2012年神经病学国内外指南一览

AAN
2012 循证指南：HIV/AIDS 患者抗癫痫药物选择
Neurology. 2012,78:139

指南指出，高达55％的抗逆转录病毒药（ARV）服用者同时服用抗癫痫药（AED）。服用苯妥英的患者可能需要将洛匹那韦/ 利托那韦的剂量增加约50％才能使二者的血药浓度保持不变（C 级）。服用丙戊酸的患者可能需要减小齐多夫定的剂量才能使后者的血药浓度保持不变（C 级）。丙戊酸和依法韦仑合用时可能并不需要调整依法韦仑剂量（C 级）。服用利托那韦/ 阿扎那韦患者可能需要将拉莫三嗪剂量增加约50％才能使后者的血药浓度保持不变（C 级）。拉替拉韦/阿扎那韦和拉莫三嗪合用时可能并不需要调整拉莫三嗪的剂量（C 级）。拉替拉韦和咪达唑仑合用时可能并不需要调整咪达唑仑的剂量（C 级）。当其他AED 和ARV 联合使用时，尚不清楚是否有必要调整剂量，此时患者可接受指导（U 级）。对于接受ARV 方案治疗的患者来说，避免出现酶诱导AED（包括蛋白酶抑制剂、非核苷类逆转录酶抑制剂）可能很重要，因为药动学相互作用可能会导致病毒学治疗失败，这对疾病的进展和ARV 耐药的产生具有临床影响。如果需要用这种治疗方案来控制癫痫发作，那么就可以通过药动学评估对患者进行监测，从而确保ARV治疗方案的疗效（C 级）。


MDS
帕金森病轻度认知功能障碍诊断标准
Movement Disorders. 2012,27:349

该指南重点：（1）重新界定帕金森病轻度认知障碍（PD-MCI）病例入选标准和排除标准；（2）更新分类细节。

入选标准 符合英国PD脑库帕金森病的诊断标准；在已明确PD 诊断的基础上，由患者本人/ 知情者提供或临床医生观察到的认知功能的逐渐下降；基于正式的神经心理测试或总体认知功能量表明确的认知功能损害；认知功能损害并不足以显著干扰功能独立性，尽管执行复杂的功能性任务时可能会出现轻微的困难。

排除标准 符合运动障碍协会特别小组提出的帕金森病性痴呆的诊断；其他可引起认知功能障碍的原因，如谵妄、卒中、严重抑郁、代谢异常、药物副作用、头部外伤；PD相关共患病，如运动障碍或严重的焦虑、抑郁、白天过度嗜睡、精神障碍。从临床医生的角度，这些严重影响认知功能测试。

评估分类 指南推荐，PD-MCI 的Ⅰ 级和Ⅱ 级分类遵照如下细则，Ⅰ级（简略评估）：经验证可使用的PD 患者全面认知能力量表显示的认知功能损害或有限的一套神经心理学测试出现至少两项测试的异常，即一套包括少于两项的包含五个认知域的测试，或少于五项认知域的评估。Ⅱ级评估方面，神经心理学测试，包括含五个认知领域的两项测试，即注意力和工作记忆、执行能力、语言、记忆、视空间；至少两项神经心理学测试的异常，无论是在一个认知域的两项测试受损还是两个认知域的测试均受损。


AA
阿尔茨海默病神经病理评估指南
Alzheimers & Dementia. 2012,8:1

1997 年版指南纳入的阿尔茨海默病（AD）神经病理学数据仅适合患有痴呆的AD 患者，本指南旨在拓宽数据范围以便更多患者应用。

委员会推荐，将AD 的神经病理变化过程分为“ABC”不同阶段，分别代表了疾病进展的3 种形态学特征：A 阶段标志物为Aβ/ 淀粉样斑块，B 阶段为神经元纤维缠结，C 阶段为神经炎斑。指南推荐以不考虑患者认知状态的命名方式使AD神经理学研究更便利。

指南还强调应注重常见疾病共病的评估，可更好地衡量AD 神经病理学改变在伴随各种中间层级病变的个体中的意义，以及遗传基因和生物标志物在AD 病变中的作用。委员会认为，标准应当由是由数据驱动的，开始应聚焦在临床病理改变而非临床标准，由此来深入理解疾病的分子机制。


