Brugada综合征合并血管痉挛性心绞痛1例

病例报告

 

患者，男，年龄39岁，在因心搏骤停而成功接受血管重建治疗之后，来本院接受进一步检查。

 

患者在饮酒后次日清晨突然从睡眠中惊厥和虚脱。救护车赶到后对该患者行心电图检查发现心室颤动，采用自动体外除颤仪以直流电电击成功终止心室颤动。患者恢复窦性心律后很快又通过心电监测发现ST段抬高(见图1A)。该患者康复且未出现任何神经病学缺陷，被转送至本院接受进一步检查以确定心搏骤停的病因。

 

 

图1. 终止心室颤动(A)后的心电监测和入院时12导联心电图(B、C)结果。心搏恢复后即刻心电监测(A)显示ST段抬高。12导联心电图(B)显示无Brugada型ST段抬高，但高位胸导联心电图(C)显示V2导联(箭头)有2型ST段鞍背型抬高。

 

该患者无晕厥或胸痛病史，亦无猝死家族史。在上述事件发生之前未服用任何药物。

 

该患者在获救后11 d时入住本院。入院时体格检查和神经病学检查均未发现异常。实验室检查和胸部X线片结果正常。经胸廓超声心动图显示心脏结构正常。12导联心电图显示无Brugada型ST段抬高，但但高位胸导联心电图(C)显示V2导联有2型ST段鞍背型抬高(见图1B、C)。动态心电图无异常发现，针对心肌缺血和诱导心律失常的脚踏车运动试验结果为阴性。信号平均心电图未发现晚电位。考虑应鉴别诊断VSA，原因是12导联心电图结果不符合典型的Brugada心电图特征，且心搏骤停发生于饮酒后的次日清晨。因此行心导管插入术。冠脉造影未发现明显的血管狭窄。通过注射马来酸麦角新碱，在左右两侧冠状动脉均诱导出弥漫性冠脉痉挛(见图2)，不过均不伴显著的ST-T改变。行电生理检查，对右心室心尖部和流出道给予单倍、双倍和3倍外刺激，均未诱导出心室颤动。静脉注射吡西卡尼(50 mg)导致心前区导联出现1型ST段下斜型抬高。

 

 

图2. 冠脉造影图像。结果显示无明显狭窄(A、B)。注射马来酸麦角新碱，在左侧(C)和右侧(D)冠脉均诱导出弥漫性冠脉痉挛。

 

该患者符合Brugada综合征的诊断标准，且高度怀疑合并VSA。已有VSA伴Brugada综合征的报道，这两种疾病均可导致心室颤动。因此，置入埋藏式心脏复律除颤器(ICD)以治疗Brugada综合征，并给予地尔硫卓(100 mg/d)以治疗VSA。

 

该患者出院2周后，清晨在睡眠中发生7次ICD电击，每次都有心室颤动，ICD工作正常。ICD心电监测显示在发生心室颤动前后并无ST段改变。随访心电图高位胸导联显示1型ST段下斜型抬高(见图3)。根据现有的实验性研究数据，钙通道阻断剂可通过减少心外膜内向电流(类似钠通道阻断剂)而加重Brugada型ST段抬高。鉴于地尔硫卓有可能是该患者心室颤动的诱因，决定停用该药，并开始硝酸盐治疗。停用地尔硫卓后，该患者未再发生心室颤动，1型ST段下斜型抬高表现消失(见图3)。

 

 

图3. 随访心电图结果。开始地尔硫卓治疗后(A)，高位胸导联心电图显示V1和V2导联1型ST段下斜型抬高(箭头)。停用地尔硫卓后(B)，V1和V2导联1型ST段下斜型抬高消失(星号)。

 

讨论

 

根据心源性猝死病史和吡西卡尼诱发出心电图1型ST段下斜型抬高，该患者被诊断为症状性Brugada综合征。同时，由于注射马来酸麦角新碱后在左右两侧冠脉均诱导出弥漫性冠脉痉挛，怀疑合并VSA。曾有学者报告，Brugada综合征患者中13.1%合并VSA。这两种疾病不仅均可导致心源性猝死，还有一些其他相似之处，例如均好发于相对年轻的男性、均与交感/副交感失衡有关、均易在清晨发病等。因此，对于Brugada综合征合并VSA的患者，比较难以确定究竟哪种疾病是心源性猝死的直接病因，这也是我们对该患者同时治疗这两种疾病的原因。

 

治疗VSA的首选药物是钙通道阻断剂，我们对该患者选用了地尔硫卓(100 mg/d)。部分实验性研究报道，钙通道阻断剂及钠通道阻断剂等药物可导致Brugada型心电图异常加重和诱发心室颤动。但临床实践中很少有这类报道。根据既往报告，小剂量钙通道阻断剂不会加重Brugada型心电图异常或增加心室颤动风险。但钙通道阻断剂易感性因人而异，本例患者可能易感性较强。钙通道阻断剂对心肌和血管平滑肌均有作用，维拉帕米则主要作用于心肌。根据既往报告，我们认为维拉帕米可加重Brugada型心电图异常。地尔硫卓是一种类似维拉帕米的抗心律失常药物，对心肌也有强烈作用，因此持续给予地尔硫卓治疗可能增加致死性心律失常风险。于是我们停用地尔硫卓而开始使用硝酸盐治疗。众所周知，Brugada型心电图异常会随着患者情况变化而自发出现日间差异，因此尚不能确定地尔硫卓是该患者Brugada型心电图异常加重或心室颤动的直接原因。但停用地尔硫卓后，该患者的Brugada型ST段抬高的确得以缓解且未出现心室颤动。

 

上述病例报告提示，在对Brugada综合征患者使用钙通道阻断剂时，应考虑到常规剂量即可诱发致死性心律失常的可能性，并且应密切随访，注意发现心电图改变。如果在开始使用钙通道阻断剂后出现Brugada型心电图异常加重，应考虑调整用药方案。

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Brugada综合征与血管痉挛性心绞痛有哪些相似之处？

均可导致心源性猝死，均好发于相对年轻的男性，均与交感/副交感失衡有关，均易在清晨发病等。