
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图3、图4为患者上腹部平扫+增强＋DWI+MRCP：胰腺形态饱满，胰头钩突区见大小约2.5cm*3.5cm占位，T1WI呈略低信号，T2WI呈等信号，胰管略有扩张，肝内外胆管扩张明显。增强后病灶轻度延迟强化，呈相对略低信号。病灶边界欠清晰，与肠系膜上静脉局部分界欠清。胆囊体积稍增大。后腹膜未见肿大淋巴结。腹腔未见积液。所示肝脏、脾脏及双肾信号未见异常。
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图5、图6示患者激素治疗1个月后复查腹部增强CT，与老片MRI相比，胰腺体积缩小，肝内外胆管未见扩张。
治疗经过
患者入院后给予退黄、降酶等对症支持治疗，于2010/5/28行PTCD术。24h引流胆汁最多为300ml，后减少至100~200ml。2010/5/26行胃镜提示：慢性胃炎，十二指肠球炎伴球腔畸形，十二指肠乳头肿胀 。结合患者影像学及实验室检查IgG4升高，考虑自身免疫性胰腺炎压迫胆总管下段可能性大。故于2010/6/13起诊断性应用激素治疗：甲强龙40mg静脉使用，连用5天，6/18起改口服强的松片30mg，每日1次，1周后出院时改口服25mg，以后每月随访肝功能情况（见上述表格资料）。
关键词:
| 问题 1 : 患者胆红素升高原因是什么？ |
| 问题 2 : 患者自身免疫性胰腺炎是否明确？ |
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问题 1 患者胆红素升高原因是什么？
答案：
患者实验室检查表现为结合性胆红素升高，同时伴有r-GT及AKP升高，提示梗阻性黄疸。结合影像学检查腹部增强CT及MRCP结果，胰头部占位压迫胆总管下段，导致肝内外胆管扩张，引起梗阻性黄疸，是患者胆红素升高的原因。胰头部占位鉴别诊断是临床难点，最常见的是胰腺癌，还要考虑胰腺的良性病变。对不典型病例单从影像学上很难鉴别，必要时进行超声内镜下或CT引导下穿刺。
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问题 2 患者自身免疫性胰腺炎是否明确？
答案：
自身免疫性胰腺炎诊断依据是影像学、实验室检查、组织细胞学检查的结合。患者影像学提示胰头勾突占位，在MRCP上增强后病灶轻度延迟强化，呈相对略低信号。实验室检查患者IgG4升高。患者激素治疗有效，胰头占位缩小，黄疸进行性减退，肝内外胆管扩张消失，故患者自身免疫性胰腺炎诊断明确。
讨论
自身免疫性胰腺炎（autoimmune pacreatitis，AIP）相对罕见，有报道称其发病率占慢性胰腺炎的5%~6%[1]。临床表现较广，可有皮肤巩膜的黄染及腹痛，但剧烈腹痛少见，激素治疗可缓解。有时还可有胰腺以外的合并症，如溃疡性结肠炎、克罗恩病等[2]。少数患者可伴有全身其他脏器自身免疫性疾病如干燥综合征、AIH等。实验室检查可有γ球蛋白升高，免疫球蛋白IgG升高，特别是IgG4，同时伴有自身抗体阳性。该患者以皮肤巩膜黄染起病，结合胆红素升高，为一个梗阻性黄疸的表现，同时有免疫球蛋白IgG4升高。
在CT上，AIP胰腺表现为均质性弥漫性增大，呈“腊肠”样扩大。局限性肿块多见于胰头部位，呈低密度或等密度，增强后不强化或者延迟强化，周围有特征性的低密度线样征（“halo”征）。MRI影像学特征与CT相似。ERCP同样可显示主胰管的狭窄及狭窄上段的扩张以及肝内外胆管的扩张情况[3]。MRCP可作为替代ERCP的一种无创检查，对于显示主胰管节段性狭窄同样有帮助。该患者腹部MRI提示胰头钩突区见大小约2.5cm*3.5cm占位，增强后病灶轻度延迟强化，呈相对略低信号。结合实验室检查，高度怀疑AIP，但无法排除胰腺癌的可能。
超声内镜引导下胰腺肿块细针穿刺是取得病理诊断的重要手段。病理学表现为特征性的小叶间导管周围大量淋巴细胞、浆细胞浸润[4-6]。相比于提供自身免疫性胰腺炎证据而言，病理学检查若能提供排除胰腺癌的证据则更有价值。由于自身免疫性胰腺炎的诊断困难性大，当病人临床表现、实验室、影像学检查高度怀疑AIP时，可使用激素作为一种诊断性治疗。AIP治疗的起始剂量为泼尼松40mg，连用1周，此后激素逐渐减量，每周减5mg，治疗2~4周后复查影像学，若肿块无明显缩小，仍应行病理学检查明确诊断。少数患者可有自发性的缓解，黄疸减退，肿块缩小[7]。但也有一些患者需要长期维持激素剂量在每天5~10mg [8]。考虑到超声内镜下胰头细针穿刺风险大， 该患者先予激素诊断性治疗（甲强龙40mg静脉使用，连用5天，后改口服强的松片30mg，每日1次，并逐渐减量）。激素治疗后随访腹部CT示胰腺体积缩小，黄疸进行性减退，肝内外胆管扩张消失，故患者自身免疫性胰腺炎诊断明确。
总结
该病例是较少见的自身免疫性胰腺炎。在收治我院之前多家外院诊断其为胰腺癌。既往许多考虑胰腺癌的病例术后病理结果却未见恶性细胞，使得AIP得到了更多的认识。该病例讨论目的在于加深对AIP的认识，了解AIP的诊断及治疗思路。强调胰腺肿大、占位性病变的鉴别诊断，除了考虑其恶性可能性以外，同样应考虑是否有AIP存在的可能。
参考文献
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- Zamboni G, Luttges J, Capelli P, et al. Histopathological features of diagnostic and clinical relevance in autoimmune pancreatitis: a study on 53 resection specimens and 9 biopsy specimens. Virchows Arch, 2004;445:552~563.
- Sahani DV, Kalva SP, Farrell J, et al.Autoimmune pancreatitis: imaging features. Radiology 2004;233:345~352.
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- Weber SM, Cubukcu-Dimopulo O, Palesty JA, et al. Lymphoplasmacytic sclerosing pancreatitis: inflammatory mimic of pancreatic carcinoma. J Gastrointest Surg, 2003;7:129~137.
- Notohara K, Burgart LJ, Yadav D, et al. Idiopathic chronic pancreatitis with periductal lymphoplasmacytic infiltration: clinicopathologic features of 35 cases. Am J Surg Pathol, 2003;27:1119~1127.
- Ozden I, Dizdaroglu F, Poyanli A, Emre A. Spontaneous regression of a pancreatic head mass and biliary obstruction due to autoimmune pancreatitis. Pancreatology, 2005;5:300~303.
- Wakabayashi T, Kawaura Y, Satomura Y, Watanabe H, Motoo Y, Sawabu N. Long-term prognosis of duct-narrowing chronic pancreatitis: strategy for steroid treatment. Pancreas 2005;30:31~39.
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