AAN
循证指南: 静脉注射免疫球蛋白治疗神经肌肉疾病
Neurology. 2012,78:1009

对于吉兰- 巴雷综合征的患者，有强烈证据（A 级）支持免疫球蛋白对成人患者有效，但对于儿童患者，证据不足。指南还说明静脉用免疫球蛋白与血浆置换同样有效，可用于成人格林巴利综合症患者，但不赞成两者联合应用（中度证据，B 级）。没有足够证据支持甲强龙和免疫球蛋白可联合应用，也无充分证据确定免疫球蛋白治疗剂量。

强烈证据（A 级）支持免疫球蛋白应用于慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的患者，但治疗药物剂量、频率和免疫球蛋白持续时间应根据临床评定的不同而有所区别，尚无证据支持其他治疗，如类固醇、血浆置换和免疫抑制剂比免疫球蛋白更有效。此外，指南指出一些临床专家在该疾病的长期护理中可能过度使用免疫球蛋白。

应用免疫球蛋白治疗多灶性运动神经疾病属于指南中度证据（B 级）。免疫球蛋白治疗成人无反应性的皮肌炎和Lambert-Eaton 肌无力综合征（弱证据，C 级）可能有效，可推荐应用。

免疫球蛋白对患者是相对安全的，但在一些罕见患者中仍要注意血栓和肾功能衰竭。常见的免疫球蛋白相关副作用是头痛、发热、轻度高血压、寒战、恶心 、乏力 、关节疼痛、厌食、头晕、萎靡不振和短暂性高脂血症。严重的副作用很少见，包括无菌性脑膜炎、荨麻疹、心衰、心肌梗死和肾功能衰竭。


中华医学会神经病学分会脑血管病学组/ 中华医学会神经病学分会神经康复学组
中国卒中康复治疗指南简化版
中华神经科杂志. 2012,45:201

该指南推荐：卒中患者病情稳定后应尽早介入康复治疗；对于卒中肌力差的患者，可给予功能电刺激治疗；痉挛的治疗应为阶梯式，以最小浸入式的疗法逐渐过渡到更多侵入式的疗法； 对局部肌肉痉挛影响功能和护理的患者，建议使用肉毒毒素局部注射；对符合基本标准的亚急性期和慢性期卒中偏瘫患者，使用强制性运动疗法；减重步行训练是卒中3 个月轻到中度步行障碍者的辅助方法；可在卒中早期阶段应用运动再学习方案促进卒中后运动功能恢复；用乙酰胆碱酯酶抑制剂改善卒中后认知功能，用尼莫地平治疗卒中后血管性认知障碍，用汉密尔顿焦虑量表、抑郁量表进行卒中后焦虑抑郁筛查；卒中后失语症患者早期进行复训练， 适当增加训练强度； 由治疗师对所有卒中患者尽早完成标准的吞咽功能临床床旁评价； 早期加强皮肤监测/ 护理、床边关节活动度训练、定时体位转移训练，尽早下床预防骨质疏松、关节挛缩/ 压疮；避免过度的肩部屈曲外展运动和滑轮样动作；可在现代康复医学的基础上结合传统中医疗法。


中国神经内科相关专家小组
症状性动脉粥样硬化性颅内动脉狭窄中国专家共识
中国神经精神疾病杂志. 2012,38:129

有创性检测是疾病诊断的金标准，主要的推荐包括：磁共振血管成像和计算机断层扫描血管成像是目前临床常用、独立准确的评估方法；经颅多普勒超声是有良好费用- 效益比的筛查工具，准确性与操作者技术水平相关；有创数字减影血管造影不推荐为一线检查手段。

降压相关的主要推荐：合并高血压者应积极控制血压；1d 内降压水平不超过原有血压的20%，糖尿病合并高血压者多控制在≤ 130/80 mm Hg；优先考虑长效钙拮抗剂和血管紧张素转化酶抑制剂。

“抗栓失败”的主要推荐包括：尽早启动长期抗血小板治疗；氯吡格雷联用阿司匹林可减低血栓栓塞导致的早期卒中复发；二级预防不推荐常规使用抗凝治疗；换用其他抗血小板药或联合抗血小板治疗。

