呼吸困难、水肿、心脏扩大——上海中山医院病例
2009-08-30 01:13 点击次数:2376发表评论
复旦大学附属中山医院心内科 王齐兵
病史
患者，女，13岁，因劳力性胸闷、气急2个月，加重伴夜间不能平卧、颜面及双下肢浮肿2周第1次入住本院。发病以来，时感乏力、纳差，登二楼即出现气急，入院前3周曾出现发热、咳嗽3天，最高体温达39℃，当地医院胸片检查示心脏普大型，超声心动图显示全心扩大、左心功能不全，拟诊为“扩张型心肌病、肺部感染”，给予强心、利尿、扩血管及抗炎治疗后发热及水肿症状消退。
体格检查
一般情况尚可，SBP=90/60mmHg。神志清楚，高枕卧位，呼吸稍促；皮肤黏膜无黄染，口唇无紫绀，颈静脉充盈，甲状腺不大；心界向左扩大，心率110次/min，律齐，可闻及第三心音，各瓣膜区未及病理性杂音；双肺呼吸音稍粗、对称，未及干、湿啰音；腹平软，肝肋下2指、剑下3指，肝－颈静脉反流征阳性；四肢关节无肿胀及压痛，双下肢轻度压陷性水肿，足背动脉搏动好。
辅助检查
（1）血液及生化检查：WBC 11.2×109/L，N 43.1%，L 51%；肝功能、肾功能、甲状腺功能、电解质（K+、Na+、Cl－）、血糖、CPK、CK-MB/CK-MM均属正常范围，血脂为TC=2.017、TG=0.61、LDL-C=1.195、HDL-C=0.543 mmol/L，ASO=80.3 u/mL， ESR=3 mm/h，CRP=2.3mg/L。
（2）风湿全套、补体全套、SLE（系统性红斑狼疮细胞）、ANA（抗核抗体）及ANCA（抗中性粒细胞质抗体）检查：均为阴性。
（3）病毒学检测：病毒中和抗体CoxB4=1:640，CVB-IgM抗体（+），肠道病毒RNA（－）。
（4）心电图：窦性心动过速，肢导联低电压，I、aVL、V1～V2呈QS型，V3～V4呈Rs型，非特异性ST-T波改变（II、III、F导联T波低平或倒置，V2～V5导联ST段稍抬高伴T波低平或倒置）。
（5）超声心动图：全心扩大，左室整体收缩活动普遍受抑，极少量心包积液，LVEDD=65mm、LVESD=59mm、LAD=30mm，LVEF=0.18，PASP=22mmHg。
（6）胸部X线片：全心扩大，肺淤血征。
诊疗情况
患者入院后，根据病史、体检及有关辅助检查结果，拟诊为“炎症性心肌病，慢性心力衰竭，心功能III-IV级”，给予地高辛0.125mg，每天1次；氢氯噻嗪 25mg，每天1次； 螺内酯 20mg，每天2次；培多普利，2 mg，每天1次治疗、α干扰素（赛诺金）300万u, 肌内注射，每天1次及牛磺酸片0.5g, 每天3次等药物治疗，并拟定为心脏移植受体候选者。治疗4周后，患者劳力性呼吸困难明显减轻，静息下无气急，下肢水肿消失，故予以出院、门诊随访以等待心脏供体，继续应用上述地高辛、利尿剂、培多普利及牛磺酸片等药物治疗。患者出院后门诊随访期间，仍有劳力性气急，登二楼即有症状，偶有双下肢轻度水肿。4个月后，患者拟行心脏移植术再次入院。再次入院后体检显示，一般情况尚可，血压仍偏低（SBP=90/60mmHg），口唇无紫绀，颈静脉无怒张，肝－颈静脉反流征阳性；心界向左扩大，心率104次/min，律齐，可及第三心音，心尖部可闻及SM II/6级；双肺呼吸音稍粗，未及干、湿啰音；肝肋下1指、剑下2指，双下肢不肿。
