【多学科病例讨论】卵巢原发性非霍奇金淋巴瘤（连载结束）

作者：Budhi Singh Yadav, Philip George, Suresh C. Sharma, Ujjwal Gorsi, Evan McClennan, Martin A. Martino, Jocelyn Chapman, Lee-may Chen, Gaurav Prakash, Pankaj Malhotra, Srinivas K. Tantravahi, Martha J. Glenn, Theresa L. Werner, Kathryn Baksh, Lubomir Sokol, Gloria J. Morris 来源：国际医学期刊
2014-08-25 15:33 点击次数:3923发表评论

恶性淋巴瘤累及卵巢，经常被认为是淋巴结播散性病变的晚期表现。组织学上几乎总是非何杰金型。不过，卵巢原发的淋巴瘤不常见¹，仅占所有非何杰金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphomas，NHLs）的0.5%，占所有卵巢肿瘤的1.5%²。此前，非何杰金淋巴瘤累及妇科的研究已经表明，累及卵巢的非何杰金淋巴瘤大部分（90%）为全身性肿瘤，卵巢的累及仅为一个方面。报道的所有卵巢非何杰金氏淋巴瘤中，10%以下为局灶性的，推测发生于卵巢³。其表现类似于卵巢的其他肿瘤，如腹部或盆腔包块，常伴疼痛且偶见腹水；不常见的情况下，肿瘤为偶见。正如将要讨论的，卵巢原发性癌之外的卵巢肿瘤鉴别诊断也包括粒细胞肉瘤、颗粒细胞肿瘤、未分化胚细胞瘤、转移癌及小细胞癌。卵巢非何杰金氏淋巴瘤的部分患者会有CA-125水平的升高，在监测疾病进展或治疗效果方面可能有用，但对卵巢癌并不特异。如Ursula Matulonis博士所述，“对于一例45岁的女性盆腔肿物来说，除规范化鉴别诊断外，该例还显示了当患者有这些表现时病理检查的重要意义。CA-125升高对于明确诊断来说，既不特异、也不敏感，在多种恶性及良性病变中也可能升高”⁴。首要的外可以提供病理学上的迅速确诊，这影响着下一步治疗。

我们报告一例卵巢的非何杰金氏淋巴瘤，首发表现类似卵巢癌，但接受了外科手术及化疗。我们提出如下临床问题：（1）您将如何从多学科的角度治疗这一“卵巢”肿瘤；（2）这可能是卵巢原发淋巴瘤？还是淋巴瘤转移至卵巢；（3）这被认为是淋巴瘤的“避难所”（sanctuary site）吗？（4）经过初步治疗后，下一步必需的是什么？（5）您还会提供其他治疗吗？

病例报道

一名45岁女性因主诉突发下腹部疼痛、持续两小时而就诊于门诊，疼痛为痉挛性、中等程度。检查时，其生命体征平稳。未触及外周淋巴结的增大。腹部检查见下腹部界欠清的肿物；肝脏及脾脏未增大，无腹水。

患者的血液学检查正常。胸部X线检查为正常范围内。腹部及盆腔超声见右侧附件较大的不规则、混合性肿物，大小9.4*8.9cm。CT扫描见右下腹有一边缘呈分叶状的较大、混合性肿物，大小为9*8*6cm（图1A）。主动脉周围有一1.2*1.2cm软组织密度影（图1B）。

图1.术前CT扫描见右侧卵巢肿物（A）及主动脉前淋巴结病变。

经剖腹探查行全子宫切除、双侧输卵管-卵巢切除、腹膜后淋巴结清扫及网膜切除术。术中见一个10*9cm囊实性肿物、表面凹凸不平并取代右侧卵巢。子宫增大伴浆膜层多发平滑肌瘤。膈肌下表面、道格拉斯陷窝、结肠旁沟均无异常。病理学大体检查，右侧卵巢11*5*5cm，表面凹凸不平、结节状。切面90%为实性区、10%为囊性区。未见包膜破裂。子宫见肌壁间多发平滑肌瘤。左卵巢3*2.5*0.6cm。右侧卵巢的切片镜下（图2A）见肿瘤细胞弥漫性排列，其间散在纤细乳头网状结构及大量中等大小血管。肿瘤细胞形态单一，具有极少胞质。细胞核圆形、卵圆形至成角，具有细腻、分散的染色质及不明显的核仁。核分裂罕见。可见核切迹。免疫组化中，肿瘤细胞的细胞角蛋白、抑制素、MIC-2及嗜铬粒蛋白均阴性。白细胞共同抗原（Leukocyte common antigen，LCA）（CD45）呈弥漫性阳性，提示该病变为非何杰金淋巴瘤。此外，肿瘤细胞CD3阴性，CD20局灶强阳性（图2B），CD10及CD23阴性。左侧卵巢见类似肿瘤细胞浸润。双侧输卵管无显著异常。子宫内膜萎缩。子宫肌层见腺肌症及肌壁间平滑肌瘤。切除的主动脉旁淋巴结一枚仅见反应性增生。诊断为右侧卵巢原发性非何杰金淋巴瘤（B细胞型）伴左侧卵巢浸润。