血糖控制的主要推荐：血糖控制靶目标为糖化血红蛋白＜ 7%；在不产生严重低血糖或其他不良反应前提下，严格控制血糖； 对有严重低血糖病史、预期生存时间有限、有严重并发症/ 合并症、血糖控制难以达标者可适当放宽控制目标。


中国医师协会新生儿专业委员会
新生儿缺氧缺血性脑病超声诊断建议
中华神经医学杂志. 2012,11:413

新生儿缺氧缺血性脑病（HIE）的诊断主要依靠病史、临床表现和辅助检查，其中影像学检查可以提供重要的参考依据。

本建议重点囊括：（1）探头选择；（2）HIE 二维超声表现；（3）HIE 的彩色多普勒超声表现。

经前囟检查时，足月儿通常选用5 MHz 探头， 早产及极低出生体重儿选择7.5 MHz探头，检查蛛网膜下腔时需用≥ 7.5 MHz 的高频率探头。多普勒频谱超声检查时，要求取样容积为2 mm、校正角度<300。

脑水肿是HIE 的主要病理改变，多可在1 周内消退；脑实质强回声持续不消退（如超过7 ～ 10d）提示可能存在广泛的不可逆神经元坏死， 继续发展则可形成囊性脑软化。

脑血流速度减慢是轻中度HIE 的常见表现，以舒张期血流速度减慢更为明显。血流速度低于正常对照2 . 0个标准差时为减慢， 当低于正常对照3 . 0 个标准差时常为重度HIE。

颅脑超声检查可为HIE的诊断提供有重要参考价值的影像学及脑血流信息，但对蛛网膜下腔出血、小脑出血等不敏感。


AAN/AHS
NSAID 和其他补充剂防治成人发作性偏头痛指南
Neurology. 2012,78:1346

美国神经病学会和美国头痛学会在第64 届美国神经病学会年会上发布了该指南。指南制定专家组分析了1999 年6 月至2009 年5 月发表的有关研究对于非甾体类抗炎药（NSAID） 和其他补充剂防治成人发作性偏头痛给予了相应的推荐。

指南重点：成人发作性偏头痛用药推荐，未来研究方向。

治疗建议：双丙戊酸钠、丙戊酸钠、托吡酯、美托洛尔、普萘洛尔和噻吗洛尔是有效的偏头痛预防药物， 蜂斗菜（ 款冬） 亦可有效预防偏头痛， 推荐给予， 以降低偏头痛发作频率和严重性。夫罗曲坦可有效预防月经性偏头痛。拉莫三嗪对偏头痛无预防作用。非诺洛芬、布洛芬、酮洛芬、萘普生、萘普生钠、MIG-99（野甘菊）、镁、核黄素和皮下注射组织胺很可能对偏头痛有预防作用。孟鲁司特很可能对偏头痛无预防作用。

赛庚啶、辅酶Q10、雌激素、甲芬那酸和氟比洛芬可能有效。阿司匹林、吲哚美辛、ω-3 脂肪酸或高压氧可否预防偏头痛尚存争议。

鉴于NSAID 及辅助治疗的相关研究有限， 对于该类药物用于偏头痛预防的最佳剂量还有待进一步研究。


AHA/ASA
动脉瘤性蛛网膜下腔出血管理指南
Stroke. 2012 年5 月3 日在线版

新指南推荐，动脉瘤性蛛网膜下腔出血患者收缩压应控制在160 mm Hg 以内。对于各种原因需推迟外科手术的患者，若再出血的风险高且无绝对禁忌证，推荐短期（72 h 内）使用氨甲环酸或氨基乙酸降低再次出血的风险。此外，新指南不再推荐使用抗纤溶剂预防再出血，不再推荐卧床作为预防再出血的方法。

脑实质大量出血（>50ml）和大脑中动脉动脉瘤倾向于显微外科手术；高龄（>70岁）、分级不良（WFNS 分级Ⅳ / Ⅴ级）或基底动脉顶端动脉瘤患者倾向于选择弹簧圈治疗。破裂动脉瘤支架术增加致残率和病死率，仅适用于无法进行其他风险更小的治疗措施者。新指南强调，若无绝对禁忌证，动脉瘤手术后应随访血管造影；若动脉瘤残留明显，须再次进行手术。

