体检发现肝占位2个月余——上海中山医院病例

请根据以上信息考虑诊断及鉴别诊断？

 

根据MRI所见及其强化特征表现，结合病史，应考虑肝脏炎性假瘤。

 

术后病理证实为肝脏炎性假瘤。标本见图6。

 

 

图6  切除肝脏炎性假瘤病理标本

 

讨论

 

肝脏炎性假瘤（inflammatory pseudotumor of the liver；IPL）十分少见，它是由各种致炎因子引起的肝脏局部组织炎性细胞浸润和纤维组织增生为病理特征的肿瘤样病变。可见于胃、胰腺、肺、肾、卵巢等处，发生在肝脏较少。本病以男性为多见，多为单发，也可为多发。IPL的确切病因尚不清楚，可能与感染、免疫反应等因素相关。

 

 IPL发病无特异性的症状，可表现为上腹部隐痛、胀痛、间歇性发热、乏力、食欲不振等。患者一般状态都很好，多数为体检时发现。本病发病率低，术前常被误诊。患者多无肝炎病史，AFP阴性，无肝硬化。偶见报道IPL伴有AFP升高，术后AFP降至正常。

 

IPL组织形态多种多样，但常以某一种变化为主，有报道可根据不同组织学形态将其分为四型：以组织细胞占优势的称为黄色肉芽肿型。以浆细胞为主的称为浆细胞肉芽肿型；有显著硬化特征的称为硬化型；此外还有静脉内膜炎及坏死型。IPL病灶多数不规则，形态多样，常见的形状有哑铃形、香蕉形、多结节融合形等，多伴有局部坏死液化或钙化，多数病灶边界清楚，少数边界欠清。

 

影像学检查对于IPL诊断十分重要，但由于病灶内组成成分不一,影像学表现有时不典型，治疗前的诊断正确率较低。

 

1. 超声检查：本病超声图像多表现为不规则形的低回声灶，边界清晰，内部回声均匀，部分可伴声晕。病灶形态多样，大都为不规则形，这一点与典型的小肝癌及转移性肝癌不同，肝癌多数为类球形或椭圆形病灶。由于炎性假瘤多属乏血供性病变，多数病灶内血流信号稀疏,甚至无法检测到，有时可检测到周边血流，可与肝癌相鉴别。
2. CT检查：CT 平扫多为边界较清楚、密度均匀的低密度影，大部分为单发，也有少数为多发结节或多结节融合，形态多样，多不规则，也可为圆形、椭圆形，边界清楚。增强扫描动脉期大多数病灶无强化，少数可见动脉期不均匀强化。门脉期和延迟期病灶可有不同程度和不同形态的强化表现：①病灶边缘强化, 并逐渐向内弥散。可见病灶周边有环状、线状或结节状高密度影, 内缘欠光整, 有时可见到病灶内缘有小棘状突起。② 病灶不均匀轻度或中度强化。③ 病灶中心结节状强化。延迟期较门脉期强化明显，并有由外向内扩散趋势。较多病例可见到病灶内有纤维间隔形成，间隔可有轻度到中度强化。
3. MRI检查：在T1WI 多为低信号或等信号, 其中可夹杂小片状或斑片状高信号。在T2WI因IPL有凝固性坏死和纤维增生，多为低信号或等信号，而当炎性细胞浸润较多时因含水量较多可表现为略高信号。在动态增强扫描早期中，一般无强化表现，而当炎性细胞浸润多时有一定的血供, 可表现为轻度的不均质强化。在静脉期和延迟期病灶常有明显的周边环行强化, 此时病灶的边界和范围显示清晰。有些病灶内还可见到粗细不均匀的完整或不完整的纤维间隔，纤维间隔可有延迟强化的表现。

鉴别诊断

 

对于肝脏炎性假瘤鉴别诊断主要有以下几种：

 

1. 肝细胞性肝癌：肝细胞性肝癌是肝脏最常见的恶性肿瘤, 在肝动脉期扫描时病灶明显强化,而门脉期和延迟期扫描时病灶密度下降，呈“快进快出”特点，典型病例不难鉴别。少数少血供肝癌，强化不明显，而少数IPL可有动脉期不均质强化，需要鉴别。可根据门静脉和延迟期有无强化，病灶内有无纤维分隔，病灶形态是否规则，有无肝炎肝硬化病史及AFP, 并结合临床病史、体征等, 一般可做出明确诊断。
2. 胆管细胞癌：其肿瘤内也含有丰富的纤维间质，多数平扫为边界不清或较清低密度病灶，动脉期强化不明显，静脉期和延迟期可有延迟强化，边缘有时也可见到纤维间隔。但胆管细胞癌多数伴有胆管扩张，特别是延迟强化区内见到扩张的胆管是其主要特征，其内可见囊性更低密度区，可伴有肝内胆管结石。增强扫描以边缘轻、中度强化为主，并延迟持续强化，呈“慢进慢出”表现。多伴有CA199升高。以此可以鉴别。
3. 转移性肝癌：肝脏是转移性肿瘤的好发部位，一般为多发病灶, 动脉期典型表现为周边强化，称为“牛眼征、靶征”表现, 结合原发肿瘤病史, 相关肿瘤标志物检查一般不难作出诊断。
4. 肝脓肿：可有发热, 右上腹痛, 白细胞升高等临床表现，慢性肝脓肿以中央液化坏死为主, 周边有完整包膜，增强后呈环形强化，外周有低密度水肿带。CT 上常可见到肝内病灶有典型的“环征”, 中心液化坏死区无强化, 脓肿壁有强化, 而外周水肿带无强化表现。病灶也可以是多房的, 其分隔可有强化。不典型的肝脓肿不易和肝脏炎性假瘤鉴别, 有时需经抗炎治疗后复查或经皮肝穿刺及术后病理检查, 进一步明确。
5. 肝血管瘤：典型肝血管瘤为边界清楚密度均匀的低密度影, 增强扫描周边首先强化, 呈线状、环状或团块状, 强化较明显, 并向内扩散, 延迟扫描可完全充盈, 密度等于或略高于正常肝实质。小血管瘤在增强早期可完全强化。造影剂在病灶内停留时间较长, 从周边向中央填充。MRI检查T2WI为很高信号，称为“灯泡征”。一般可以和炎性假瘤鉴别。 

参考文献

 

1. 王文平, 徐智章. 肝脏炎性假瘤的多普勒超声和灰阶超声诊断[J ] . 中华超声影像学杂志,1995 ,4 (4) :145 - 147.
2. 蒋亚平, 周康荣, 黄晓武.  肝脏炎性假瘤的CT 和MRI 诊断[J ] . 临床放射学杂志,1998 ,17 (3) :147-149.