血液及生化检查显示：WBC 6.6×109/L，N 58.4%，L 33.9%，Hb 145g/L，Plt 172×109/L；血清K+ 4.3mmol/L、Na+ 128 mmol/L、Cl－ 95 mmol/L；血糖：4.1 mmol/L；CRP=8.3mg/L。肝功能：白蛋白42g/L，球蛋白22g/L，ALT 14 u/L，AST 22 u/L，ALP 188 u/L，-GT 8 u/L，LDH 156 u/L。肾功能：BUN 3.2mmol/L，Cr 73 µmol/L，UA 335µmol/L。免疫遗传学检测：患者与供体血型相同（为O型），淋巴细胞毒交叉配型试验＜5％。心电图：与首次入院时结果相似。超声心动图：全心扩大较前明显（LVEDD=70mm、LVESD=65mm、LAD=30mm），左室腔内乳头肌水平至心尖部见两块新鲜附壁血栓（分别为32 mm ×17 mm、16 mm ×5mm），左室整体收缩活动普遍受抑（LVEF=0.20），PASP=25mmHg，少量心包积液。胸部X线片：心影增大（普大型），双肺淤血征，未见明显活动性病变。CT：心脏重度增大，伴少量心包积液，右胸少量胸水，右下肺少许炎症改变。
入院2个月后，在低温体外循环下采用经典方法对患者成功进行了心脏移植手术，术后采用环胞素A、麦考酚酸酯（骁悉）和皮质激素等三联免疫抑制治疗方案。术后心肌病理检查：心肌细胞排列尚规则，部分细胞肥大，心肌细胞核增大增深、不规则；大部分心肌细胞空泡样变性，肌间纤维组织增生，将心肌组织分割成岛状，部分呈瘢痕灶；血管周围纤维组织增生，部分心内膜增厚；未见炎症细胞浸润。术后患者恢复良好，出院时达到心功能II级，半年后恢复学业。
心脏移植受体的选择标准？
审慎选择心脏移植受体是手术成功的先决条件。心脏移植的适应证包括各种终末期心脏病，受体的选择标准通常为：①终末期心衰（LVEF<35%）经充分药物治疗无效，且不适于外科手术矫正或矫正后无效。②预期存活期<1年，运动最大氧耗量（VO2max）<10ml／（kg•min）。③年龄≤65岁。④无严重顽固性肺动脉高压（肺动脉收缩压<65mmHg）。⑤无影响患者长期生存的其他疾病，如肺、肝及肾、脑等脏器功能无不可逆性损害。⑥术后药物治疗依从性及心理耐受性良好者。
炎症性心肌病的定义？
心脏肌肉（心肌）疾病伴有心脏功能障碍即定义为心肌病，而炎症性心肌病则定义为心肌炎伴有心脏功能障碍。心肌炎是一种心肌炎症性疾病，其诊断有明确的组织学、免疫学及免疫组化标准，其特发性、自身免疫性和感染性类型现已被确认。炎症性心肌疾病参与了扩张型心肌病和其他心肌病的发病机制。病毒在扩大的心脏中持续存在，即定义为病毒性心肌病；若其伴有心肌炎症，则称为炎症性病毒性心肌病；若既伴有病毒核酸又有炎症存在，则其正确名称为病毒性炎症性心肌病。
述评
扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM）是一种累及心肌的疾病，以左室、右室或双心室腔扩大和收缩功能障碍等为特征，常引起充血性心力衰竭、严重心律失常、血栓栓塞和猝死，临床上一经确诊，治疗困难，预后不良，5年病死率可达15%～50%。DCM的病因和发病机制目前尚不十分清楚，病毒感染、自身免疫反应及遗传突变被认为是DCM的三大主要病因之一。近10余年研究证实，以病毒感染（尤其是柯萨奇B病毒）引发病毒性心肌炎最终转化为DCM关系最为密切，认为病毒持续感染对心组织的持续损害、诱导免疫介导心肌损害可能是重要致病原因与发病机制。