常见系统并发症：（1）对脑血管痉挛和迟发性脑梗死者， 经颅多普勒超声有助于监测脑血管痉挛，CT 或MRI 灌注有助于识别脑缺血区域。（2）对脑积水者，推荐对于动脉瘤性蛛网膜下腔出血相关的慢性症状的脑积水患者， 进行永久性脑脊液分流。夹闭脑室外引流超过24 h 并不能有效降低患者对脑室分流的需求。（3）癫痫者不建议常规长期使用抗惊厥药。对迟发癫痫已知危险因素的患者，有癫痫发作史、脑实质血肿、顽固性高血压、脑梗死或大脑中动脉动脉瘤的患者，可考虑使用。（4）发热者在动脉瘤性蛛网膜下腔出血急性期， 使用标准或高级的降温设备严格控制发热， 将体温控制在正常范围内。（5）高血糖者应控制血糖。此外，存在脑缺血风险患者，推荐使用输注浓集红细胞治疗贫血， 但血红蛋白目标值尚不明确； 肝素诱导性血小板减少症和深静脉血栓是相对常见的并发症， 推荐早期识别及靶向治疗。


AAN/CNS
婴儿痉挛的药物治疗循证指南
Neurology. 2012,78:1974

新指南指出，对婴儿痉挛症早期诊断和治疗，特别是促肾上腺皮质激素（ACTH）治疗可改善长期发育结局。新指南是自2004 年婴儿痉挛症指南发布以来的首次更新，新指南更加关注这一罕见疾病治疗的最新证据。

第一作者、多伦多儿童医院的Cristina Y. Go 博士称， 尽管婴儿痉挛症病因学是决定结局的重要因素（ 基于文献综述）， 但还是要强调快速诊断的重要性， 以缩短治疗延迟时间， 改善长期发育结局。

研究表明，ACTH 或泼尼松龙治疗隐源性儿童痉挛，神经发育结局优于抗癫痫药物氨己烯酸。此外， 无论采用ACTH 还是氨己烯酸治疗，缩短治疗延迟时间均可能改善发育结局。该推荐意见基于自指南首次发布以来发表的6 项研究结果， 包括被列为中长期结局Ⅱ 级证据的一项大规模随机对照试验， 以及提供Ⅱ、Ⅲ 和Ⅳ 级证据的其他研究。

根据最新指南，既往一项Ⅲ级研究和一项新的Ⅱ级研究还证实，缩短治疗延迟时间可改善长期认知结局。此外，中等强度（B 级）证据表明，小剂量ACTH 治疗与大剂量治疗效果相当但副作用较小，应考虑以小剂量ACTH 替代大剂量治疗。然而，ACTH 最佳剂型、剂量和疗程等问题仍悬而未决。

泼尼松龙、地塞米松以及甲基强的松龙等的短期治疗效果是否与ACTH 相当，证据仍不足。至于其他治疗药物或治疗方法，包括戊丙酸、维生素B6、硝基安定、左乙拉西坦、唑尼沙胺、托吡酯、生酮饮食以及其他新药或联合治疗，也仍缺乏足够的推荐证据。作者认为，应进一步开展多药联合治疗研究以确定最有效治疗方法，这些研究还应包括脑电图、临床癫痫发作、发育结局标准化测定等。


BTS
神经肌无力患儿呼吸道管理指南
Thorax. 2012,67 Suppl 1:i1

以往意见或指南通常针对特定呼吸肌疾病，该指南面向肌无力护理人员，包括医生、护士、心理医生和保健医生，针对所有患呼吸肌肌无力的儿童。

指南推荐包括：呼吸道合并症风险儿童的确诊，气道清除和呼吸肌训练，辅助通气，外科治疗，影响呼吸道健康的其他问题的干预，成人治疗的转变，生活质量和姑息治疗，特殊事宜处理。指南未涉及：肌无力患儿的非呼吸道相关内容、肌无力患儿的麻醉管理、成人肌无力、脑瘫儿童、重症肌无力儿童。

指南推荐的选用因素包括：可用的证据数量，是否有基因证据的研究，是否有一致的结论，对临床实施具有意义。但该指南中未进行深入的经济因素分析。推荐级别从A 到D，一些证据不足的推荐重点在于临床可行性。


