【病例挑战】51岁女性的腹痛及回结肠炎(已公布答案）

问题：

51岁，女，腹痛2月余就诊。病史方面，数年前曾因阑尾炎行阑尾切除术。多年前曾行经腹子宫切除术，并多次经腹腔镜行试验性粘连松解。就诊时，患者主诉右侧痉挛性腹痛。腹部CT见远端回肠对称性增厚，盲肠周围浆膜层炎症，阑尾切除术后改变。结肠镜检查见盲肠显著变形、无法到达回肠末端。盲肠活检证实为轻度慢性炎症、粘膜固有层水肿。初步诊断为Crohn性回肠结肠炎，用糖皮质激素治疗。随访肠部MRI见肠壁增厚伴粘膜高信号影，证实为回肠末端长节段炎性改变，直至回盲部（图A，箭头）。由于症状持续、加之影像学所见，开始加用阿达木单抗进行强化治疗。病情无改善，且患者出现不得不入院治疗的梗阻症状。立位腹部平片见小肠多处环状扩张（图B）。鉴于其症状的抗药性、且为明确组织学诊断，行腹腔镜下回盲部切除加吻合术。组织学图像见图C。

您的诊断是什么？

 

答案：发生自阑尾腔的低分化腺癌伴杯状细胞类癌，致回盲瓣梗阻。

图C示低分化腺癌伴杯状细胞类癌（goblet cell carcinoid，GCC），这是仅见于阑尾的罕见杯状细胞类癌亚型。组织学检查见恶性腺体浸润于肌层（图Ci，原始放大倍数200×）、局灶残余杯状细胞类癌区（图Cii，原始放大倍数400×），肿瘤细胞嗜铬粒蛋白（chromogranin）阳性（图Ciii）、CDX2阳性（图Civ）。杯状细胞类癌有三种亚型，分别为典型杯状细胞类癌（A组）、印戒细胞型杯状细胞类癌伴腺癌（B组）、杯状细胞类癌伴低分化腺癌（C组）。本例组织学检查为C组肿瘤，也是最少见、复发和死亡风险最高的一组。杯状细胞类癌最常表现为急性阑尾炎，但可有多种表现，如本例所见的非特异性腹痛。横切面镜下结果一般为急性阑尾炎或肿胀的阑尾，但未曾报道阑尾长轴的异常。一般文献中描述杯状细胞类癌的文献较少，Tang等2008年报道的63例患者中仅有7例为C组病变。本例伴杯状细胞类癌，可能发生自阑尾残端，据我们所知此前尚无报道。

杯状细胞类癌为发生于阑尾的罕见、恶性肿瘤，可浸润盲肠及回肠，类似Crohn性回肠结肠炎。本例凸显了回肠及盲肠区炎性增厚时鉴别诊断的意义，尤其是具有非典型组织学特征、对内科治疗效果欠佳时。