DCM的诊断标准：①临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可发生栓塞和猝死等并发症。②临床上主要以二维超声心动图作为诊断依据，超声心动图示全心扩大，尤以左心室扩大为显著，左室舒张期末内径≥2.7cm/m2、左心室舒张期末内径（LVEDd）>55cm、左室射血分数（LVEF）<45%和（或）左心室缩短率（FS）<25%；X线检查示心脏可呈球型，心胸比＞0.5，有条件可进行心脏核素、心脏CT或MRI检查。在进行DCM诊断时，还需排除其他继发性病因。
DCM的治疗目标：阻止基础病因介导心肌损害，有效控制心力衰竭和心律失常，预防猝死和栓塞，提高扩张型心肌病患者的生活质量和生存率。其中，除在DCM早期针对病因和发病机制的治疗以外，对心力衰竭的治疗贯穿于DCM治疗的始终。患者初次确诊DCM时的心功能状态各异，近年来由于DCM得到早期诊断和治疗，使患者的预后有了明显改善。根据近年来我国制定的有关治疗指南，目前主要针对DCM心力衰竭各个阶段进行治疗。在早期阶段，心脏扩大、收缩功能损害但无心力衰竭的临床表现，应积极进行早期药物干预治疗，包括β受体阻滞剂、ACEI/ARB，可减少心肌损伤和延缓病变发展；在中期阶段，已有心力衰竭的临床表现，此阶段应按有关慢性心力衰竭治疗指南应用利尿剂、ACEI/ARB、醛固酮拮抗剂、地高辛等药物治疗。在晚期阶段，出现顽固性终末期心力衰竭的临床表现，应在上述药物治疗基础上考虑短期支持应用cAMP正性肌力药物；药物不能改善症状者应考虑心脏再同步化治疗、心脏移植等非药物治疗方案。另外，还应兼顾栓塞的预防、改善心肌代谢、猝死的预防的治疗，以及免疫学治疗、中医药疗法、骨髓干细胞移植、基因治疗等探索性治疗方法。
从该例患者的发病过程和临床表现来看，符合慢性充血性心力衰竭（congestive heart failure, CHF）的主要临床表现如劳力性呼吸困难、夜间阵发性呼吸困难及双下肢水肿等，有CHF急性恶化的典型的上呼吸道感染诱发因素，有心脏扩大、第三心音奔马律及肝－颈静脉反流征阳性等心力衰竭的体征，更有超声心动图、胸部X线片等的心衰客观证据。根据前述诊断标准，应确诊为扩张型心肌病。但该例患者入院后拟诊为炎症性心肌病，其主要依据可能为：患者为少年儿童，不是DCM的好发年龄段；似乎先以发热、咳嗽等感染症状诱发，急性起病；心电图上有心肌损伤和可能坏死的演变表现；有肠道病毒感染的证据。因而，在针对心力衰竭药物治疗的同时，还给予了免疫学治疗如应用α干扰素。从心脏移植术后的心肌病理检查可见，除典型的DCM样病理表现外，并未见到炎症性心肌病的特征性炎性细胞浸润，这是鉴别DCM和炎症性心肌病的关键所在。回头复习病史可以清楚地显示，早在首次入院2个多月前患者即开始出现CHF的临床症状，这也符合DCM常常隐袭起病而由感染加重或诱发的临床特点。
就该例患者的治疗而言，在针对CHF积极、充分的药物治疗后，其临床心力衰竭症状和心功能得到一定程度的改善，但综合临床表现和随访超声心动图结果显示，其已处于DCM终末期阶段，符合进行心脏移植的受体标准。患者成功实施心脏移植后，心功能得到明显改善，生活质量得到显著提高。结果提示，心脏移植是一种治疗终末期心脏病如顽固性心力衰竭的行之有效的方法。
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学科代码：心血管病学 关键词：,病例 爱思唯尔医学网, Elsevierme
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