中华医学会神经病学分会睡眠障碍学组
中国成人失眠诊断与治疗指南
中华神经科杂志. 2012, 45: 534

新指南在充分循证的基础上，密切结合中国的临床实践同时，特别强调心理行为干预方法在失眠预防与治疗中的重要性，突出临床实用性和可操作性。

失眠的诊断必须符合以下条件：（1）存在以下症状之一，入睡困难、睡眠维持障碍、早醒、睡眠质量下降或日常睡眠晨醒后无恢复感。（2）在有条件睡眠且环境适合睡眠的情况下仍然出现上述症状。（3）患者主诉至少下述1 种与睡眠相关的日间功能损害，疲劳或全身不适；注意力、注意维持力或记忆力减退；学习、工作和社交能力下降；情绪波动或易激惹； 日间思睡； 兴趣、精力减退； 工作或驾驶过程中错误倾向增加；紧张、头痛、头晕， 或与睡眠缺失有关的其他躯体症状； 对睡眠过度关注。

目前临床治疗失眠的药物主要包括苯二氮卓类受体激动剂、褪黑素受体激动剂和具有催眠效果的抗抑郁药物。抗组胺药物（如苯海拉明）、褪黑素以及缬草提取物虽然具有催眠作用，但临床研究证据有限，不宜作为失眠常规用药。酒精（乙醇）不能用于治疗失眠。

药物干预失眠的短期疗效已经被临床试验所证实，但是长期应用仍需承担药物不良反应、成瘾性等潜在风险。认知-行为疗法不仅具有短期疗效，在随访观察中其疗效可以长期保持。认知- 行为疗法联合应用非苯二氮卓类药可以获得更多优势，后者改为间断治疗可以优化这种组合治疗的效果。

推荐的联合治疗方式（Ⅱ级推荐）：首选认知- 行为疗法和非苯二氮卓类药（或褪黑素受体激动剂）组合治疗，如果短期控制症状则逐步减停非苯二氮卓类药药物，否则将非苯二氮卓类药改为间断用药，治疗全程保持认知- 行为疗法干预（Ⅱ级推荐）。


中华医学会神经病学分会肌电图与临床神经电生理学组/ 神经肌肉病学组
中国肌萎缩侧索硬化诊断和治疗指南
中华神经科杂志. 2012,45:531

详细的病史、细致的体检和规范的神经电生理检查对于早期诊断肌萎缩侧索硬化（ALS）具有关键性的作用，影像学等其他辅助检查在鉴别诊断中具有一定价值。

指南推荐，临床检查方面，通过详细询问病史和体格检查，在脑干、颈段、胸段、腰散段4 个区域中寻找上、下运动神经元共同受累的证据，是诊断ALS 的基础。根据情况可选择适当的辅助检查以排除其他疾病，如神经电生理、影像学以及实验室检查等。对于在发病早期诊断的ALS，特别是当临床表现不典型或进展过程不明确时，应定期（3 个月）进行随诊，重新评估诊断。当临床考虑为ALS 时，需进行神经电生理检查，确认临床受累区域为下运动神经元病变，并发现在临床未受累区域也存在下运动神经元病变，同时排除其他疾病。神经电生理检查可看作是临床体检的延伸，应该由专业肌电图医生和技师完成。

尽管ALS 目前无法治愈，但应早期诊断、早期治疗，尽可能延长生存期。治疗除了使用延缓病情发展的药物外，还包括营养管理、呼吸支持和心理治疗等综合治疗。


AAN
亨廷顿舞蹈症药物治疗指南
Neurology. 2012 年7 月18 日在线版

指南主要对一下几方面进行推荐：

★如果亨廷顿舞蹈症需要治疗，临床医生应给予丁苯那嗪（ 最大可达100 mg/d）、金刚烷胺（300~400 mg/d）或利鲁唑（200 mg/d）治疗（B级），可有不同程度的获益。应讨论和监测不良事件的发生，特别是丁苯那嗪相关的抑郁/ 自杀和帕金森症状，以及利鲁唑相关的肝酶升高。

★临床医生也可以给予大麻隆治疗使亨廷顿舞蹈症评分轻度下降，即统一亨廷顿病评分量表（UHDRS）舞蹈症评分变化为1分或<2 分（C 级），但无足够的证据建议可长期使用，尤其是考虑到滥用的可能（U 级）。

★ 临床医生不应该给予利鲁唑100 mg/d 以获得中度（UHDRS 舞蹈症评分变化为2 分或<3 分）的短期获益或任何长期（3 年）的亨廷顿抗舞蹈症治疗目标（B 级）。

★临床医生可以不选择使用乙基- 二十碳五烯酸（B 级）、米诺环素（B 级）或肌酸（C 级）以获得非常重大的改善（UHDRS舞蹈症评分变化>3 分）。

★临床医生可以不选择辅酶Q10（B 级）以获得中等程度的改善。没有足够的证据表明可推荐使用抗精神病药或多奈哌齐治疗亨廷顿舞蹈症（U 级）。


中国帕金森病脑深部电刺激疗法专家组
中国帕金森病脑深部电刺激疗法专家共识
中华神经科杂志. 2012, 45:541

脑深部电刺激（DBS） 疗法的适应证包括：（1）原发性帕金森病；（2）服用复方左旋多巴曾有良好疗效；（3）疗效已明显下降或出现严重运动波动或异动症，影响生活质量；（4）除外痴呆和严重的精神疾病。

鉴于我国现状，对有DBS治疗意向的患者首先应确诊，符合适应证者需进行系列评估。病程也是决定是否手术的指标之一。不建议患者早期接受DBS 治疗。帕金森叠加综合征如多系统萎缩、进行性核上性麻痹等在疾病早期症状与帕金森病相似，因此对复方左旋多巴反应良好者不建议过早接受DBS 治疗。评估方面，需考虑磁共振成像检查是否存在可能构成手术禁忌或增加手术难度的其他异常；评估选择手术靶点；评估运动波动症和异动症患者对复方左旋多巴的反应性也极为重要。


EFNS/ENS
痴呆相关疾病诊疗指南
European Journal of Neurology. 2012,19:1159

新指南是在之前欧洲神经病学联盟指南基础上修订的，由神经学专家和保健医生共同完成对痴呆患者疾病评估、症状干预/ 治疗、残疾与需求定义的工作。该指南确定阿尔兹海默病之外的痴呆临床表现，尤其是血管性认知障碍、额颞叶变性、路易体痴呆症、进行性核上性麻痹、帕金森病性痴呆、亨廷顿舞蹈症、正常压力性脑积水、边缘系脑炎及其他代谢性疾病等。

工作组人员回顾最早的文献以及发表于2011 年6 月前的Meta分析和系统性回顾性文献。指南建议分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ四个证据水平和A、B、C 三个推荐级别。最新的推荐和临床实践点包括临床诊断、血液检测、神经心理学、神经影像、脑电图学、脑脊液分析、基因检测等，痴呆者行为表现、心理状态以及法律条款和社会辅导支持。


NICE
神经系统疾病所致尿失禁治疗指南
http://guidance.nice.org.uk/CG148

指南主要包括评估神经系统导致下尿路障碍、提高膀胱储备/ 排空能力、治疗压力性尿失禁、正确使用导尿管、回肠代膀胱术以及合并症处理等。

该指南表示，目前尚缺乏针对尿失禁人群的新型抗毒蕈碱药物的高质量临床研究，目前较多药物均为经验性应用，且有不良反应。最值得关注的是，抗毒蕈碱药物作用于中枢神经系统的同时可能影响有脑部损伤儿童（如脑瘫）和认知缺损成人（如多发性硬化）的认知功能。

未来研究还需确定逼尿肌内多次注射肉毒毒素的长远效果及对上泌尿道的保护作用，且必须囊括儿童和成人患者。同时，需要修改肉毒毒素的注射指标，纳入试验者也应为肾脏解剖和功能正常者。由于泌尿道感染的临床负担和全球抗生素的耐药，确定感染保护措施是未来的重点，但此方面的研究仍有方法学困难。

新指南推荐的研究还包括用基因和评估方法确定治疗对生活质量影响力的前瞻性研究；对肾损伤、感染、结石形成等并发症的前瞻性研究；患者和家属生活质量的研究。


NICE
2012 年阿替普酶溶栓指南
NICE technology appraisal guidance 264

该指南建议，在市场允许的范围内推荐使用阿替普酶治疗成人急性缺血性卒中：治疗必须尽快在发病4.5 h 内开始；治疗开始前必须通过影像学技术排除颅内出血。

NICE 评估委员会认为，在缺血性卒中初始症状发生后的0~4.5 h 给予阿替普酶治疗能降低残疾、死亡及生活无法自理的发生风险，是经济有效的治疗方式。

NICE 指南此番将阿替普酶的治疗时间窗从3 h 延长至4.5 h 具有重要意义，将使更多符合条件的患者获得安全、有效的溶栓治疗。需要注意的是，阿替普酶治疗时间窗的延长虽为患者赢得了更多时间，但医生仍须争分夺秒地为符合条件的患者进行溶栓治疗以获得最佳疗效。


AAN
脑脊液14-3-3 蛋白诊断散发性克雅病的准确性指南
Neurology. 2012,79:1499.


该指南是基于9 项2 期临床研究基础上的综述，入选了1849 例疑似诊断为散发性克雅病（CJD）患者，对其进行脑脊液14-3-3 蛋白进行分析。当患者诊断为CJD 的可能性在20%~90% 时， 检测14-3-3 蛋白非常有用。指南指出，尽管14-3-3 蛋白检测仍是一个不太完美的检测，但在诊断散发性CJD 时具有相当的准确性。

同时指南指出，该检测“缺乏囊括CJD 诊断的可能性或排除CJD 诊断的准确性”。此外，这项测试不会改变那些可能不是CJD 患者的诊断为CJD 的可能性。这些患者如果出现检测的阳性结果不能够干扰医生考虑其他类型痴呆的诊断。作者指出14-3-3 检测的价值将在很大程度上取决于临床医生对于患者CJD 可能性的判断。

该指南还指出，影像学研究正在成为诊断CJD 方面有价值的工具，证据显示，弥散加权成像（DWI）和液体衰减反转恢复（FLAIR） 的MRI序列比脑电图诊断更有用。DWI 和FLAIR 在诊断CJD 的敏感性和特异性分别为91％~92.3％和93.8％~95％。

指南提出应该规对14-3-3 蛋白阳性结果的定义进行标准化规范化，且在设计良好的队列研究中进行验证。


 AAN
指南更新：贝尔面瘫的类固醇和抗病毒治疗
Neurology. 2012,79:2209

指南选择2000 年6 月以后的针对贝尔面瘫所用类固醇和抗病毒药疗效、安全性和耐受性研究用于指南，其中有2 个研究为Ⅰ级推荐。

指南推荐：对于新发贝尔面瘫患者，类固醇的治疗有效性高，可提高面神经功能恢复的可能性。另外，混合有类固醇的抗病毒药用于此类患者， 7%不能提高面神经功能恢复。若抗病毒药疗效适当，即可给予抗病毒药。抗病毒药更适用于未使用过此类药物的患者， 若有效则为最适治疗方案。


EFNS
不宁腿综合征治疗指南
Eur J Neurol. 2012,9:1385

指南包括强推荐和弱推荐。

强推荐的内容：罗替戈汀透皮贴剂（1~3 mg）短期和长期治疗原发性不宁腿综合征有效。罗匹尼罗可短期使用，日均剂量2.1 ～ 3.1mg 对改善原发性不宁腿综合征症状有效。普拉克索0.25~0.75mg/d、加巴喷丁缓释片1200 mg/d、普瑞巴林150 ～ 450 mg/d、加巴喷丁短期治疗原发性不宁腿综合征有效。

弱推荐是指左旋多巴的推荐级别较低。指南指出： 一项高质量证据表明卡麦角林0.5~3 mg/d 可改善不宁腿综合征症状，但由于其严重的不良反应，并不推荐使用。一项高质量证据表明，左旋多巴300 mg/d 可改善不宁腿综合征症状，但与多巴胺受体激动剂相比，考虑到增加剂量的风险，左旋多巴的剂量不应超过200 mg/d。在临床实践中，目前推荐将左旋多巴作为不宁腿综合征的诊断性试验治疗和特发性不宁腿综合征的需求治疗。